Was Sie über das Fontan-Verfahren wissen sollten
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Manchmal wird ein Baby mit bestimmten Arten angeborener Herzprobleme geboren. In diesen Fällen wird als letzter Teil einer Reihe von Operationen, die erforderlich sind, um eine gesunde Durchblutung des Körpers sicherzustellen, eine Art Operation am offenen Herzen namens Fontan-Verfahren durchgeführt.

Zu den angeborenen Herzproblemen, die das Fontan-Verfahren erfordern können, gehören:

  • hypoplastisches Linksherzsyndrom
  • Doppelauslass rechter Ventrikel
  • Trikuspidalatresie

Der Hauptzweck des Fontan-Verfahrens besteht darin, sicherzustellen, dass das Blut durch die Lunge zirkuliert, um Sauerstoff aufzunehmen und die Organe, Muskeln und anderes Gewebe zu versorgen, das zum Gedeihen Sauerstoff benötigt.

Babys, die sich einem erfolgreichen Fontan-Eingriff unterziehen, erreichen oft das Erwachsenenalter. Sie benötigen eine lebenslange Überwachung durch einen Kardiologen.

Was ist das Fontan-Verfahren?

Bei einem gesunden Herzen gelangt das vom Körper zum Herzen zurückkehrende Blut in den rechten Vorhof und entleert sich dann durch die Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel, der das Blut durch die Pulmonalklappe und die Pulmonalarterie in die Lunge pumpt.

Nach der Zirkulation durch die Lunge kehrt das mit Sauerstoff angereicherte Blut über die Lungenvenen und die Trikuspidalklappe zum linken Vorhof des Herzens zurück. Dann öffnet sich die Mitralklappe, sodass Blut in die linke Herzkammer einströmen kann, die es in den Rest des Körpers pumpt.

Der Zweck des Fontan-Verfahrens besteht darin, sauerstoffarmes Blut direkt in die Lunge zu leiten, damit es dann in das Herz gelangen und durch den Körper gepumpt werden kann. Dabei handelt es sich um die chirurgische Rekonstruktion der Blutgefäße, die Herz und Lunge versorgen.

Der Eingriff ist erforderlich, wenn einer der Ventrikel zu klein oder schlecht entwickelt ist oder wenn eine der Herzklappen fehlt. Solche Zustände werden als Einzelventrikeldefekte bezeichnet. Sie kann sein lebensbedrohlich, da sie die Fähigkeit des Herzens einschränken, den ständigen Bedarf des Körpers an sauerstoffreichem Blut zu decken.

Was ist das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS)?

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) bedeutet, dass die linke Seite des Herzens unterentwickelt ist.

Insbesondere der linke Ventrikel – die Hauptpumpkammer des Herzens – und die Aorta sind zu klein, um den Anforderungen des Körpers an eine stabile Durchblutung gerecht zu werden. Die Aorta ist die Hauptarterie, die aus dem Herzen führt und zweigt, um das Gehirn und den Rest des Körpers mit Blut zu versorgen. Auch die Aortenklappe und die Mitralklappe sind meist unterentwickelt.

HLHS ist das am gebräuchlichsten Art des Defekts eines einzelnen Ventrikels. Es betrifft ca 1 von 3.841 Babys Nach Angaben der Centers for Disease Control and Prevention (CDC) werden jedes Jahr in den Vereinigten Staaten geboren. Wenn HLHS nicht umgehend behandelt wird, kann es innerhalb weniger Tage tödlich sein.

Welche anderen Herzerkrankungen können mit dem Fontan-Verfahren behandelt werden?

Neben HLHS können mit dem Fontan-Verfahren auch andere angeborene Herzfehler behandelt werden. Sie beinhalten:

  • Doppelter Auslass rechter Ventrikel: Die Aorta und die Pulmonalklappe sind beide mit dem rechten Ventrikel verbunden (normalerweise ist die Aorta mit dem linken Ventrikel verbunden).
  • Lungenatresie: Die Pulmonalklappe bildet sich nie
  • Trikuspidalatresie: Die Trikuspidalklappe bildet sich nie

Was passiert beim Fontan-Eingriff?

Während des Fontan-Eingriffs trennt ein Chirurg die Vena cava inferior – die Hauptvene, die das Blut vom Unterkörper zurück zum Herzen transportiert – vom rechten Vorhof ab.

