Das Kapillarlecksyndrom ist eine seltene Erkrankung, bei der das Plasma in Ihrem Blut aus Ihren Kapillaren (kleinen Blutgefäßen) in das umgebende Gewebe Ihres Körpers austritt. Es betrifft weniger als 1.000 Menschen in den Vereinigten Staaten.

Dieser Zustand kann von selbst beginnen oder durch eine andere Krankheit oder Medikamente ausgelöst werden. Unabhängig davon, wie es beginnt, zeigt sich das Kapillarlecksyndrom im Allgemeinen auf die gleiche Weise: ein schneller Blutdruckabfall, Schwellungen in Armen und Beinen und verdicktes Blut.

Dieser Artikel wird sich diese seltene Erkrankung genauer ansehen, was sie verursacht und welche Behandlungen verfügbar sind.

Was ist das Kapillarlecksyndrom?

Plasma ist der flüssige Teil Ihres Blutes. Es macht wett 55% Ihres Blutes und enthält Substanzen wie Wasser, Eiweiß, Fett und Salz.

Beim Kapillarlecksyndrom tritt Plasma aus den kleinen Blutgefäßen (Kapillaren) und in die Muskeln, Organe, Gewebe und Körperhöhlen aus.

Wenn das Plasma in diese umliegenden Bereiche austritt, kann Ihr Blutdruck schnell abfallen. Dies kann zu einer Reihe gefährlicher Symptome und Komplikationen führen.

Die verschiedenen Typen

Es gibt zwei Arten von Kapillarlecksyndrom:

  • Primäres Kapillarlecksyndrom tritt auf, wenn es bei einer Person ohne bekannte Gesundheitsprobleme zu wiederholten Episoden oder Attacken kommt. Dieser Typ wird auch als systemisches Kapillarlecksyndrom oder Clarkson-Syndrom bezeichnet.
  • Sekundäres Kapillarlecksyndrom passiert, wenn es einen einzigen Angriff gibt. Ein anderes Gesundheitsproblem löst es normalerweise aus, wie z. B. ein Virus oder eine Autoimmunerkrankung. Es kann auch durch einige Arten von Medikamenten ausgelöst werden.
War dies hilfreich?

Jeder Angriff umfasst typischerweise drei Phasen:

  • Prodromalphase: Diese Phase umfasst die Empfindungen oder Symptome, die Sie erleben, bevor ein Angriff auftritt. Dazu können grippeähnliche Symptome, Schwindel und Müdigkeit gehören.
  • Kapillarleck (Wiederbelebung)-Phase: Dies ist die Angriffsphase und kann bis zu dauern 3 Tage. In dieser Phase treten Flüssigkeiten und Albumin (Eiweiß im Blutplasma) aus den Kapillaren und in Gewebe, Organe, Muskeln oder andere Bereiche aus. Wenn dies geschieht, sinkt der Blutdruck, das Blutvolumen nimmt ab und das Blut verdickt sich. Es erschwert die Sauerstoffversorgung des restlichen Körpers.
  • Erholungsphase (Rekrutierungsphase): Diese Phase tritt nach dem Anfall auf, wenn die Kapillaren wieder Flüssigkeit aufnehmen.

Das systemische Kapillarlecksyndrom betrifft hauptsächlich Erwachsene über 50 Jahre; es ist sehr selten bei Kindern. Die Erkrankung tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Während sich die meisten Studien auf weiße Menschen konzentriert haben, scheint die Erkrankung Menschen aller Rassen zu betreffen.

Das sekundäre Kapillarlecksyndrom kann Menschen jeden Alters betreffen, da es mit verschiedenen Gesundheitszuständen und Medikamenten zusammenhängt, die eine Person möglicherweise einnimmt.

Was sind die Symptome?

Jede Phase eines Kapillarlecksyndroms hat einzigartige Symptome. Denken Sie daran, dass die Symptome plötzlich auftreten und von Person zu Person und sogar von einem Anfall zum nächsten variieren können.

