Gallengangsatresie ist eine genetische Erkrankung bei Neugeborenen, bei der ein Teil oder der gesamte Gallengang deformiert ist. Es erfordert eine sofortige chirurgische Behandlung.

Gallengangsatresie ist eine Erkrankung, die bei Säuglingen auftritt. Es ist durch die atypische Entwicklung der Gallenwege gekennzeichnet. Diese Kanäle transportieren Galle von der Leber zur Gallenblase und zum Dünndarm.

Eine Gallengangsatresie kommt in etwa vor 1 von 12.000 Babys in den Vereinigten Staaten. Es handelt sich um eine lebensbedrohliche Erkrankung, aber bei sofortiger medizinischer Behandlung kann die meisten Babys bis ins Erwachsenenalter überleben. Ohne Behandlung benötigen die meisten Kinder im Alter von 2 Jahren eine Lebertransplantation.

Lesen Sie weiter, um mehr über die Gallengangsatresie zu erfahren, einschließlich ihrer Symptome, Risikofaktoren und Behandlungsmöglichkeiten.

Medizinischer Notfall

Eine Gallengangsatresie ist ein medizinischer Notfall, der eine Operation erfordert, idealerweise bevor das Kind 6–8 Wochen alt ist. Die meisten Experten empfehlen, ein Kind auf Gallengangsatresie oder andere Leberprobleme zu testen, wenn es darüber hinaus an einer Gelbsucht leidet 3 Wochen.

Arten der Gallengangsatresie

Es gibt zwei Haupttypen der Gallengangsatresie. Diese sind:

  • Gallengangsatresie ohne Geburtsfehler: Dieser Typ kommt vor in mehr als 80 % der Babys in den Vereinigten Staaten. Es zeichnet sich durch das Fehlen anderer schwerwiegender Geburtsunregelmäßigkeiten aus. Mediziner sprechen auch von isolierter Gallengangsatresie oder perinataler Gallengangsatresie.
  • Gallengangsatresie mit Geburtsfehlern: Dieser Typ tritt auf, wenn Babys auch Geburtsunregelmäßigkeiten haben, die andere Organe wie Herz, Darm oder Milz betreffen. Sie wird auch fetale oder embryonale Gallengangsatresie genannt.

Symptome einer Gallengangsatresie

Die Symptome einer Gallengangsatresie treten normalerweise 2–6 Wochen nach der Geburt auf. Dazu gehören die folgenden.

Gelbsucht

Gelbsucht ist eine Gelbfärbung der Haut und des Augenweißes, die durch die Ansammlung einer Substanz namens Bilirubin in der Galle verursacht wird. Bei Säuglingen kommt es in den ersten beiden Lebenswochen häufig vor, die Gelbsucht hält jedoch auch darüber hinaus an 3 Wochen kann auf eine Gallenatresie hinweisen.

Die Gallengangsatresie ist die häufigste Ursache für Gelbsucht bei Säuglingen 25–30 % von Fällen.

Lesen Sie mehr über Neugeborenen-Gelbsucht.

Gallengangsatresie, Kot

Säuglinge mit Gallengangsatresie haben normalerweise folgenden Stuhlgang:

  • blass
  • hell, weiß oder grau
  • lehmfarben

Diese Veränderungen entstehen durch einen Mangel an Bilirubin, das den Darm erreicht.

Dunkler Urin

Babys mit Gallengangsatresie haben aufgrund der Ansammlung von Bilirubin oft dunklen Urin. Bilirubin gelangt in den Urin, wenn die Nieren es aus dem Blutkreislauf filtern.

Andere Anzeichen und Symptome

Zu den Anzeichen und Symptomen, die nach 6–10 Wochen auftreten können, gehören:

  • schlechte Gewichtszunahme
  • Reizbarkeit
  • erhöhter Druck in den zur Leber führenden Venen (portale Hypertonie)
  • Lebervergrößerung

Ohne Behandlung führt eine Gallengangsatresie zu einer Vernarbung der Leber (Zirrhose) und schließlich zu Leberversagen.

Was verursacht eine Gallenatresie?

Eine Gallengangsatresie ist durch die atypische Entwicklung oder das Fehlen des gesamten oder eines Teils des Teils des Gallengangs außerhalb der Leber gekennzeichnet. Die genaue Ursache der Gallengangsatresie ist unbekannt, die Erkrankung entwickelt sich jedoch vor oder kurz nach der Geburt.

Einige Faktoren, die Wissenschaftler als mögliche Ursachen identifiziert haben, sind:

  • bestimmte Genmutationen, möglicherweise einschließlich Mutationen in:
    • PKD1L1
    • CRIPTO
    • LINKS
    • ARF6
    • EFEMP1
    • GPC
    • KNOTEN
    • HINZUFÜGEN3
  • Probleme mit der Entwicklung der Gallenwege im Mutterleib
  • Autoimmunreaktionen
  • Infektionen, zu denen gehören können:
    • Cytomegalovirus
    • Reovirus Typ 3
    • Rotavirus-Infektionen

Gallenatresie ist nicht erblichwas bedeutet, dass es nicht von den Eltern auf die Kinder übertragen wird.

