Was ist eine primär biliäre Cholangitis?

Primäre biliäre Cholangitis (PBC), früher bekannt als primäre biliäre Zirrhose, ist eine Erkrankung, die durch eine Schädigung der Gallenwege in der Leber verursacht wird. Diese kleinen Kanäle transportieren die Verdauungsflüssigkeit oder Galle von der Leber zum Dünndarm.

Im Darm hilft die Galle beim Fettabbau und bei der Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen wie A, D, E und K.

Durch Schäden an den Gallengängen kann sich Galle in der Leber ansammeln. Mit der Zeit schädigt die angesammelte Galle die Leber. Es kann zu dauerhafter Narbenbildung und Zirrhose führen.

Nach ihrer Diagnose treten bei einer Person normalerweise erst 2 bis 4,2 Jahre später Symptome auf. Manche Menschen haben jedoch möglicherweise über 17 Jahre lang keine Symptome. Und wenn eine Person ein früheres Stadium von PBC hat (Stadium 1 oder 2), ist ihre Lebenserwartung durchschnittlich.

Allerdings ist jeder anders. Manche Menschen leben länger als andere mit der Krankheit. Neue Behandlungen verbessern die Aussichten für Menschen mit PBC.

Was sind die Stadien der primären biliären Cholangitis?

PBC hat vier Stufen. Sie basieren darauf, wie viel Schaden der Leber zugefügt wurde.

  • Bühne 1. Es gibt Entzündungen und Schäden an den Wänden mittelgroßer Gallengänge.
  • Stufe 2. Es gibt eine Verstopfung der kleinen Gallengänge.
  • Stufe 3. Dieses Stadium markiert den Beginn der Narbenbildung.
  • Stufe 4. Zirrhose hat sich entwickelt. Dies ist eine dauerhafte, schwere Narbenbildung und Schädigung der Leber.

Was sind die Symptome einer primär biliären Cholangitis?

PBC entwickelt sich langsam. Sie haben möglicherweise jahrelang keine Symptome, selbst nachdem Sie eine Diagnose erhalten haben.

Die ersten Symptome sind oft Müdigkeit, trockener Mund und trockene Augen zusammen mit juckender Haut.

Spätere Symptome können sein:

  • Bauchschmerzen
  • Verdunkelung der Haut
  • Brechreiz
  • Appetitverlust
  • Gewichtsverlust
  • trockene Augen und Mund
  • kleine gelbe oder weiße Beulen unter der Haut (Xanthome) oder Augen (Xanthelasmen)
  • Gelenk-, Muskel- oder Knochenschmerzen
  • Gelbfärbung von Haut und Augen (Gelbsucht)
  • geschwollener Bauch durch Flüssigkeitsansammlung
  • Schwellungen in den Beinen und Knöcheln (Ödeme)
  • Durchfall
  • Frakturen durch geschwächte Knochen

Was sind die Komplikationen einer primär biliären Cholangitis?

Mögliche Komplikationen von PBC hängen von der Phase ab, in der Sie sich befinden, und können von Person zu Person variieren. Dazu können gehören:

Fortschreitender Leberschaden (Zirrhose)

Eine Zirrhose beeinträchtigt nicht nur die Fähigkeit der Leber, ihre Aufgaben zu erfüllen, sondern erhöht auch das Risiko für Leberkrebs.

Portaler Bluthochdruck

Patienten mit Zirrhose können auch eine portale Hypertonie erfahren. Dieser Zustand verursacht einen hohen Druck in der Pfortader, die zur Leber führt. Portale Hypertonie kann schwerwiegende Komplikationen verursachen, darunter:

  • Aszites – Flüssigkeitsansammlung im Bauch

  • vergrößerte Milz (Splenomegalie)

  • niedriger Blutplättchenspiegel, der zu Blutungen führen kann

  • Varizen — erweiterte Venen im Magen-Darm-Trakt

Cholestase

Ein Hauptproblem bei PBC ist die Cholestase – wenn der Gallenfluss stoppt – in der Leber, die die Leberprobleme von PBC verursacht. Cholestase führt jedoch auch zu anderen Problemen, wenn die Galle nicht in andere Körperteile gelangt, die sie für ihre ordnungsgemäße Funktion benötigen, wie den Darm und die Gallenblase.

Vergrößerte Milz (Splenomegalie)

Wenn eine durch PBC verursachte Leberzirrhose fortschreitet, kann sie zu einer vergrößerten Milz führen.

