Systemische Sklerose (SS)

Systemische Sklerose (SS) ist eine Autoimmunerkrankung. Dies bedeutet, dass es sich um einen Zustand handelt, bei dem das Immunsystem den Körper angreift. Gesundes Gewebe wird zerstört, weil das Immunsystem fälschlicherweise denkt, es handele sich um einen Fremdstoff oder eine Infektion. Es gibt viele Arten von Autoimmunerkrankungen, die verschiedene Körpersysteme betreffen können.

SS ist durch Veränderungen in der Textur und im Aussehen der Haut gekennzeichnet. Dies ist auf eine erhöhte Kollagenproduktion zurückzuführen. Kollagen ist ein Bestandteil des Bindegewebes.

Aber die Störung ist nicht auf Hautveränderungen beschränkt. Es kann sich auf Folgendes auswirken:

  • Blutgefäße
  • Muskeln
  • Herz
  • Verdauungstrakt
  • Lunge
  • Nieren

Merkmale der systemischen Sklerose können auch bei anderen Autoimmunerkrankungen auftreten. Wenn dies auftritt, spricht man von einer gemischten Bindegewebsstörung.

Die Krankheit tritt typischerweise bei Menschen im Alter von 30 bis 50 Jahren auf, kann aber in jedem Alter diagnostiziert werden. Frauen werden häufiger als Männer mit dieser Erkrankung diagnostiziert. Die Symptome und Schwere der Erkrankung variieren von einer Person zur anderen, basierend auf den beteiligten Systemen und Organen.

Systemische Sklerose wird auch als Sklerodermie, progressive systemische Sklerose oder CREST-Syndrom bezeichnet. “CREST” steht für:

  • Kalzinose
  • Raynaud-Phänomen
  • Ösophagus Dysmotilität
  • Sklerodaktylie
  • Teleangiektasie

Das CREST-Syndrom ist eine eingeschränkte Form der Erkrankung.

Bilder von Systemischer Sklerose (Sklerodermie)

Symptome der systemischen Sklerose

SS kann die Haut nur in den frühen Stadien der Krankheit betreffen. Sie können feststellen, dass sich Ihre Haut verdickt und glänzende Bereiche um Mund, Nase, Finger und andere knöcherne Bereiche entwickeln.

Wenn der Zustand fortschreitet, können Sie anfangen, sich in den betroffenen Bereichen eingeschränkt zu bewegen. Andere Symptome sind:

  • Haarverlust
  • Kalkablagerungen oder weiße Klumpen unter der Haut
  • kleine, erweiterte Blutgefäße unter der Hautoberfläche
  • Gelenkschmerzen
  • Kurzatmigkeit
  • ein trockener Husten
  • Durchfall
  • Verstopfung
  • Schluckbeschwerden
  • Ösophagus-Reflux
  • Blähungen nach dem Essen

Sie können beginnen, Krämpfe der Blutgefäße in Ihren Fingern und Zehen zu erfahren. Dann können Ihre Extremitäten weiß und blau werden, wenn Sie in der Kälte sind oder extremen emotionalen Stress verspüren. Dies wird als Raynaud-Phänomen bezeichnet.

Ursachen der systemischen Sklerose

SS tritt auf, wenn Ihr Körper beginnt, Kollagen zu überproduzieren und es sich in Ihrem Gewebe ansammelt. Kollagen ist das wichtigste Strukturprotein, aus dem alle Ihre Gewebe bestehen.

Die Ärzte sind sich nicht sicher, was den Körper dazu veranlasst, zu viel Kollagen zu produzieren. Die genaue Ursache von SS ist unbekannt.

Risikofaktoren für systemische Sklerose

Zu den Risikofaktoren, die Ihre Chancen auf die Entwicklung der Erkrankung erhöhen können, gehören:

  • Indianer zu sein
  • Afroamerikaner zu sein
  • weiblich sein
  • mit bestimmten Chemotherapeutika wie Bleomycin
  • Quarzstaub und organischen Lösungsmitteln ausgesetzt sind

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, SS zu verhindern, außer Risikofaktoren zu reduzieren, die Sie kontrollieren können.

Diagnose der systemischen Sklerose

Während einer körperlichen Untersuchung kann Ihr Arzt Hautveränderungen erkennen, die symptomatisch für SS sind.

Bluthochdruck kann durch Nierenveränderungen durch Sklerose verursacht werden. Ihr Arzt kann Bluttests wie Antikörpertests, Rheumafaktor und Blutsenkungsgeschwindigkeit anordnen.

Andere diagnostische Tests können umfassen:

  • eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs
  • eine Urinanalyse
  • ein CT-Scan der Lunge
  • Hautbiopsien

Behandlung von systemischer Sklerose

Die Behandlung kann den Zustand nicht heilen, aber sie kann helfen, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Die Behandlung basiert typischerweise auf den Symptomen einer Person und der Notwendigkeit, Komplikationen zu verhindern.

Die Behandlung von generalisierten Symptomen kann beinhalten:

  • Kortikosteroide
  • Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Cytoxan
  • Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente

Abhängig von Ihren Symptomen kann die Behandlung auch Folgendes umfassen:

  • Medikamente gegen Blutdruck
  • Medikamente zur Unterstützung der Atmung
  • Physiotherapie
  • Lichttherapie, wie UV-A1-Phototherapie
  • Nitroglycerin-Salbe zur Behandlung lokaler Hautstraffungen

Sie können Ihren Lebensstil ändern, um mit Sklerodermie gesund zu bleiben, z. B. das Rauchen von Zigaretten vermeiden, körperlich aktiv bleiben und Lebensmittel meiden, die Sodbrennen auslösen.

Mögliche Komplikationen der systemischen Sklerose

Manche Menschen mit SS erleben eine Progression ihrer Symptome. Komplikationen können sein:

  • Herzfehler
  • Krebs
  • Nierenversagen
  • Bluthochdruck

Wie sind die Aussichten für Menschen mit systemischer Sklerose?

Die Behandlung von SS hat sich in den letzten 30 Jahren drastisch verbessert. Obwohl es immer noch keine Heilung für SS gibt, gibt es viele verschiedene Behandlungen, die Ihnen helfen können, Ihre Symptome zu bewältigen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn eines Ihrer Symptome Ihr tägliches Leben beeinträchtigt. Sie können mit Ihnen zusammenarbeiten, um Ihren Behandlungsplan anzupassen.

Sie sollten auch Ihren Arzt bitten, Ihnen zu helfen, lokale Selbsthilfegruppen für SS zu finden. Der Austausch mit anderen Menschen, die ähnliche Erfahrungen gemacht haben wie Sie, kann den Umgang mit einer chronischen Erkrankung erleichtern.