Das intravaskuläre großzellige B-Zell-Lymphom ist eine seltene Art des Non-Hodgkin-Lymphoms. Die Symptome können sehr unterschiedlich sein, was die Diagnose erschwert. Diese Art von Lymphom ist aggressiv und die Aussichten für Menschen mit dieser Krankheit sind typischerweise schlecht.

Das intravaskuläre großzellige B-Zell-Lymphom (IVLBCL) ist eine Art Non-Hodgkin-Lymphom. Bei IVLBCL sammeln sich Lymphomzellen in den Blutgefäßen an, was die Organfunktion beeinträchtigen kann.

IVLBCL ist sehr selten. Es wird geschätzt, dass es im Jahr auftritt weniger als 0,5 von einer Million Einzelpersonen pro Jahr.

Im Folgenden behandeln wir weitere Details zu IVLBCL, einschließlich seiner Symptome und wie es diagnostiziert und behandelt wird. Lesen Sie weiter, um mehr zu erfahren.

Was ist ein intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom (IVLBCL)?

IVLBCL ist ein seltener Subtyp des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms. Diffuse großzellige B-Zell-Lymphome wie IVLBCL sind eine aggressive Form des Non-Hodgkin-Lymphoms.

IVLBCL ist durch Lymphomzellen gekennzeichnet, die sich in den kleinen und mittelgroßen Blutgefäßen Ihres Körpers (kleine Venen und Arterien) ansammeln. Diese Ansammlung von Zellen kann schließlich zu Verstopfungen in diesen Blutgefäßen führen.

Ein ununterbrochener Blutfluss ist für die Funktion der Organe und Gewebe Ihres Körpers unerlässlich. Aus diesem Grund können die Auswirkungen von IVLBCL zu schwerwiegenden Komplikationen in den betroffenen Organen führen.

Während IVLBCL jeden Teil Ihres Körpers betreffen kann, ist die am häufigsten betroffen Dieser Bereich ist das Zentralnervensystem (ZNS), zu dem Ihr Gehirn und Ihr Rückenmark gehören. Andere Bereiche, die häufig betroffen sind, sind Haut und Knochenmark.

Kann das intravaskuläre großzellige B-Zell-Lymphom (IVLBCL) geheilt werden?

Bei einigen Menschen mit IVLBCL ist es möglich, eine vollständige Remission zu erreichen. Dies ist der Fall, wenn nach der Behandlung keine Anzeichen von Krebs im Körper festgestellt werden können. Es ist jedoch immer noch möglich, dass IVLBCL nach der Behandlung erneut auftritt.

War dies hilfreich?

Was sind die Symptome eines intravaskulären großzelligen B-Zell-Lymphoms (IVLBCL)?

Die Symptome von IVLBCL können von Person zu Person sehr unterschiedlich sein. Dies kann die Diagnose erschweren.

Viele Menschen mit IVLBCL haben sogenannte B-Symptome eines Non-Hodgkin-Lymphoms. Diese beinhalten:

  • Fieber
  • Nachtschweiß
  • unbeabsichtigter Gewichtsverlust

Es gibt verschiedene Varianten von IVLBCL. Jede Variante ist mit einem anderen Körperbereich verbunden, was sich auch auf die Symptome auswirken kann:

Klassische Variante

Diese Variante betrifft typischerweise Ihr ZNS. Es kann neurologische Symptome und häufig auch Hautsymptome verursachen. Einige Beispiele für neurologische Symptome, die bei der klassischen Variante auftreten können, sind:

  • Kopfschmerzen

  • Schwindel oder Schwindel

  • Kribbeln und Kribbeln (Parästhesie)
  • Neuropathie
  • Muskel Schwäche oder Lähmung
  • Sehstörungen
  • Probleme mit der Bewegung
  • Schwierigkeiten beim SprechenG
  • Anfälle
  • Verwirrtheit

Hämophagozytisches Syndrom-assoziierte Variante

Diese Variante betrifft typischerweise Ihr Knochenmark, Ihre Milz und Ihre Leber. Dies kann zu einer Vielzahl von Auswirkungen führen, darunter:

  • Anämie
  • erhöhtes Infektionsrisiko
  • leichte Blutergüsse oder Blutungen
  • erhöht Leberenzyme
  • vergrößerte Milz oder Leber

Kutane Variante

Manche Menschen mit IVLBCL leiden an dieser Krankheit auf die Haut beschränkt. Zu den Hautsymptomen können roter Hautausschlag, Plaques oder Knötchen gehören, die häufig den Rumpf und den Unterkörper betreffen. Hautläsionen können begleitet sein von:

  • Schmerz
  • Schwellung
  • Besenreiser (Teleangiektasie)

Was verursacht ein intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom (IVLBCL) und wer ist dafür gefährdet?

Was genau IVLBCL verursacht, ist unbekannt. Im Allgemeinen entsteht Krebs aufgrund genetischer Veränderungen, die dazu führen, dass Zellen unkontrolliert wachsen und sich teilen. Bei IVLBCL sind Immunzellen, sogenannte B-Zellen, betroffen.

