Was sind Akromegalie und Gigantismus?
Gigantismus und Akromegalie treten auf, wenn die Hypophyse zu viel Wachstumshormon produziert. Die Hypophyse ist eine kleine Struktur, die sich an der Schädelbasis befindet. Es produziert Wachstumshormon, das dem Körper während der Pubertät beim Wachstum hilft.
Gigantismus und Akromegalie sind ähnlich, weisen jedoch auch bemerkenswerte Unterschiede auf.
Zunächst einmal kommt es bei Kindern zu Gigantismus. Die Überproduktion von Wachstumshormonen tritt während der Pubertät auf, wenn ein Kind noch auf natürliche Weise wächst. Dies führt zu einer altersbedingten Vergrößerung und Größe des Kindes.
Gigantismus ist äußerst selten. Schätzungen des Barrow Neurological Institute zufolge gab es in den Vereinigten Staaten lediglich 100 Fälle.
Andererseits betrifft Akromegalie Erwachsene mittleren Alters. Es wird durch eine Überproduktion von Wachstumshormonen verursacht, auch nach der Pubertät. Dies führt zu atypischem Wachstum im Erwachsenenalter.
Akromegalie ist selten und schreitet langsam voran. Die National Organization for Rare Disorders sagt, dass es häufiger vorkommt als Gigantismus und etwa 50 bis 70 von einer Million Menschen betrifft.
Die folgende Tabelle vergleicht Gigantismus und Akromegalie:
Gigantismus | Akromegalie | |
---|---|---|
Erkrankungsalter | Kindheit, vor der Pubertät | Erwachsenenalter, nach der Pubertät |
Ursache | Hypophysen- und Nichthypophysentumoren | Hypophysentumoren oder Erkrankungen wie das McCune-Albright-Syndrom, der Carney-Komplex oder die GPR101-Genmutation |
Hauptsymptome | große Körpergröße, vergrößerte Extremitäten und Gesichtszüge | vergrößerte Extremitäten und Gesichtszüge |
Beginn der Pubertät | verzögert | typisch |
Verlauf der Symptome | schnell | langsam |
Diagnose | körperliche Untersuchung, bildgebende Untersuchungen, Blutuntersuchungen | körperliche Untersuchung, bildgebende Untersuchungen, Blutuntersuchungen |
Bevorzugte Behandlung | chirurgische Entfernung des Tumors | chirurgische Entfernung des Tumors |
Symptome von Gigantismus vs. Akromegalie
Obwohl sowohl Gigantismus als auch Akromegalie durch überschüssiges Wachstumshormon verursacht werden, haben sie unterschiedliche Symptome. Dies ist auf das Alter zurückzuführen, in dem sich die jeweilige Erkrankung entwickelt.
Symptome von Gigantismus
Ein Kind mit Gigantismus wird viel größer und größer sein als andere gleichaltrige Kinder. Weitere Symptome sind:
- große Hände und Füße
- dicke Zehen und Finger
- sehr weiche Hände
- vergrößerter Kiefer und Stirn
- erheblicher Unterbiss
- vergrößerte Zunge, Nase und Lippen
- Vertiefung der Stimme bei Jungen
- ölige Haut
- starkes Schwitzen
- Hautmarken
- Gelenkschmerzen
- Kopfschmerzen
- schwieriges Schlafen
- unregelmäßige Menstruationsperioden
Symptome einer Akromegalie
Da sich die Akromegalie langsam entwickelt, können die Symptome leicht übersehen werden. Auch die Symptome können sehr unterschiedlich sein.
Mögliche Symptome sind:
- vergrößerte Hände und Füße
- Fehlstellung der Zähne
- vergrößerte Lippen, Zunge oder Kiefer
- tiefere Stimme
- Muskelschwäche
- Unfähigkeit zu schlafen
- Ermüdung
- Kopfschmerzen
- Gelenkentzündungen und Schmerzen, insbesondere in großen Gelenken
- gebogene Wirbelsäule
- verdickte oder dunkle Haut
- ölige Haut
- starkes Schwitzen
- Schwierigkeiten beim Atmen
- Herzrhythmusstörung
- übermäßige Körperbehaarung
- Hautmarken
- Zwischenräume zwischen den Zähnen
- gespreizte Finger und Zehen
- Sehschwierigkeiten
Wie unterscheiden sich die Ursachen?