Knochenkrankheit

Etwa 30 % der Menschen mit PBC leiden unter leichten Veränderungen der Knochendichte, die als Osteopenie bekannt sind. Weitere 10 % erleiden einen signifikanten Knochendichteverlust, der ausreicht, um Osteoporose zu verursachen. Es ist wahrscheinlich, dass Menschen mit PBC Knochenveränderungen erfahren, weil Cholestase im Zusammenhang mit PBC bedeutet, dass sich weniger Galle im Darm befindet. Dieser Mangel an Galle im Darm trägt zu einem Vitaminmangel (A, D, E, K) in Ihrem Körper bei, da die Galle Ihrem Körper hilft, diese Vitamine aufzunehmen. Eine Folge davon ist eine verminderte Knochengesundheit, da ein Vitamin-D-Mangel mit einer geringen Knochendichte zusammenhängt.

Anstieg der Blutfette

Schätzungsweise 85 % der PBC-Patienten weisen hohe Serumcholesterin- und Triglyceridwerte auf. Ärzte haben diese höheren Werte jedoch nicht mit einem erhöhten Risiko für herzbedingte Komplikationen in Verbindung gebracht.

Autoimmunerkrankungen

Bis zu 70 % der Patienten mit PBC leiden auch an einer anderen Autoimmunerkrankung. Dazu gehören Erkrankungen wie Raynaud und Keratoconjunctivitis sicca (trockenes Auge).

Gallensteine

Menschen, die Zirrhose haben, sind ungefähr zweimal so wahrscheinlich Gallensteine ​​haben. Eine Leberzirrhose beeinflusst, wie die Leber Galle verarbeitet, was die Bildung von Gallensteinen wahrscheinlicher macht.

Gelbsucht

Bei Gelbsucht fließt Galle aus der Leber nicht durch die typischen Kanäle aus der Leber in den Darm. Stattdessen sickert die Galle in überdurchschnittlichen Mengen in den Blutkreislauf und verursacht einen gelben Farbton in Augen und Haut.

Was verursacht primäre biliäre Cholangitis?

PBC ist eine Autoimmunerkrankung. Dies bedeutet, dass Ihr Immunsystem Gewebe in Ihrer Leber für einen fremden Eindringling hält und es angreift.

Ihr Immunsystem verfügt über eine Armee von „Killer“-T-Zellen, die schädliche Eindringlinge wie Bakterien und Viren erkennen und abwehren. Bei Menschen mit PBC greifen diese T-Zellen fälschlicherweise die Leber an und schädigen Zellen in den Gallengängen.

Ärzte wissen nicht genau, was diesen Angriff des Immunsystems verursacht. Es wird wahrscheinlich sowohl durch genetische als auch durch umweltbedingte Ursachen ausgelöst.

Was sind die Risikofaktoren für eine primär biliäre Cholangitis?

Ärzte haben bestimmte Gene identifiziert die eine Person wahrscheinlicher machen, PBC zu entwickeln. Wenn Menschen mit diesen Genen bestimmten Umweltfaktoren ausgesetzt sind, kann eine Autoimmunreaktion auftreten, die PBC verursacht.

Weitere Risikofaktoren sind:

  • zwischen 30 und 60 Jahre alt sein
  • mit einem Elternteil oder Geschwister mit dieser Bedingung
  • Zigaretten rauchen
  • bestimmten Chemikalien ausgesetzt sind

PBC ist in einigen Regionen der Welt häufiger als in anderen. Die höchsten Raten der Erkrankung gibt es in den Vereinigten Staaten, wo es 402 Fälle pro Million Einwohner gibt. Der zweithöchste Standort ist England mit 240 Fällen pro Million Einwohner, gefolgt von Griechenland. Länder wie Australien und Kanada haben einige der niedrigsten PBC-Raten.

Frauen leiden auch häufiger an PBC, manchmal bis zu zehnmal so hoch wie bei Männern.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei primär biliärer Cholangitis?

Obwohl es keine Heilung für PBC gibt, können Behandlungen Ihre Symptome verbessern und Ihre Leber vor weiteren Schäden schützen. Ihre Behandlung kann auch von den Komplikationen abhängen, die Ihre PBC verursacht. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:

Ursodeoxycholsäure

Die erste Behandlung, die Ärzte normalerweise versuchen, ist Ursodeoxycholsäure (UDCA) oder Ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol ist eine Gallensäure, die dabei hilft, die Galle von der Leber in den Dünndarm zu transportieren. Es kann helfen, Leberschäden zu verlangsamen, insbesondere wenn Sie mit der Einnahme beginnen, wenn sich die Krankheit noch im Anfangsstadium befindet.

