Was ist thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)?
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene Erkrankung, die die Gerinnungstendenz Ihres Blutes beeinflusst. Bei dieser Krankheit bilden sich im ganzen Körper winzige Blutgerinnsel. Diese winzigen Gerinnsel haben große Folgen.
Die winzigen Gerinnsel können Blutgefäße blockieren, was dazu führt, dass Ihr Blut Ihre Organe nicht erreichen kann. Dies kann die Funktion lebenswichtiger Organe wie Herz, Gehirn und Nieren beeinträchtigen.
Zu viele Blutplättchen können sich ebenfalls zu Gerinnseln verbinden. Ihr Blut kann dann möglicherweise keine Gerinnsel bilden, wenn dies erforderlich ist. Wenn Sie beispielsweise verletzt sind, können Sie die Blutung möglicherweise nicht stoppen.
Die genaue Prävalenz von TTP ist unbekannt und variiert je nach geografischem Standort. Laut StatPearls kann die Prävalenz reichen von
Was sind die Symptome von TTP?
Wenn Sie TTP haben, können Sie diese Hautsymptome bemerken:
- Möglicherweise haben Sie blaue Flecken, die eine violette Farbe haben und keine offensichtliche Ursache haben. Diese Flecken, Purpura genannt, sind Teil dessen, was diesem Zustand seinen Namen gibt.
- Sie könnten auch kleine rote oder violette Flecken haben, die wie ein Ausschlag aussehen könnten.
- Ihre Haut kann sich gelblich verfärben, was als Gelbsucht bezeichnet wird.
- Ihre Haut kann blass aussehen.
Sie könnten auch andere Symptome haben, wie zum Beispiel:
- Fieber
- Ermüdung
- Verwirrtheit
- die Schwäche
- Anämie
- Kopfschmerzen
In sehr schweren Fällen können ein Schlaganfall, schwere innere Blutungen oder ein Koma auftreten.
Was verursacht TTP?
TTP kann entweder vererbt oder erworben werden.
Vererbte TTP
Es gibt eine vererbte Form von TTP, die als autosomal-rezessives Merkmal übertragen wird. Das bedeutet, dass beide Elternteile einer betroffenen Person eine Kopie des abnormalen Gens tragen müssen.
Die Eltern haben normalerweise keine Symptome von TTP.
Diese genetische Form von TTP resultiert aus einer Mutation im ADAMTS13-Gen. Dieses Gen spielt eine Rolle bei der Produktion eines Enzyms, das die normale Blutgerinnung bewirkt.
Enzyme sind spezielle Proteine, die die Geschwindigkeit metabolischer chemischer Reaktionen erhöhen. Abnormale Gerinnung tritt auf, wenn das ADAMTS13-Enzym nicht vorhanden ist.
Erworbene TTP
In anderen Fällen produziert Ihr Körper fälschlicherweise Proteine, die die Arbeit des ADAMTS13-Enzyms stören. Dies wird als erworbene TTP bezeichnet.
Sie können erworbene TTP auf verschiedene Arten erhalten. Sie können es zum Beispiel entwickeln, wenn Sie HIV haben. Sie können es auch nach bestimmten medizinischen Eingriffen entwickeln, wie z. B. einer Transplantation von Blut- und Knochenmarkstammzellen und einer Operation.
In einigen Fällen kann sich TTP während der Schwangerschaft entwickeln oder wenn Sie an Krebs oder einer Infektion leiden.
Einige Medikamente können zur Entwicklung von TTP führen. Diese beinhalten:
- Hormontherapie
- Östrogen, wie es in der Empfängnisverhütung oder Hormontherapie verwendet wird
- Chemotherapie
-
Cyclosporin (Neoral, Sandimmune), ein Immunsuppressivum
Wie wird TTP diagnostiziert?
Die Diagnose von TTP erfordert normalerweise mehrere Tests.
Ihr Arzt kann mit einer körperlichen Untersuchung beginnen. Dies beinhaltet die Suche nach einem der körperlichen Symptome der Krankheit.
Ihr Arzt wird auch Ihr Blut untersuchen.
