Myeloproliferative Erkrankungen: Arten und Behandlungen

Was sind myeloproliferative Erkrankungen?

Ihr Knochenmark enthält Blutstammzellen, die das Potenzial haben, zu zwei anderen Arten von Stammzellen zu werden, die myeloische und myeloide genannt werden lymphatisch Stammzellen.

Myeloische Stammzellen haben das Potenzial, zu roten Blutkörperchen, Blutplättchen und einigen Arten von weißen Blutkörperchen zu werden. Lymphoide Stammzellen werden zu verschiedenen Arten von weißen Blutkörperchen.

Myeloproliferative Erkrankungen sind eine Gruppe von Krebsarten, die sich in Zellen entwickeln, die von myeloischen Stammzellen abstammen. Es gibt vier Haupttypen:

• Chronische myeloische Leukämie (CML). CML ist eine langsam wachsende Leukämie, die in unreifen myeloischen Zellen beginnt. Um 1 von 526 Menschen in den Vereinigten Staaten entwickeln CML im Laufe ihres Lebens.
• Primäre Myelofibrose. Primäre Myelofibrose ist eine Erkrankung, bei der das Knochenmark durch ein narbenartiges Material ersetzt wird, das zu einer abnormalen Produktion von Blutzellen führt. Es wird geschätzt, dass sich der Zustand in den Vereinigten Staaten bei 1,5 Personen pro 100.000 pro Jahr entwickelt.
• Essentielle Thrombozythämie. Essentielle oder primäre Thrombozythämie ist ein Zustand, bei dem Ihr Körper zu viele Blutplättchen produziert, die Zellen, die Ihre Blutgerinnung unterstützen. Es wird geschätzt, dass es Auswirkungen hat 0,2 bis 2,5 Personen pro 100.000 pro Jahr.
• Polycythaemia vera. Polycythaemia vera ist eine Erkrankung, die dazu führt, dass Ihr Körper eine übermäßige Anzahl roter Blutkörperchen produziert, die Ihr Blut verdicken. Es wird geschätzt, dass 2,8 Männer pro 100.000 und 1,3 pro 100.000 Frauen pro Jahr davon betroffen sind.

Zu den selteneren Arten myeloproliferativer Erkrankungen gehören:

• Chronische neutrophile Leukämie (CNL). CNL ist eine äußerst seltene Erkrankung, die durch eine Überproduktion von weißen Blutkörperchen, den sogenannten Neutrophilen, gekennzeichnet ist.
• Chronische eosinophile Leukämie (CEL). Chronische eosinophile Leukämie ist eine seltene Leukämie, bei der Ihr Körper weiße Blutkörperchen, sogenannte Eosinophile, überproduziert, die als Reaktion auf Infektionen und Allergien Chemikalien freisetzen. CEL schreitet normalerweise langsam voran. Weniger häufig geht es in eine aggressive Leukämie über, die als akute myeloische Leukämie (AML) bezeichnet wird.

Was sind die Symptome myeloproliferativer Erkrankungen?

Die Symptome variieren je nachdem, welche Art von myeloproliferativer Erkrankung Sie haben. Es ist üblich, dass in den frühen Stadien der Krankheit keine Symptome auftreten.

Hier ist ein Blick auf einige mögliche Symptome für die häufigsten Bedingungen:

CML

• Ermüdung
• Gewichtsverlust
• Appetitverlust
• allgemeines Unwohlsein
• Schwitzen
• Bauchschmerzen
• Völlegefühl
• leichte Blutergüsse und Blutungen
• Blässe
• geschwollene Leber

Polycythaemia vera

• verdicktes Blut, das das Risiko von Blutgerinnseln erhöht
• Kopfschmerzen
• Schwindel
• visuelle Probleme
• juckende Haut
• allgemeines Unwohlsein
• Ohrgeräusche
• Brennen oder Kribbeln in den Gliedern

• aquagener Pruritus, (Juckreiz oder Stechen nach einem warmen Bad oder Dusche)

• Erythromelalgie (brennende Schmerzen und Rötungen am häufigsten in den Füßen)

• Bauchschmerzen
• Appetitverlust
• Gewichtsverlust
• Leber- und Milzvergrößerung
• Gesichtsschwellung
• Gicht
• Bluthochdruck

Essentielle Thrombozythämie

• Kopfschmerzen
• Schwindel
• visuelle Veränderungen
• Brennen oder Kribbeln in den Gliedern
• Ermüdung
• leichte Blutergüsse
• Schlaganfall-ähnliche Symptome
• Vergrößerte Milz

Primäre Myelofibrose

• Ermüdung
• Nachtschweiß
• leichtes Fieber
• schlechter Appetit
• Gewichtsverlust
• Völlegefühl oder Schmerzen
• schmerzhaftes Urinieren
• Blut im Urin
• Magen-Darm-Blutungen
• Gelenksteife
• Knochenschmerzen
• Blässe

• Petechien (punktuelle rote Flecken auf der Haut)

• vergrößerte Milz oder Leber
• vergrößerte Lymphknoten
• Pleura- und Perikarderguss (Wasser in der Lunge oder um das Herz herum)
• Lungenödem
• Beschlagnahme
• Bewusstseinstrübung
• Kompression des Rückenmarks

Was verursacht myeloproliferative Erkrankungen und wer ist gefährdet?

Myeloproliferative Erkrankungen werden durch die Überproduktion von Blutzellen verursacht, aber der genaue Grund für ihr Auftreten ist nicht bekannt. Sie neigen dazu, sich zu entwickeln ältere Erwachsene und sind insgesamt häufiger bei Männern. Wahrscheinlich spielt eine Kombination aus umweltbedingten und erblichen genetischen Faktoren eine Rolle.