Sie müssen dieses Medikament lebenslang einnehmen. Nebenwirkungen von Ursodiol sind Gewichtszunahme, Durchfall und Haarausfall.

Obeticholsäure

Obeticholsäure (Ocaliva) ist ein neueres Medikament, das für die Anwendung bei Menschen zugelassen ist, die UDCA entweder nicht vertragen oder nicht darauf ansprechen. Dieses Medikament senkt die Gallenmenge in der Leber, indem es die Gallenproduktion reduziert und hilft, die Galle aus der Leber zu drücken.

Immunsuppressiva

Einige Ärzte verschreiben immunsupprimierende Medikamente, um zu verhindern, dass das Immunsystem die Leber angreift. Zu diesen Medikamenten gehören Methotrexat (Rheumatrex, Trexall) und Colchicin (Colcrys). Sie haben sich jedoch nicht speziell für PBC als wirksam erwiesen.

Behandlungen bei Komplikationen

Ihr Arzt kann Ihnen auch Medikamente zur Behandlung von Symptomen und Komplikationen von PBC verschreiben, wie zum Beispiel:

  • bei Juckreiz: Antihistaminika wie Diphenhydramin (Benadryl), Hydroxyzin (Vistaril) oder Cholestyramin (Questran)
  • bei trockenen Augen: künstliche Tränen
  • bei Mundtrockenheit: Speichelersatz
  • bei hohem Cholesterin: Fibrate, wie Clofibrate, Gemfibrozil und Fenofibrat

Sie müssen auch Alkohol vermeiden, da er Ihre Leber weiter schädigen kann.

Wenn Sie einen Mangel an fettlöslichen Vitaminen haben, können Sie diese durch Nahrungsergänzungsmittel ersetzen. Die Einnahme von Kalzium und Vitamin D kann helfen, Ihre Knochen stark zu halten.

Wie wird eine primär biliäre Cholangitis diagnostiziert?

Da PBC in seinen frühen Stadien keine Symptome verursacht, kann es während einer routinemäßigen Blutuntersuchung diagnostiziert werden, die Ihr Arzt aus einem anderen Grund anordnet.

Ihr Hausarzt oder ein Leberspezialist – genannt Hepatologe – kann PBC diagnostizieren. Der Arzt wird Sie zunächst nach Ihren Symptomen, Ihrer Krankengeschichte und Ihrer familiären Krankengeschichte fragen. Sie haben auch eine körperliche Untersuchung.

Tests zur Diagnose dieses Zustands umfassen:

  • Bluttests: Ihr Arzt kann Bluttests anordnen, um Leberenzyme und andere Messungen der Leberfunktion zu überprüfen.
  • Antimitochondrialer Antikörpertest (AMA): Ihr Arzt kann einen antimitochondrialen Antikörpertest (AMA) anordnen, um nach einer Autoimmunerkrankung zu suchen.
  • Leber Biopsie: Ihr Arzt kann eine Leberbiopsie anordnen oder durchführen, bei der ein kleines Stück Leber zur Untersuchung entnommen wird.

Ihr Arzt kann auch Bildgebungstests anordnen, um eine Diagnose zu stellen. Diese beinhalten:

  • Ultraschall
  • CT-Scan
  • MRT-Untersuchung

  • Röntgenaufnahmen der Gallengänge

Wie sind die Aussichten für Menschen mit primär biliärer Cholangitis?

PBC ist chronisch und fortschreitend. Es ist nicht heilbar und kann mit der Zeit zu dauerhaften Leberschäden führen.

PBC entwickelt sich jedoch oft langsam. Dies bedeutet, dass Sie möglicherweise viele Jahre lang mit wenigen Symptomen gesund bleiben können. Sobald Sie Symptome entwickeln, können Medikamente helfen, sie zu bewältigen.

Bessere Behandlungen haben die Aussichten für Menschen mit PBC in den letzten Jahren verbessert. Menschen, die früher im Krankheitsverlauf auf eine Behandlung ansprechen, haben eher eine typische Lebenserwartung. Die American Liver Foundation gibt an, dass Ursodiol bei etwa 50 % der Menschen, die es einnehmen, wirkt. Im Übrigen kann der Leberschaden andauern.

Wenn Ihre Leber zu geschädigt ist, um richtig zu arbeiten, benötigen Sie eine Lebertransplantation. Bei dieser Operation wird Ihre Leber durch eine gesunde Spenderleber ersetzt.

Um die bestmöglichen Aussichten zu haben, befolgen Sie die von Ihrem Arzt verschriebene Behandlung. Bleiben Sie gesund mit Ernährung, Bewegung und nicht rauchen oder Alkohol trinken.