Die Intensität der Symptome kann von leicht bis schwer reichen.

Zu den Symptomen der Prodromalphase können gehören:

  • verstopfte Nase
  • Bauchschmerzen oder Magenverstimmung
  • Übelkeit und Durchfall
  • Muskelschmerzen (Myalgie)
  • Fieber
  • Ermüdung
  • Kopfschmerzen
  • Benommenheit oder Schwindel
  • Husten oder Symptome der oberen Atemwege

Symptome der Kapillarleckphase können sein:

  • niedriger Blutdruck (Hypotonie)
  • Durchfall
  • Schwellungen in Armen, Beinen und Körper (peripheres Ödem)
  • verdicktes Blut (Hyperkoagulabilität)

Zwischen den Attacken zeigen Menschen mit primärem Kapillarlecksyndrom normalerweise keine Symptome oder Anzeichen.

Was verursacht das Kapillarlecksyndrom?

Primäres/systemisches Kapillarlecksyndrom

Die genaue Ursache des primären Kapillarlecksyndroms muss noch ermittelt werden. Was sie wissen, ist, dass es anscheinend keine genetische Verbindung gibt, was bedeutet, dass es nicht in Familien vorkommt.

Laut der National Organization for Rare Disorders (NORD) haben mehr als 50 % der Menschen mit primärem Kapillarlecksyndrom ein monoklonales „M“-Protein, das in ihrem Blut nachgewiesen werden kann. Allerdings sind weitere Untersuchungen erforderlich, um die Bedeutung dieser Erkenntnis zu verstehen.

Normalerweise ist der Spiegel dieses Proteins niedrig. Forscher glauben, dass Autoimmunprobleme oder andere Faktoren eine Rolle spielen könnten.

Eine andere Theorie, auf die NORD hinweist, ist, dass die Zellen, die die Kapillaren auskleiden, während eines Angriffs durch einen Faktor im Blut beschädigt werden können, was in Zukunft zu weiteren Episoden führen kann.

Sekundäres Kapillarlecksyndrom

Sepsis verursacht am häufigsten ein sekundäres Kapillarlecksyndrom. Andere gesundheitliche Probleme können ebenfalls dazu führen, einschließlich:

  • Autoimmunerkrankungen
  • virales hämorrhagisches Fieber (infektiöse Viruserkrankungen, die die Wände von Blutgefäßen schädigen können)
  • Hämophagozytische Lymphohistiozytose (eine seltene Erkrankung, die durch eine anormale und überaktive Reaktion des Immunsystems verursacht wird)
  • Engraftment-Syndrom (eine Entzündungsreaktion, die nach einer Knochenmarktransplantation auftreten kann)
  • ovarielles Überstimulationssyndrom

  • Schlangenbiss-Vergiftung

  • Rizinvergiftung

Medikamente können auch ein sekundäres Kapillarlecksyndrom verursachen. Drogen umfassen:

  • Interleukine
  • monoklonale Antikörper
  • Gemcitabin

COVID 19

Obwohl die jüngsten Studien klein sind, gibt es einige Hinweise darauf, dass COVID-19 das Risiko eines Kapillarlecksyndroms erhöhen kann.

Forscher erklären, dass Viren ein Auslöser für die Erkrankung sein können. Darüber hinaus hat sich gezeigt, dass COVID-19 Zytokine überproduziert. Dies kann zu einem multisystemischen Entzündungssyndrom führen.

Letztendlich ist mehr Forschung erforderlich, um den Zusammenhang zwischen COVID-19 und der Entzündungsreaktion zu bestimmen, die zu einem sekundären Kapillarlecksyndrom führen kann.

Kann es behandelt werden?

Es gibt keine Heilung für das Kapillarlecksyndrom. Stattdessen konzentriert sich die Behandlung auf die Vorbeugung von Attacken oder die Behandlung von Symptomen während einer Attacke.