Menschen mit A Januskinase 2 (JAK2) -Mutation haben ein höheres Risiko, myeloproliferative Erkrankungen zu entwickeln. Die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung und Chemikalien wie Benzol kann das Risiko ebenfalls erhöhen.

Wie werden myeloproliferative Erkrankungen diagnostiziert?

Der Diagnoseprozess für myeloproliferative Erkrankungen beginnt mit der Kontaktaufnahme mit einem Arzt und der Vereinbarung eines Termins. Sie führen eine körperliche Untersuchung durch und bewerten Ihre Kranken- und Familiengeschichte.

Wenn sie eine Bluterkrankung vermuten, werden sie wahrscheinlich Bluttests anordnen. Viele verschiedene Blutuntersuchungen werden verwendet, um myeloproliferative Erkrankungen zu diagnostizieren, einschließlich:

• komplettes Blutbild
• Blutausstrich
• Umfangreiches metabolisches Panel

• Elektrolyttest

• Harnsäuretest
• Laktatdehydrogenase-Test

• Gentests für AK2-, MPL-, CALR- und CSF3R-Mutationen.

Eine endgültige Diagnose wird in der Regel durch Knochenaspiration und Biopsie gestellt. Während dieses Verfahrens verwendet ein Arzt eine lange und dünne Nadel, um eine Probe Ihres Knochenmarks für die Laboranalyse zu entnehmen.

Wie werden myeloproliferative Erkrankungen behandelt?

Allogene Stammzelltransplantation bleibt die einzige potenzielle Heilung für myeloproliferative Erkrankungen. Bei diesem Verfahren werden Spender-Knochenmarkstammzellen nach einer hohen Dosis Chemotherapie erhalten. Es ist normalerweise nur eine Option für Menschen mit guter allgemeiner Gesundheit.

CML

Die wichtigste CML-Behandlung ist ein Medikament namens Imatinib. Es reduziert die Produktion abnormaler weißer Blutkörperchen. Wenn es nicht wirksam ist, können Ihnen ähnliche Medikamente angeboten werden wie:

• Tasigna (Nilotinib)
• Sprycel (Dasatinib)
• Bosulif (Bosutinib)

Eine Chemotherapie mit oder ohne allogene Stammzelltransplantation kann empfohlen werden, wenn Sie diese Medikamente nicht einnehmen können oder Sie eine fortgeschrittene CML haben.

Polycythaemia vera

Die Behandlung von Polycythaemia vera konzentriert sich auf die Verringerung des Thromboserisikos und die Linderung der Symptome.

Bei Personen unter 60 Jahren, die keine Blutgerinnsel in der Vorgeschichte hatten, wird ein geringes Risiko für die Entwicklung von Blutgerinnseln angenommen. Die Behandlung von Polycythaemia vera bei Personen mit geringem Risiko kann Folgendes umfassen:

• wachsames Warten
• Niedrig dosiertes Aspirin
• Phlebotomie, ein Verfahren, bei dem zusätzliche rote Blutkörperchen mit einer Nadel entfernt werden

Menschen mit hohem Risiko können auch Medikamente einnehmen, um die Anzahl der Blutkörperchen zu reduzieren.

Essentielle Thrombozythämie

Essentielle Thrombozythämie wird normalerweise mit abwartendem Warten oder niedrigen Dosen von Aspirin behandelt. Menschen mit hohem Risiko können auch Medikamente erhalten, um ihre Blutkörperchenzahl zu senken.

Primäre Myelofibrose

Menschen ohne Symptome werden im Allgemeinen nicht behandelt. Personen mit Symptomen können mit folgenden Medikamenten behandelt werden:

• Jakafi (Ruxolitinib)
• IntronA, Roferon-A (Interferon alfa)
• Hydrea, Droxia (Hydroxyharnstoff)
• Vonjo (Pacritinib)

Sie können auch mit einer allogenen Stammzelltransplantation behandelt werden

Wie sehen die Aussichten für Menschen mit myeloproliferativen Erkrankungen aus?

Ihre Aussichten hängen von Faktoren ab wie:

• die Art der myeloproliferativen Erkrankung, die Sie haben
• wie fortgeschritten der Zustand ist
• Ihre allgemeine Gesundheit
• Ihr Alter

Die Aussichten für CML haben sich in den letzten Jahren durch die Entwicklung neuer Medikamente verbessert.

Nach Angaben des National Health Service leben schätzungsweise mehr als 70 % der Männer und 75 % der Frauen mit CML mindestens 5 Jahre nach ihrer Diagnose. Eine große Studie fand heraus, dass nach der Diagnose etwa 90% der mit Imatinib behandelten CML-Patienten waren nach Angaben der American Cancer Society (ACS) 5 Jahre später noch am Leben.

In einem Studie 2018fanden die Forscher folgende Diagnose:

• Die Hälfte der Menschen mit primärer Myelofibrose lebte 5,9 Jahre
• Die Hälfte der Menschen mit Polycythaemia vera lebte mindestens 13,5 Jahre
• Die Hälfte der Menschen mit essentieller Thrombozythämie lebte 19,8 Jahre.

Myeloproliferative Neoplasmen sind eine Gruppe von Krebsarten, die eine Überproduktion von Zellen verursachen, die zu roten Blutkörperchen, Blutplättchen und einigen Arten von weißen Blutkörperchen werden.

Symptome, Behandlungsoptionen und Aussichten hängen davon ab, welche spezifische Erkrankung Sie haben.

Wenn bei Ihnen ein myeloproliferatives Neoplasma diagnostiziert wird, kann Ihr Arzt die beste Behandlungsoption empfehlen. Wenn sich Ihr Zustand in einem frühen Stadium befindet, können sie empfehlen, einfach abzuwarten, wie er sich entwickelt.