Gigantismus und Akromegalie werden hauptsächlich durch überschüssiges Wachstumshormon verursacht. Am häufigsten werden diese Erkrankungen durch einen gutartigen oder nicht krebsartigen Tumor in der Hypophyse verursacht. Der Tumor wird Hypophysenadenom genannt.
Nicht alle Hypophysenadenome produzieren überschüssiges Wachstumshormon. Wenn dies jedoch der Fall ist, kann es je nach Alter einer Person zu Gigantismus oder Akromegalie kommen.
Andere Ursachen für Gigantismus
In einigen Fällen kann Gigantismus mit anderen Erkrankungen zusammenhängen, wie zum Beispiel:
- Carney-Komplex
- McCune-Albright-Syndrom
- Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 oder 4
- Neurofibromatose
- GPR101-Genmutation
Andere Ursachen für Akromegalie
In seltenen Fällen kann ein Tumor an einer anderen Stelle des Körpers eine Akromegalie verursachen. Dazu gehören Tumoren in:
- Lunge
- Pankreas
- Hypothalamus
- Nebennieren
- Brust oder Bauch
Diese Tumoren scheiden typischerweise Hormone aus, die die Hypophyse dazu veranlassen, Wachstumshormone zu produzieren. Manchmal produzieren diese Tumoren selbst Wachstumshormone.
Wird aus Gigantismus Akromegalie?
Aus Gigantismus wird keine Akromegalie. Das liegt daran, dass jede Störung durch das Alter definiert wird, in dem sie beginnt.
Wenn eine Person in der Kindheit Wachstumshormone überproduziert, entwickelt sie Gigantismus. Als Erwachsene werden sie immer noch an Gigantismus leiden, da sich dieser Zustand bereits im Kindesalter entwickelt hat.
Aus Gigantismus wird keine Akromegalie, denn Akromegalie ist eine Erkrankung, die sich speziell im Erwachsenenalter entwickelt.
Mögliche Risiken und Komplikationen
Aufgrund des überschüssigen Wachstumshormons können sowohl Gigantismus als auch Akromegalie verschiedene Risiken und Komplikationen mit sich bringen.
Komplikationen des Gigantismus
Gigantismus kann zu Folgendem führen:
- Bluthochdruck
- Diabetes
- Herzkrankheit
- Herzinsuffizienz aufgrund eines vergrößerten Herzens
- Schilddrüsenkrebs
- Hypothyreose
- Dickdarmpolypen
- Hypopituitarismus oder die geringe Sekretion von Hypophysenhormonen
- verzögerte Pubertät
Komplikationen der Akromegalie
Die Komplikationen der Akromegalie ähneln denen des Gigantismus. Die Erkrankung kann Ihr Risiko für Folgendes erhöhen:
- Bluthochdruck
- Diabetes
- Schlafapnoe
- Herzkrankheit
- Hypopituitarismus
- Arthritis
- Uterusmyome
- Dickdarmpolypen
- Sehprobleme
- komprimiertes Rückenmark
Bilder von Gigantismus und Akromegalie
Die folgenden Bilder zeigen Personen mit Gigantismus und Akromegalie.
Diagnose von Gigantismus und Akromegalie
Die Diagnose von Gigantismus und Akromegalie umfasst ähnliche Tests:
- Krankengeschichte. Ihr Arzt möchte mehr über Ihre Familiengeschichte und aktuelle Symptome erfahren. Anhand dieser Informationen können Sie feststellen, ob Sie zusätzliche Tests benötigen.
- Körperliche Untersuchung. Dadurch kann Ihr Arzt nach körperlichen Symptomen wie einer vergrößerten Zunge oder hervorstehenden Gesichtsknochen suchen.
- Bluttests. Gigantismus und Akromegalie gehen mit hohen Blutspiegeln von Wachstumshormon und Insulin-Wachstumsfaktor-1 (IGF-1) einher. Möglicherweise überprüft Ihr Arzt auch andere Hormone wie Cortisol und Schilddrüsenhormon, die möglicherweise niedrig sind.
- Bildgebende Tests. Wenn Ihr Arzt der Meinung ist, dass ein Hypophysenadenom Ihre Symptome verursacht, kann er eine MRT- oder CT-Untersuchung anordnen. Dieser Test zeigt die Größe und Lage des Tumors.
Wie werden Gigantismus und Akromegalie behandelt?
Bei beiden Erkrankungen besteht das Ziel der Behandlung darin, die körpereigene Produktion von Wachstumshormonen zu senken. Dies wird wahrscheinlich eine Kombination der folgenden mehreren Therapien umfassen.