Die Vene wird dann an die Lungenarterie angeschlossen, das Blutgefäß, das das Blut vom Herzen zur Lunge transportiert. Zur Herstellung dieser Verbindung wird ein synthetischer Schlauch verwendet, der als intraatriale Schallwand bezeichnet wird.

Dadurch wird Blut, das normalerweise durch die Vena cava inferior in das Herz gelangt, in die Lunge geleitet. Der Chirurg wird jedoch auch eine kleine Öffnung zwischen der Schallwand und dem rechten Vorhof schaffen, damit etwas zurückfließendes Blut in das Herz gelangen kann und eine Überlastung der Lunge mit Blut vermieden wird.

Das als Fensterung bezeichnete Loch wird oft später geschlossen, sobald sich die Lunge an den erhöhten Blutfluss gewöhnt hat.

Wie verläuft die Genesung nach dem Fontan-Eingriff?

Nach einer Operation nach dem Fontan-Eingriff verbringt ein Kind in der Regel bis zu zwei Wochen im Krankenhaus, um sich zu erholen. Ihr Herz wird 24 Stunden am Tag überwacht. Ein Gesundheitsteam achtet stets auf Anzeichen von Komplikationen.

Während der ersten Erholungsphase erhält das Kind Medikamente zur Unterstützung einer gesunden Durchblutung. Einige der Medikamente werden auch zu Hause eingenommen.

Die Nachsorge bei einem Kardiologen kann Folgendes umfassen:

  • Bluttests
  • Herzkatheteruntersuchungen, um die Gesundheit des Herzens zu überprüfen und bestimmte Eingriffe durchzuführen, beispielsweise das Schließen eines Fensters
  • Echokardiogramme
  • Elektrokardiogramme

Was sind die möglichen Komplikationen des Fontan-Eingriffs?

Das Fontan-Verfahren führt in der Regel zu positiven Ergebnissen. Es besteht jedoch das Risiko einiger schwerwiegender Komplikationen.

Eine Studie aus dem Jahr 2018 legt nahe, dass zwischen 20 % und 40 % der Menschen mit Defekten einzelner Herzkammern entwickeln etwa 20 Jahre nach der Fontan-Operation eine Herzinsuffizienz.

Weitere mögliche Komplikationen können sein:

  • Vorhofarrhythmie
  • Blutgerinnsel
  • chronische Lebererkrankung
  • Proteinverlust-Enteropathie, ein Darmproblem, bei dem Proteine ​​verloren gehen
  • Nierenerkrankung

Welche anderen Operationen könnte eine Person benötigen, die sich dem Fontan-Eingriff unterzogen hat?

Das Fontan-Verfahren ist oft die dritte Operation, die sich ein Kind mit einem angeborenen Herzfehler unterzieht, um eine gesunde Durchblutung zu verbessern.

Obwohl jeder Fall einzigartig ist, unterzieht sich ein Kind typischerweise im Alter zwischen 18 und 19 Jahren dem Fontan-Eingriff 18 Monate und 36 Monate.

Der erste Eingriff, den ein Kind normalerweise erhält, wird Norwood-Eingriff genannt. Es wird oft innerlich durchgeführt ein paar Tage nach der Geburt. Das Norwood-Verfahren eignet sich in Fällen, in denen die linke Herzkammer zu klein ist, um ausreichend Blut zu pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken.

Beim Norwood-Eingriff erstellt ein Chirurg eine größere Aorta. Sie verbinden es mit der rechten Herzkammer, sodass ein Teil des Blutes von der rechten Herzkammer in den Körper gepumpt werden kann, während der Rest des Blutes zur Sauerstoffgewinnung in die Lunge geleitet wird.

Der zweite chirurgische Eingriff, der dem Fontan-Eingriff häufig vorausgeht, wird als Hemi-Fontan-Eingriff oder Glenn-Eingriff bezeichnet. Es wird normalerweise durchgeführt, wenn ein Kind dazwischen liegt 4 und 8 Monate alt.

Bei diesem Eingriff verbindet ein Chirurg die obere Hohlvene (die große Vene, die Blut vom Oberkörper zum Herzen transportiert) mit der Lungenarterie. Dadurch wird sauerstoffarmes Blut direkt in die Lunge geleitet, anstatt zuerst durch das Herz.

In einigen Fällen können nachfolgende Operationen oder Eingriffe erforderlich sein, um anhaltende Herzprobleme wie Herzinsuffizienz oder Herzrhythmusstörungen zu beheben.

