Ein kavernöses Hämangiom ist eine Raumforderung, die sich aus einer Ansammlung missgebildeter Blutgefäße bildet. Sie sind normalerweise von Geburt an vorhanden. Sie tragen mehrere andere Namen, darunter:

  • kavernöses Angiom
  • kavernöse Fehlbildung
  • Kavernom

In diesem Artikel werfen wir einen genaueren Blick auf diese Gefäßmissbildungen, einschließlich der Frage, wo sie entstehen, was sie verursacht und wie sie diagnostiziert und behandelt werden.

Ein Wort zur medizinischen Terminologie

Die Weltgesundheitsorganisation klassifiziert das kavernöse Hämangiom in ihrer Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD-11) als eine Art gutartiger Blutgefäßtumor. Allerdings verwendet die International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) die Begriffe „Carvernom“ oder „kavernöses Hämangiom“ nicht mehr. Diese Begriffe gelten als veraltet und irreführend, da sie darauf hindeuten, dass es sich bei der Masse um einen Tumor handelt.

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Was ist ein kavernöses Hämangiom?

Gefäßmissbildungen sind Massen, die sich aus Ansammlungen abnormaler Blutgefäße bilden. Es wird geschätzt, dass sie in etwa auftreten 1 % von Menschen von Geburt an. Sie können je nach ihren besonderen Merkmalen weiter klassifiziert werden.

Kavernöse Fehlbildungen sind eine spezielle Art von Gefäßfehlbildungen, die aus erweiterten Blutgefäßen bestehen, die Kavernen bilden, durch die das Blut sehr langsam fließt. Ihre Struktur ähnelt einer Himbeere. Sie sind nicht krebsartig und haben es kein Potenzial dafür, Krebs zu werden.

Sie entwickeln sich am häufigsten im Gehirn, können sich aber auch in anderen Bereichen entwickeln, darunter:

  • Rückenmark
  • Haut
  • Retina
  • Leber
  • Nebennieren
  • Magen-Darmtrakt

Kavernöse Fehlbildungen können sich im Laufe der Zeit in Größe und Anzahl ändern und eine Größe von mehreren Millimetern bis zu mehreren Zentimetern haben. Ein Millimeter entspricht etwa der Dicke einer Kreditkarte und ein Zentimeter entspricht etwa der Länge einer Heftklammer.

Was sind die Symptome eines kavernösen Hämangioms?

Bei bis zu 40 % der Menschen mit kavernösen Fehlbildungen im Gehirn treten nie Symptome auf oder sie erhalten keine Diagnose. Die meisten Menschen in dieser Gruppe haben:

  • eine einzelne Fehlbildung
  • keine Familiengeschichte
  • keine vererbte Mutation

Menschen mit einer Familienanamnese neigen dazu, mehrere Fehlbildungen zu entwickeln und haben häufiger Symptome.

Die Symptome variieren je nachdem, wo sich die Fehlbildung bildet.

Gehirn

Krampfanfälle gehören zu den häufigsten Symptomen kavernöser Fehlbildungen im Gehirn. Weitere Symptome können sein:

  • Kopfschmerzen
  • Blutung (Blutung)
  • hämorrhagischer Schlaganfall
  • undeutliches Sprechen
  • Doppeltsehen
  • Gleichgewichtsprobleme
  • Tremor
  • Gedächtnisprobleme
  • schlechte Konzentration
  • Schwäche oder Taubheit der Gliedmaßen
  • Anfälle

Rückenmark

Eine kavernöse Fehlbildung des Rückenmarks kann folgende Gliedmaßen verursachen:

  • Taubheit
  • Schwäche
  • Lähmung
  • Kribbeln
  • Verbrennung
  • Juckreiz

Es kann auch zu einem Verlust der Kontrolle über die Blase oder den Stuhlgang kommen.

Auge

Eine kavernöse Fehlbildung kann folgende Symptome verursachen:

  • hängende Augenlider
  • Doppeltsehen
  • Augenschmerzen
  • Sehstörungen durch Kompression des Sehnervs

Nach der chirurgischen Entfernung sind die Symptome in der Regel reversibel.