Für wen besteht das Risiko einer Gallengangsatresie?

Eine Gallengangsatresie kommt nur bei Neugeborenen vor. Weibchen und Neugeborene von Afrikanisch oder asiatisch Erbe scheint das größte Risiko zu haben. Allerdings gibt es Unterschiede zwischen ethnischen Gruppen und Geschlechtern scheinen nicht groß zu sein.

Was sind die Komplikationen einer Gallengangsatresie?

Eine Gallengangsatresie kann zu schwerwiegenden Komplikationen führen, wie zum Beispiel:

  • Leberversagen
  • Zirrhose
  • Unterernährung
  • Tod, ohne sofortige Behandlung

Diagnose einer Gallenatresie

Ärzte diagnostizieren eine Gallengangsatresie mit einer Kombination von Tests. Diese Tests können Folgendes umfassen:

  • Fragen Sie nach der medizinischen und familiären Vorgeschichte Ihres Kindes
  • Durchführung einer körperlichen Untersuchung, bei der ein Arzt:
    • sucht nach Anzeichen von Gelbsucht
    • sucht nach Anzeichen von Geburtsunregelmäßigkeiten
    • tastet den Bauch des Kindes auf Anzeichen einer vergrößerten Milz oder Leber ab
    • überprüft die Farbe seines Stuhls und Urins
  • Durchführung von Blutuntersuchungen
  • eine Leberbiopsie durchführen
  • Durchführung von bildgebenden Untersuchungen wie einem Leberultraschall oder einem hepatobiliären Scan

Behandlung einer Gallengangsatresie

Die bevorzugte Behandlung einer Gallengangsatresie ist eine Operation namens Kasai-Verfahren. Dieses Verfahren kann Leberschäden verlangsamen und Komplikationen verhindern. Es ist in der Regel umso effektiver, je früher ein Chirurg es durchführt.

Während des Eingriffs entfernt ein Chirurg den beschädigten Teil des Gallengangs, der sich außerhalb der Leber befindet. Anschließend ersetzen sie den Gallengang durch eine Dünndarmschlinge, sodass die Galle direkt von der Leber in den Dünndarm fließt.

Normalerweise dauert es ca 3 Monate dass ein Arzt beurteilen kann, ob der Eingriff erfolgreich war.

Gallengangsatresie ist die häufigster Grund für Lebertransplantationen bei Kindern. Fast alle Babys benötigen im Alter von zwei Jahren eine Lebertransplantation, wenn sie nicht operiert werden. Auch bei einer Operation ungefähr die Hälfte werden im Alter von zwei Jahren eine Lebertransplantation benötigen, und zwei Drittel werden eine solche im Kindesalter benötigen. Um die Hälfte der Menschen Wer im Kindesalter keine Transplantation braucht, wird im Erwachsenenalter eine brauchen.

Wann sollte man für ein Kleinkind medizinische Hilfe in Anspruch nehmen?

Es ist wichtig, so schnell wie möglich einen Arzt aufzusuchen, wenn Sie glauben, dass ein Kind ein Leberproblem hat. Idealerweise sollte die Operation einer Gallengangsatresie vor dem Alter von 6–8 Wochen erfolgen.

Lebenserwartung der Gallengangsatresie

Ohne chirurgische Behandlung entwickeln die meisten Säuglinge innerhalb von 6 Monaten eine Leberzirrhose und innerhalb von 6 Monaten ein Leberversagen 1 Jahr. Weniger als 10 % der Kinder Wer keine Behandlung erhält, wird älter als 3 Jahre.

Mit dem Kasai-Verfahren wird die Mehrheit der Kinder bis ins Erwachsenenalter leben.

Häufig gestellte Fragen zur Gallenatresie

Hier sind einige häufig gestellte Fragen, die Menschen zum Thema Gallengangsatresie haben.

Was sind die ersten Symptome einer Gallengangsatresie?

Frühe Symptome Zu den typischen Symptomen einer Gallengangsatresie gehören Gelbsucht, blasser Stuhl und dunkler Urin.

Kann man einer Gallengangsatresie vorbeugen?

Ärzte wissen nicht, warum sich eine Gallengangsatresie entwickelt und wie man sie verhindern kann. Sie können den Krankheitsverlauf durch eine zeitnahe chirurgische Behandlung verbessern.

Wegbringen

Eine Gallengangsatresie erfordert eine sofortige chirurgische Behandlung.

Die meisten Experten empfehlen, einen Arzt aufzusuchen, wenn ein Kind länger als 3 Wochen nach der Geburt an Gelbsucht leidet. Eine frühzeitige Operation bietet einem Kind die besten Chancen, lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden.