Überblick

Das lymphoplasmatische Lymphom (LPL) ist eine seltene Krebsart, die sich langsam entwickelt und hauptsächlich ältere Erwachsene betrifft. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt bei 60 Jahren.

Lymphome sind Krebserkrankungen des Lymphsystems, eines Teils Ihres Immunsystems, das hilft, Infektionen abzuwehren. Beim Lymphom wachsen weiße Blutkörperchen, entweder B-Lymphozyten oder T-Lymphozyten, aufgrund einer Mutation außer Kontrolle. Bei LPL vermehren sich abnormale B-Lymphozyten in Ihrem Knochenmark und verdrängen gesunde Blutzellen.

In den Vereinigten Staaten und Westeuropa gibt es etwa 8,3 Fälle von LPL pro 1 Million Einwohner. Es ist häufiger bei Männern und Kaukasiern.

LPL vs. andere Lymphome

Hodgkin-Lymphom und Non-Hodgkin-Lymphom unterscheiden sich durch die Art der Zellen, die krebsartig werden.

  • Hodgkin-Lymphome haben eine bestimmte Art von abnormalen Zellen, die als Reed-Sternberg-Zellen bezeichnet werden.

  • Die vielen Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen unterscheiden sich durch den Ausgangspunkt der Krebserkrankungen und die genetischen und anderen Eigenschaften der bösartigen Zellen.

LPL ist ein Non-Hodgkin-Lymphom, das in den B-Lymphozyten beginnt. Es ist ein sehr seltenes Lymphom, bestehend aus nur etwa 1 bis 2 Prozent aller Lymphome.

Die häufigste Art von LPL ist die Waldenström-Makroglobulinämie (WM), die durch eine abnormale Produktion von Immunglobulin (Antikörpern) gekennzeichnet ist. WM wird manchmal fälschlicherweise als identisch mit LPL bezeichnet, ist aber eigentlich eine Teilmenge von LPL. Etwa 19 von 20 Menschen mit LPL haben die Immunglobulin-Anomalie.

Was passiert mit dem Immunsystem?

Wenn LPL zu einer Überproduktion von B-Lymphozyten (B-Zellen) in Ihrem Knochenmark führt, werden weniger normale Blutzellen produziert.

Normalerweise bewegen sich B-Zellen von Ihrem Knochenmark zu Ihrer Milz und Ihren Lymphknoten. Dort können sie zu Plasmazellen werden, die Antikörper zur Bekämpfung von Infektionen produzieren. Wenn Sie nicht genügend normale Blutkörperchen haben, beeinträchtigt dies Ihr Immunsystem.

Dies kann zu Folgendem führen:

  • Anämie, ein Mangel an roten Blutkörperchen

  • Neutropenie, ein Mangel an einer Art von weißen Blutkörperchen (Neutrophile genannt), der das Infektionsrisiko erhöht

  • Thrombozytopenie, ein Mangel an Blutplättchen, der das Blutungs- und Blutergussrisiko erhöht

Was sind die Symptome?

LPL ist ein langsam wachsender Krebs, und etwa ein Drittel der Menschen mit LPL hat zum Zeitpunkt der Diagnose keine Symptome.

Bis zu 40 Prozent der Menschen mit LPL haben eine leichte Form der Anämie.

Andere Symptome von LPL können sein:

  • Schwäche und Müdigkeit (häufig verursacht durch Anämie)
  • Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust (im Allgemeinen mit B-Zell-Lymphomen verbunden)
  • verschwommene Sicht
  • Schwindel
  • Nasenbluten
  • Zahnfleischbluten
  • Prellungen
  • erhöhtes Beta-2-Mikroglobulin, ein Blutmarker für Tumore

Etwa 15 bis 30 Prozent der Patienten mit LPL haben:

  • geschwollene Lymphknoten (Lymphadenopathie)

  • Lebervergrößerung (Hepatomegalie)

  • Milzvergrößerung (Splenomegalie)

Was verursacht es?

Die Ursache von LPL ist nicht vollständig verstanden. Forscher untersuchen mehrere Möglichkeiten:

  • Es kann eine genetische Komponente geben, da etwa 1 von 5 Menschen mit MW einen Verwandten hat, der LPL oder eine ähnliche Art von Lymphom hat.

  • Einige Studien haben herausgefunden, dass LPL mit Autoimmunerkrankungen wie dem Sjögren-Syndrom oder mit dem Hepatitis-C-Virus in Verbindung gebracht werden kann, aber andere Studien haben diesen Zusammenhang nicht gezeigt.

  • Menschen mit LPL haben häufig bestimmte genetische Mutationen, die nicht vererbt werden.

Wie wird es diagnostiziert?

Die Diagnose von LPL ist schwierig und wird normalerweise nach Ausschluss anderer Möglichkeiten gestellt.

LPL kann anderen B-Zell-Lymphomen mit ähnlichen Arten der Plasmazelldifferenzierung ähneln. Diese beinhalten:

  • Mantelzell-Lymphom

  • Chronische lymphatische Leukämie/kleines lymphatisches Lymphom

  • Marginalzonen-Lymphom
  • Plasmazellmyelom

Ihr Arzt wird Sie körperlich untersuchen und nach Ihrer Krankengeschichte fragen. Sie werden eine Blutuntersuchung und möglicherweise eine Knochenmark- oder Lymphknotenbiopsie anordnen, um die Zellen unter einem Mikroskop zu betrachten.

Ihr Arzt kann auch andere Tests verwenden, um ähnliche Krebsarten auszuschließen und das Stadium Ihrer Erkrankung zu bestimmen. Dazu können eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, ein CT-Scan, ein PET-Scan und Ultraschall gehören.

Behandlungsmöglichkeiten

Beobachte und warte

LBL ist ein langsam wachsender Krebs. Sie und Ihr Arzt können entscheiden, zu warten und Ihr Blut regelmäßig zu kontrollieren, bevor Sie mit der Behandlung beginnen. Laut dem Amerikanische Krebsgesellschaft (ACS)haben Menschen, die die Behandlung verschieben, bis ihre Symptome problematisch sind, die gleiche Langlebigkeit wie Menschen, die mit der Behandlung beginnen, sobald sie diagnostiziert werden.

Chemotherapie

Mehrere Medikamente, die auf unterschiedliche Weise wirken, oder Kombinationen von Medikamenten können verwendet werden, um die Krebszellen abzutöten. Diese beinhalten:

  • Chlorambucil (Leukeran)
  • Fludarabin (Fludara)
  • Bendamustin (Treanda)
  • Cyclophosphamid (Cytoxan, Procytox)
  • Dexamethason (Decadron, Dexasone), Rituximab (Rituxan) und Cyclophosphamid
  • Bortezomib (Velcade) und Rituximab, mit oder ohne Dexamethason
  • Cyclophosphamid, Vincristin (Oncovin) und Prednison
  • Cyclophosphamid, Vincristin (Oncovin), Prednison und Rituximab
  • Thalidomid (Thalomid) und Rituximab

Das jeweilige Medikamentenschema hängt von Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand, Ihren Symptomen und möglichen zukünftigen Behandlungen ab.

Biologische Therapie

Biologische Therapiemedikamente sind künstliche Substanzen, die wie Ihr eigenes Immunsystem wirken, um die Lymphomzellen abzutöten. Diese Medikamente können mit anderen Behandlungen kombiniert werden.

Einige dieser künstlichen Antikörper, die als monoklonale Antikörper bezeichnet werden, sind:

  • Rituximab (Rituxan)
  • Ofatumumab (Arzerra)
  • Alemtuzumab (Campath)

Andere biologische Arzneimittel sind immunmodulierende Arzneimittel (IMiDs) und Zytokine.

Gezielte Therapie

Zielgerichtete Therapiemedikamente zielen darauf ab, bestimmte Zellveränderungen zu blockieren, die Krebs verursachen. Einige dieser Medikamente wurden zur Bekämpfung anderer Krebsarten eingesetzt und werden nun für LBL erforscht. Im Allgemeinen blockieren diese Medikamente Proteine, die es den Lymphomzellen ermöglichen, weiter zu wachsen.

Stammzelltransplantationen

Dies ist eine neuere Behandlung, die die ACS sagt, kann eine Option für jüngere Menschen mit LBL sein.

In der Regel werden blutbildende Stammzellen aus dem Blutkreislauf entnommen und tiefgefroren gelagert. Dann wird eine hohe Dosis Chemotherapie oder Bestrahlung verwendet, um alle Knochenmarkszellen (normale und krebsartige) abzutöten, und die ursprünglichen blutbildenden Zellen werden in den Blutkreislauf zurückgeführt. Die Stammzellen können von der zu behandelnden Person stammen (autolog) oder von einer nahestehenden Person gespendet werden (allogen).

Beachten Sie, dass sich Stammzelltransplantationen noch in einem experimentellen Stadium befinden. Außerdem gibt es kurz- und langfristige Nebenwirkungen dieser Transplantationen.

Klinische Versuche

Wie bei vielen Krebsarten befinden sich neue Therapien in der Entwicklung, und möglicherweise finden Sie eine klinische Studie, an der Sie teilnehmen können. Fragen Sie Ihren Arzt danach und besuchen Sie ClinicalTrials.gov für weitere Informationen.

Wie ist der Ausblick?

LPL hat noch keine Heilung. Ihre LPL kann in Remission gehen, aber später wieder auftauchen. Obwohl es sich um einen langsam wachsenden Krebs handelt, kann er in einigen Fällen aggressiver werden.

Das merkt der ACS an 78 Prozent der Menschen mit LPL überleben fünf Jahre oder länger.

Überlebensraten für LPL sind Verbesserung wenn neue Medikamente und neue Behandlungen entwickelt werden.