Was sind die möglichen Komplikationen eines kavernösen Hämangioms?

Bei vielen Menschen treten keine Komplikationen auf. Allerdings kann eine Fehlbildung Ihres Gehirns bei Blutungen neurologische Symptome hervorrufen. Die Komplikationen hängen vom betroffenen Bereich Ihres Gehirns ab.

Kavernöse Fehlbildungen entstehen am häufigsten in der äußeren Schicht Ihres Gehirns, der sogenannten Kortikalis. Sie können sich auch in Bereichen entwickeln, die für unbewusste Funktionen verantwortlich sind, beispielsweise im Kleinhirn oder im Hirnstamm.

Blutungen können zu einem hämorrhagischen Schlaganfall führen und lebensbedrohlich sein. Nach Angaben des National Health Service (NHS) liegt das jährliche Blutungsrisiko bei etwa 2,4 % pro Jahr. Das Risiko beträgt 0,3 % bis 2,8 % pro Jahr, wenn es zuvor nicht geblutet hat, steigt aber auf 6,3 % bis 32,2 %, wenn es zuvor bereits geplatzt ist.

Kavernöse Fehlbildungen entlang Ihrer Wirbelsäule können durch Wirbelsäulenkompression neurologische Symptome verursachen. Wenn sie sich in Ihrem Auge entwickeln, können sie zu Sehverlust führen. Kavernöse Fehlbildungen am Auge treten in weniger als auf 1 % von Menschen mit kavernösem Hämangiom des Gehirns.

Was verursacht die Entstehung kavernöser Hämangiome?

Früher ging man davon aus, dass Gefäßfehlbildungen von Geburt an vorhanden seien, mittlerweile weiß man aber, dass sie sich auch im Laufe des Lebens entwickeln können.

Es gibt zwei Formen kavernöser Fehlbildungen: familiäre und sporadische. Familiäre Fehlbildungen betreffen ein Gen, das von einem Ihrer Eltern geerbt wurde, und sporadische Fehlbildungen entwickeln sich ohne ein vererbtes Gen. Etwa 80 % der Menschen leiden an der sporadischen Form der Krankheit.

Familiäre kavernöse Fehlbildung

Menschen mit einer familiären Vorgeschichte oder mehreren Fehlbildungen haben aufgrund von Mutationen in einem der folgenden Gene ein höheres Risiko für die familiäre Form:

  • CCM1 (KRIT1)
  • CCM2
  • CCM3 (PDCD10)

Da diese Gene dominant sind, besteht eine Wahrscheinlichkeit von 50 %, dass Sie eines dieser Gene erhalten, wenn einer Ihrer Eltern es trägt.

In New Mexico gibt es eine außergewöhnlich hohe Bevölkerungszahl an Menschen mit kavernösen Fehlbildungen. Dies liegt daran, dass die ursprünglichen spanischen Siedler ein CCM1-Gen über mindestens 14 Generationen weitergegeben haben.

Sporadische kavernöse Fehlbildung

Menschen mit nur einer Fehlbildung haben häufiger die sporadische Form. Es wird angenommen, dass die Krankheit durch erworbene genetische Veränderungen, insbesondere in den Zellen der betroffenen Blutgefäße, verursacht wird und nicht von Generation zu Generation weitergegeben wird.

Kavernöse Fehlbildungen wurden mit einer Strahlentherapie des Gehirns bei Kindern in Verbindung gebracht.

Wie werden kavernöse Hämangiome diagnostiziert?

Eine kavernöse Fehlbildung kann nur durch bildgebende Verfahren oder eine Autopsie diagnostiziert werden.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist das Standarddiagnostikinstrument. Sofern die Fehlbildung nicht kürzlich geblutet hat, kann sie weder durch eine Computertomographie (CT) noch durch eine Angiographie erkannt werden.

Experten empfehlen Gentests für Menschen mit einer Familienanamnese.

Etwa 25 % der Menschen, bei denen kavernöse Fehlbildungen diagnostiziert werden, sind Kinder.

Wie werden kavernöse Hämangiome behandelt?