IVLBCL ist mit einer Vielzahl genetischer Veränderungen verbunden. Einige davon beeinflussen die Moleküle PD-L1 und PD-L2, die Ihr Immunsystem normalerweise davon abhalten, Ihr eigenes Gewebe anzugreifen. Dies kann dazu beitragen, dass IVLBCL dem Immunsystem entkommt.

Aufgrund der Seltenheit ist wenig darüber bekannt, wer einem IVLBCL-Risiko ausgesetzt ist. Bei den meisten Menschen wird eine Diagnose gestellt im Alter zwischen 60 und 70 Jahren. Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen, mit Ausnahme der kutanen Variante, die auftritt öfters bei Menschen, denen bei der Geburt eine Frau zugewiesen wurde.

Wie wird das intravaskuläre großzellige B-Zell-Lymphom (IVLBCL) diagnostiziert und ins Stadium gebracht?

Aufgrund seiner Seltenheit und der Variation der Symptome kann die Diagnose von IVLBCL sehr schwierig sein. Es gibt auch kein spezifisches Staging-System für IVLBCL.

Labortests sind häufig ein erster Teil der Diagnose und können Folgendes umfassen:

  • komplettes Blutbild
  • peripherer Blutausstrich
  • Stoffwechselpanel
  • Tests der Leber-, Nieren- oder Schilddrüsenfunktion
  • Laktatdehydrogenase-Test
  • Beta-2-Mikroglobulin-Test

Bildgebende Verfahren, insbesondere CT-PET-Scans, können bei der Visualisierung betroffener Bereiche hilfreich sein. Dies kann einem Arzt auch dabei helfen, wo er eine Biopsie entnehmen kann. Bei der Diagnose können auch CT-Scans und MRT-Scans verwendet werden.

Eine Biopsie ist für die Diagnose von IVLBCL von entscheidender Bedeutung. Dies kann eine oder eine Kombination aus einer tiefen Hautbiopsie, einer Knochenmarkbiopsie oder einer Biopsie aus einem anderen betroffenen Organ umfassen.

Mithilfe von Biopsien kann ein Arzt nach einer Ansammlung von Lymphomzellen in Blutgefäßen suchen. Testen angerufen Immunhistochemie kann an Biopsieproben durchgeführt werden, um nach zellulären Markern zu suchen, die mit IVLBCL assoziiert sind.

Wie wird das intravaskuläre großzellige B-Zell-Lymphom (IVLBCL) behandelt?

IVLBCL wird mit einer Medikamentenkombination namens R-CHOP behandelt. Dazu gehört Folgendes:

  • Rituximab (Rituxan), ein zielgerichtetes Therapiemedikament

  • Cyclophosphamid, ein Chemotherapeutikum

  • Doxorubicin, ein Chemotherapeutikum

  • Vincristin, ein Chemotherapeutikum
  • Prednison, ein Kortikosteroid

R-CHOP passiert die Blut-Hirn-Schranke nicht und gelangt in Ihr ZNS. Daher ist eine zusätzliche Behandlung erforderlich, wenn eine ZNS-Beteiligung bestätigt oder vermutet wird. Dabei handelt es sich typischerweise um intrathekal verabreichtes Methotrexat.

Wie sind die Aussichten für jemanden mit intravaskulärem großzelligem B-Zell-Lymphom (IVLBCL)?

IVLBCL ist eine aggressive Art von Lymphom und schreitet schnell voran. Aus diesem Grund sind die Aussichten für Menschen mit dieser Krankheit recht schlecht.

A Studie 2017 der Menschen mit IVLBCL in den Vereinigten Staaten ergaben, dass die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate für IVLBCL 46,3 % betrug.

Zu den Faktoren, die zu einer schlechteren Prognose für Menschen mit IVLBCL führen können, gehören:

  • älteres Alter
  • ZNS-Beteiligung
  • die mit dem hämophagozytischen Syndrom assoziierte Variante
  • hohe Werte an Laktatdehydrogenase

Menschen mit der kutanen Variante haben in der Regel bessere Aussichten, wobei Untersuchungen ergeben haben, dass die 3-Jahres-Gesamtüberlebensrate bei 56 % liegt. Dies kann daran liegen, dass das Vorhandensein von Hautläsionen diese Personen dazu veranlasst, früher eine Diagnose und Behandlung in Anspruch zu nehmen.

Wegbringen

IVLBCL ist ein seltener Subtyp des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms, einem aggressiven Non-Hodgkin-Lymphom. Es ist durch die Ansammlung von Lymphomzellen in kleinen und mittelgroßen Blutgefäßen gekennzeichnet.

Die Symptome von IVLBCL variieren stark und können von dem betroffenen Körperteil abhängen. Dies kann die Diagnose von IVLBCL sehr schwierig machen.

Da IVLBCL aggressiv ist, schreitet es schnell voran und die Aussichten für Menschen mit dieser Krebsart sind in der Regel schlecht. Während die Behandlung zu vollständigen Remissionen führen kann, kommt es nach der Behandlung häufig zu einem erneuten Auftreten des IVLBCL.