Operation
Wenn Gigantismus oder Akromegalie auf einen Tumor zurückzuführen sind, ist die bevorzugte Behandlung eine Operation zur Entfernung des Tumors.
Während der Operation führt ein Neurochirurg eine Kamera in Ihre Nase ein. Sie entfernen den Tumor ganz oder teilweise, was dazu beiträgt, die Produktion von Wachstumshormonen zu senken.
Diese Option ist ideal, solange sich der Tumor an einer zugänglichen Stelle befindet. Wenn der Tumor schwer zu erreichen oder zu groß ist, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise keine Operation.
Medikamente
Medikamente können helfen, den Wachstumshormonspiegel zu senken. Es kann in den folgenden Szenarien verwendet werden:
- Nach der Operation sind die Wachstumshormone immer noch hoch.
- Sie können sich nicht operieren lassen.
- Ihr Arzt möchte vor der Operation versuchen, einen großen Tumor zu verkleinern.
Die folgenden Arten von Medikamenten können helfen, die Produktion von Wachstumshormonen zu regulieren:
- Somatostatin-Analogon
- Dopaminagonisten
- Wachstumshormonrezeptor-Antagonisten
Strahlentherapie
Wenn eine Operation unwirksam ist oder keine Option darstellt, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine Strahlentherapie. Es zerstört Tumorzellen mithilfe eines Strahlenstrahls. Dies kann dazu beitragen, den Tumor zu verkleinern und den Wachstumshormonspiegel zu senken.
Zu den Optionen gehören:
- Stereotaktische Bestrahlung. Bei Gigantismus oder Akromegalie kann eine stereotaktische Bestrahlung eingesetzt werden. Dabei wird der Tumor mit einer hohen Strahlendosis bestrahlt. Dadurch wird das umliegende Gewebe nicht zerstört, es kann jedoch etwa 18 Monate dauern, bis der Wachstumshormonspiegel sinkt.
- Externe Bestrahlung. Diese Option wird typischerweise bei Akromegalie eingesetzt. Dabei handelt es sich um kleinere Strahlendosen, die Sie über mehrere Jahre hinweg alle 4 bis 6 Wochen erhalten.
Eine Nebenwirkung der Strahlung ist Hypopituitarismus oder eine verminderte Hormonproduktion der Hypophyse. Das liegt daran, dass die Strahlung einen Teil der Hypophyse zerstört.
Leben mit Akromegalie und Gigantismus
Wenn Sie an Gigantismus oder Akromegalie leiden, ist es wichtig, regelmäßig Ihren Arzt aufzusuchen. Sie können Ihnen helfen, Ihren Wachstumshormonspiegel zu kontrollieren, indem sie die am besten geeigneten Behandlungen anbieten.
Wenn Sie sich einer Operation unterzogen haben, wird Ihr Wachstumshormonspiegel nach 12 Wochen gemessen. Laut dem UCLA Pituitary and Skull Base Tumor Program können je nach Größe Ihres Tumors 50 bis 80 Prozent der Fälle erfolgreich durch eine Operation behandelt werden. Bei kleineren Tumoren ist die Erfolgsquote höher.
Möglicherweise sind auch regelmäßige Tests erforderlich, um Komplikationen zu bewältigen. Dazu gehören Tests wie:
- Schlafapnoe-Test
- Echokardiogramm
- Darmspiegelung
- Röntgen
- Knochenmineraldichtetest
Unabhängig von Ihrem Behandlungsplan wird Ihr Arzt weiterhin Ihren Wachstumshormonspiegel und Ihre Hypophysenfunktion überwachen.
Wegbringen
Gigantismus und Akromegalie werden beide durch überschüssiges Wachstumshormon verursacht. Gigantismus, der sich im Kindesalter entwickelt, kann durch einen Hypophysentumor oder eine Grunderkrankung verursacht werden. Akromegalie tritt im Erwachsenenalter auf und wird häufig durch einen Tumor in der Hypophyse verursacht.
Zur Diagnose beider Erkrankungen führt ein Arzt eine körperliche Untersuchung, bildgebende Untersuchungen und Blutuntersuchungen durch. Die bevorzugte Behandlung ist die chirurgische Entfernung des Tumors, es können jedoch auch Medikamente und Strahlentherapie eingesetzt werden.
Ziel der Behandlung ist die Kontrolle des Wachstumshormonspiegels. Ihr Arzt kann den besten Behandlungsplan für Ihre Situation ermitteln.