Medikamente können bestimmte Symptome wie Krampfanfälle oder Kopfschmerzen behandeln. Ihr Arzt kann Ihnen eine Operation empfehlen, wenn bei Ihnen kürzlich eine Blutung aufgetreten ist.

Eine Operation zur Entfernung einer kavernösen Fehlbildung in Ihrem Gehirn kann eine traditionelle Kraniotomie sein, bei der ein Teil Ihres Schädels entfernt wird, um Zugang zu Ihrem Gehirn zu erhalten. Die Radiochirurgie ist umstritten, kann jedoch eine Option für einzelne Fehlbildungen sein, die mit herkömmlichen chirurgischen Eingriffen nicht behandelt werden können. Dabei handelt es sich um sehr fokussierte Strahlungsstrahlen.

In einem Studie 2020Forscher fanden heraus, dass die Hälfte einer Gruppe von 12 Kindern mit Blutungen und mehreren Fehlbildungen im Gehirn innerhalb von 2,5 Jahren eine weitere Operation benötigte. Von den neun Teilnehmern ohne einen dieser Risikofaktoren benötigte keiner eine zusätzliche Operation.

Ihr Arzt kann auch eine Operation empfehlen, um eine kavernöse Fehlbildung an anderen Stellen wie dem Auge oder dem Rückenmark zu entfernen, wenn diese Probleme verursachen.

Wie sind die Aussichten für jemanden mit einem kavernösen Hämangiom?

Viele Menschen mit kavernösen Fehlbildungen in ihrem Gehirn entwickeln nie Symptome, und die Aussichten neigen dazu, dies auch zu tun günstig. Bei Menschen mit großen Fehlbildungen treten die Symptome häufiger auf.

Auch Fehlbildungen an anderen Stellen sind tendenziell günstig. Die chirurgische Entfernung einer Fehlbildung des Rückenmarks ist mit guten Aussichten verbunden, in manchen Fällen ist jedoch möglicherweise keine vollständige Genesung möglich.

Symptome bei Menschen mit einer kavernösen Fehlbildung des Auges sind normalerweise reversibel nach der Operation.

Häufig gestellte Fragen zu kavernösen Hämangiomen

Sind kavernöse Hämangiome lebensbedrohlich?

Einige kavernöse Fehlbildungen können lebensbedrohlich sein. Blutungen im Gehirn können einen Schlaganfall verursachen. Ein Schlaganfall kann zu einer dauerhaften Behinderung oder zum Tod führen.

Kann die Entstehung kavernöser Hämangiome verhindert werden?

Es ist nicht klar, ob kavernöse Fehlbildungen verhindert werden können. Es wird angenommen, dass sie aufgrund von Genen entstehen, die Sie von Ihren Eltern geerbt haben, oder aufgrund genetischer Veränderungen, die Sie im Laufe Ihres Lebens erworben haben. Forscher versuchen immer noch zu verstehen, warum diese Veränderungen stattfinden.

Werden kavernöse Hämangiome als Hirntumoren betrachtet?

Die ISSVA verwendet den Begriff „kavernöses Hämangiom“ oder „Kavernom“ nicht mehr, da die Fehlbildungen nicht als Tumoren gelten. Das Suffix „-oma“ weist auf „Tumor“ hin.

Können kavernöse Hämangiome des Auges/der Netzhaut zur Erblindung führen?

Kavernöse Fehlbildungen der Netzhaut verursachen normalerweise keine Symptome. Allerdings kann es bei Makulafehlbildungen zu Sehverlust kommen. Ihre Makula ist der Teil Ihrer Netzhaut, der für Ihr zentrales Sehvermögen verantwortlich ist.

Eine kavernöse Fehlbildung ist eine himbeerförmige Ansammlung abnormaler Blutgefäße, die sich am häufigsten im Gehirn entwickelt. Bei vielen Menschen treten keine Symptome auf.

Einzelne Symptome wie Krampfanfälle können mit Medikamenten und anderen nichtinvasiven Behandlungen behandelt werden. Ein Arzt kann eine Operation empfehlen, um die Fehlbildung zu entfernen, wenn sie Probleme verursacht.