Eine Untersuchung Ihrer roten Blutkörperchen (RBCs) unter einem Mikroskop zeigt, ob sie durch TTP geschädigt sind. Sie werden auch nach hohen Bilirubinwerten suchen, einer Substanz, die aus dem Abbau von RBCs resultiert.
Ihr Arzt wird Ihr Blut auch auf Folgendes untersuchen:
- Antikörper, das sind Proteine, die das Enzym ADAMTS13 stören
- ein Mangel an ADAMTS13-Enzymaktivität, der TTP verursacht
- das Enzym Laktatdehydrogenase, das aus Gewebe freigesetzt wird, das durch Blutgerinnsel, die durch TTP verursacht werden, verletzt wurde
-
hoher Kreatininspiegel, da TTP Nierenprobleme verursachen kann (was die Fähigkeit der Nieren, Kreatinin zu filtern, beeinträchtigt)
-
niedriger Thrombozytenspiegel, da die erhöhte Gerinnung zu einem erhöhten Verbrauch von Thrombozyten führt
Wie wird TTP behandelt?
Ärzte behandeln TPP typischerweise, indem sie versuchen, Ihre Blutgerinnungsfähigkeit wieder auf den Normalwert zu bringen.
Plasma
Unabhängig davon, ob Sie TTP geerbt oder erworben haben, müssen Sie wahrscheinlich jeden Tag behandelt werden, bis sich Ihr Zustand verbessert.
Für vererbte TTP
Die übliche Behandlung für vererbte TTP besteht darin, Plasma intravenös oder durch eine IV zu verabreichen.
Plasma ist der flüssige Teil des Blutes, der wichtige Gerinnungsfaktoren enthält. Sie können es in Form von gefrorenem Frischplasma erhalten.
Für erworbene TTP
Eine alternative Behandlung, die für erworbene TTP üblich ist, ist der Plasmaaustausch. Das bedeutet, dass Plasma von einem gesunden Spender Ihr Plasma ersetzt.
Während dieses Verfahrens wird Ihnen ein medizinisches Fachpersonal Blut abnehmen, genau wie bei einer Blutspende.
Anschließend trennt ein Labortechniker das Plasma mit einer speziellen Maschine namens Zellseparator von Ihrem Blut. Sie ersetzen Ihr Plasma durch gespendetes Plasma. Sie erhalten dann diese neue Lösung durch eine andere IV.
Das gespendete Plasma enthält Wasser, Proteine ​​und wichtige Gerinnungsfaktoren. Dieser Vorgang dauert etwa 2 bis 4 Stunden.
Medikament
Wenn die Plasmabehandlung nicht erfolgreich ist, kann Ihr Arzt die Behandlung mit Medikamenten beginnen, um zu verhindern, dass Ihr Körper das ADAMTS13-Enzym zerstört.
Operation
In anderen Fällen muss Ihre Milz möglicherweise chirurgisch entfernt werden. Die Entfernung der Milz kann helfen, Ihre Blutplättchenzahl zu erhöhen.
Wie sind die langfristigen Aussichten?
Wenn Sie glauben, dass Sie diese Erkrankung haben könnten, zögern Sie nicht, Ihren Arzt oder die Notaufnahme aufzusuchen.
TTP kann tödlich sein, wenn es nicht sofort gefunden und behandelt wird, insbesondere wenn die Blutplättchenwerte gefährlich niedrig sind. Die Sterblichkeitsrate für Menschen, die keine Behandlung erhalten, beträgt mindestens 90 Prozent.
Wenn Sie eine sofortige und angemessene Behandlung für TTP erhalten, werden Sie sich wahrscheinlich gut von diesem Zustand erholen. Zwischen 80 und 90 Prozent der Menschen überleben nach einer angemessenen Behandlung.
Bei manchen Menschen verschwindet TTP nach der Behandlung vollständig. Bei anderen Menschen können anhaltende Schübe auftreten.
Wenn bei Ihnen TTP diagnostiziert wird, muss Ihr Arzt Ihr Blutbild regelmäßig überprüfen.