Wann sollte nach dem Fontan-Eingriff ein Arzt gerufen werden?

Da Kinder bei der Fontan-Operation in der Regel noch sehr jung sind, können sie Ihnen möglicherweise keine Symptome mitteilen. Es ist wichtig, der Gesundheit aller Personen, die sich dem Fontan-Eingriff oder einer anderen Herzoperation unterziehen, besondere Aufmerksamkeit zu schenken.

Rufen Sie sofort einen Arzt, wenn Sie bei Ihrem Kind Folgendes bemerken:

  • atmet schneller als normal oder es fällt ihm schwer zu atmen
  • scheint Schmerzen in der Brust zu haben
  • ist Erbrechen
  • isst nicht
  • scheint ungewöhnlich gereizt zu sein

Halten Sie zu Hause ein Pulsoximeter bereit, um die Sauerstoffsättigung im Blut Ihres Kindes zu überprüfen. Wenn Sie bemerken, dass der Sauerstoffgehalt sinkt oder die Haut Ihres Kindes einen bläulichen Farbton annimmt, rufen Sie 911 oder den örtlichen Notdienst an.

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Wie sind die Aussichten für Menschen, die sich dem Fontan-Verfahren unterziehen?

A Forschungsartikel 2018 legt nahe, dass das Fontan-Verfahren eine der am häufigsten durchgeführten Operationen zur Behandlung angeborener Herzfehler ist und zu vielen erfolgreichen kurz- und langfristigen Ergebnissen geführt hat.

Allerdings gibt es das Verfahren erst seit etwa 50 Jahren. Forscher bewerten immer noch echte Langzeitergebnisse.

A Bericht 2019 von der American Heart Association legt außerdem nahe, dass basierend auf begrenzten Langzeitdaten eine 30-Jahres-Überlebensrate von mehr als 80 % wahrscheinlich ist.

Der Bericht besagt auch, dass aufgrund des Fontan-Verfahrens weltweit bis zu 70.000 Menschen am Leben sind. Forscher fügten hinzu, dass sich diese Zahl bis 2039 verdoppeln könnte.

Wenn der Fontan-Eingriff von einem erfahrenen Chirurgen durchgeführt wird und die Person weiterhin von einem Kardiologen betreut wird, ist die Wahrscheinlichkeit eines positiven Ergebnisses ermutigend.

Häufig gestellte Fragen

Woher weiß ich, ob mein Kind das Fontan-Verfahren benötigt?

Oft treten Herzprobleme erst bei der Geburt auf. In manchen Fällen kann es Stunden oder Tage dauern, bis ein Problem, wie z. B. HLHS, offensichtlich wird. Allerdings können angeborene Herzfehler während der Schwangerschaft mittels Ultraschall diagnostiziert werden.

Zu den häufigsten Anzeichen und Symptomen eines angeborenen Herzfehlers gehören:

  • gräulicher oder bläulicher Farbton der Haut
  • verfärbte Lippen und Nägel
  • Schwierigkeiten beim Atmen und Füttern
  • Lethargie
  • ungewöhnlicher Herzschlag

Wie lange dauert der Fontan-Eingriff?

Die Operation dauert in der Regel 4 bis 6 Stunden, kann jedoch variieren. Die Operationstechnik und die Art des jeweiligen Herzfehlers können längere Operationszeiten erfordern.

Wird mein Kind wie andere Kinder aufwachsen können?

Jeder Fall ist anders, aber mit einer erfolgreichen Fontan-Operation kann ein Kind möglicherweise wie andere Kinder wachsen und sich entwickeln.

Kontaktsportarten und bestimmte Aktivitäten sind möglicherweise tabu, aber Forschung legt nahe, dass in den 50 Jahren seit der ersten Operation Tausende von Menschen, die sich dem Eingriff unterzogen haben, erwachsen geworden sind und eine gute Lebensqualität genossen haben.

Das Fontan-Verfahren ist kein Heilmittel für einen angeborenen Herzfehler. Vielmehr handelt es sich um eine Operation, die den gesunden Blutfluss in das und aus dem Herzen fördern kann.

Das Fontan-Verfahren ist normalerweise nicht die erste Operation für ein Kind, das mit Herzproblemen geboren wurde, und möglicherweise auch nicht die letzte. Aber es hat Tausenden von Menschen auf der ganzen Welt das Leben gerettet, und die Technologie und Techniken, die für das Verfahren verwendet werden, werden ständig verbessert.