Während eines Angriffs müssen Sie wahrscheinlich im Krankenhaus bleiben. Ärzte behandeln die Symptome und die Auswirkungen des Angriffs, sobald sie auftreten.

Die Behandlung umfasst insbesondere die Regulierung des Blutdrucks, um den Blutfluss zu den Organen aufrechtzuerhalten und zu verhindern, dass sich Schwellungen und überschüssige Flüssigkeit in den Armen, Beinen und im Körper ansammeln.

Interventionen für das Kapillarlecksyndrom umfassen:

  • Flüssigkeiten: Es ist wichtig, ein Gleichgewicht zwischen genügend Flüssigkeit zu halten, um den Blutdruck zu erhöhen, und nicht zu viel Flüssigkeit, die die Schwellung verschlimmern kann.
  • Chirurgische Dekompression: Dieses Verfahren kann bei Schwellungen in Armen und Beinen helfen, wenn sich ein Kompartmentsyndrom entwickelt.
  • Diuretika: Diese Medikamente können extreme Flüssigkeitsansammlungen während der Erholungsphase behandeln.
  • Steroide: Wenn Glukokortikoide in den frühen Stadien einer Attacke verabreicht werden, können sie helfen, die Schwere eines Kapillarlecks zu verringern.
  • Andere Medikamente: Ärzte können auch Medikamente verschreiben wie:

    • Theophyllin
    • Terbutalin
    • Leukotrien-Inhibitoren
    • ACE-Hemmer

Zur Vorbeugung gehört die regelmäßige Einnahme bestimmter Medikamente, auch wenn keine Symptome vorhanden sind. Diese Behandlungsmethode wird Prophylaxe genannt.

Studien haben gezeigt, dass beispielsweise eine hohe Dosis von intravenösem Immunglobulin (IVIG) jeden Monat Attacken bei mehr als 90 % der Menschen verhindern kann.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit Kapillarlecksyndrom?

Die Aussichten für Menschen mit Kapillarlecksyndrom sind unterschiedlich. Es hängt von der Person ab: Eine Person hat möglicherweise nur einen Anfall in ihrem Leben, während ein anderer möglicherweise jedes Jahr mehrere Anfälle hat.

In einer kleinen Studie aus dem Jahr 2017 mit 69 Erwachsenen betrug die Überlebensrate für Menschen mit primärem Kapillarlecksyndrom 78 % nach 5 Jahren und 69 % nach 10 Jahren.

Forscher fanden heraus, dass die Einnahme einer monatlichen Prophylaxe (IVIG) die Aussichten der Menschen verbesserte:

  • Bei Studienteilnehmern, die IVIG einnahmen, betrug die 5-Jahres-Überlebensrate 91 % und die 10-Jahres-Überlebensrate 77 %.
  • Bei Teilnehmern, die IVIG nicht einnahmen, betrug die 5-Jahres-Überlebensrate 47 % und die 10-Jahres-Überlebensrate 37 %.

Frühe Diagnose und Behandlung sind entscheidend. Ohne sofortige Behandlung kann das Kapillarlecksyndrom zu Folgendem führen:

  • Nierenversagen
  • Kompartmentsyndrom
  • Schlaganfall
  • Schock
  • Tod

Das Endergebnis

Das Kapillarlecksyndrom ist eine seltene Erkrankung. Das primäre Kapillarlecksyndrom tritt häufiger bei Menschen über 50 auf. Das sekundäre Kapillarlecksyndrom kann in jedem Alter auftreten. Ein anderes Gesundheitsproblem oder Medikament löst es aus.

Es gibt keine Heilung für diesen Zustand. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu behandeln, sobald sie auftreten. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, um eine angemessene Behandlung und bessere Ergebnisse sicherzustellen.

Wenn Sie in der Vergangenheit ein Kapillarlecksyndrom hatten, sprechen Sie mit einem Arzt über die Einnahme einer monatlichen Prophylaxe, da dies die Wahrscheinlichkeit zukünftiger Attacken erheblich verringern kann.