Überblick

Die Pencil-in-Cup-Deformität ist eine seltene Knochenerkrankung, die hauptsächlich mit einer schweren Form der Psoriasis-Arthritis (PsA), der sogenannten Arthritis mutilans, assoziiert ist. Es kann auch bei rheumatoider Arthritis (RA) und Sklerodermie auftreten. „Pencil-in-Cup“ beschreibt, wie der betroffene Knochen im Röntgenbild aussieht:

  • Das Ende des Knochens ist zu einer spitzen Bleistiftform erodiert.
  • Dieser „Bleistift“ hat die Oberfläche eines angrenzenden Knochens becherförmig abgetragen.

Eine Bleistift-in-Becher-Deformität ist selten. Arthritis mutilans betrifft nur etwa 5 Prozent der Menschen mit PsA und 4,4 Prozent von Menschen mit rheumatoider Arthritis. Wir werden hauptsächlich die Bleistift-in-Schale-Deformität bei PsA betrachten.

Wenn Ihre Röntgenaufnahmen oder Scans Anzeichen einer Bleistift-in-Cup-Degeneration zeigen, ist es wichtig, so schnell wie möglich mit der Behandlung zu beginnen, um eine weitere Degeneration zu verlangsamen oder zu stoppen. Ohne Behandlung kann die Gelenkzerstörung schnell fortschreiten.

Die ersten betroffenen Gelenke sind oft die zweiten und dritten Fingergelenke (distalen Interphalangealgelenke). Der Zustand kann auch Ihre Zehengelenke betreffen.

Obwohl die Bleistift-in-Becher-Deformität am häufigsten bei PsA auftritt, können auch andere Formen von Arthritis, die die Knochen Ihrer Wirbelsäule und Gliedmaßen betreffen (Spondyloarthropathien), diese Erkrankung der Finger und Zehen verursachen. Außerdem tritt es selten auf bei:

  • systemische Sklerose (Sklerodermie)

  • Morbus Behcet
  • systemischer Lupus erythematodes

Ursachen der Bleistift-in-Becher-Deformität

Arthritis mutilans und ihre charakteristische Bleistift-in-Kelch-Deformität sind die schwerste Form der unbehandelten PsA.

Die Ursachen von PsA sind nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass es sich um ein komplexes Zusammenspiel von Genetik, Funktionsstörungen des Immunsystems und Umweltfaktoren handelt. Um 30 Prozent der Menschen mit Psoriasis entwickeln PsA.

Eine Familienanamnese mit Psoriasis erhöht Ihr Risiko, an Psoriasis und PsA zu erkranken. Es gibt jedoch deutliche genetische Unterschiede zwischen Psoriasis und PsA. Es ist drei- bis fünfmal wahrscheinlicher, PsA zu erben, als Psoriasis zu erben.

Genetische Untersuchungen haben ergeben, dass Menschen mit PsA, die zwei spezifische Gene (HLA-B27 oder DQB1*02) haben, ein erhöhtes Risiko haben, an Arthritis mutilans zu erkranken.

Zu den Umweltfaktoren, von denen angenommen wird, dass sie zu PsA beitragen, gehören:

  • betonen
  • Infektionen (wie HIV oder Streptokokkeninfektionen)
  • Gelenkverletzungen (insbesondere bei Kindern)

Symptome einer Bleistift-in-Becher-Deformität

„Die Bleistift-in-Schale-Deformität ist eine seltene Knochenerkrankung. Ein Röntgenbild dieser Deformität zeigt den betroffenen Knochen, wobei das Ende des Knochens zu einer spitzen Bleistiftform erodiert ist. Dieser „Bleistift“ hat die Oberfläche eines angrenzenden Knochens becherförmig abgetragen. ‘

Menschen mit einer Bleistift-in-Becher-Deformität, die von PsA herrührt, können die Symptome dieser Form von Arthritis erfahren. Die Symptome der PsA sind vielfältig und können denen anderer Erkrankungen ähneln:

  • geschwollene Finger oder Zehen (Daktylitis); Studien fanden eine Daktylitis in 32 bis 48 Prozent von Menschen mit PsA
  • Gelenksteifheit, Entzündung und Schmerzen, normalerweise in vier oder weniger Gelenken und asymmetrisch (nicht das gleiche Gelenk auf beiden Seiten Ihres Körpers)
  • Nagelveränderungen, einschließlich Lochfraß und Ablösung der Nägel vom Nagelbett
  • entzündliche Nackenschmerzen
  • entzündliche Arthritis der Wirbelsäule und der großen Gelenke (Spondylitis)
  • Entzündung eines oder beider Iliosakralgelenke (Sacroiliitis); Eine Studie hat das herausgefunden 78 Prozent der Menschen mit PsA hatten Sakroiliitis
  • Entzündung der Enthesen, der Stellen, an denen Sehnen oder Bänder in Ihre Knochen eindringen (Enthesitis)
  • Entzündung der mittleren Augenschicht, die Rötung und verschwommenes Sehen verursacht (Uveitis)

Wenn Sie eine Bleistift-in-Becher-Deformität haben, können Sie auch diese Symptome haben:

  • erhöhte Beweglichkeit des Gewebes über dem Gelenk
  • schwere Knochenzerstörung (Osteolyse)
  • „Opernglas“- oder „Teleskop“-Finger, bei denen das Knochengewebe zusammenfällt und nur Haut zurückbleibt

Diagnose der Bleistift-in-Becher-Deformität

PsA wird aufgrund der vielfältigen Symptome und mangelnder Einigkeit über die Kriterien oft nicht diagnostiziert. Um die Diagnose zu standardisieren, entwickelte eine internationale Gruppe von Rheumatologen Kriterien für PsA, bekannt als CASPAR, Klassifizierungskriterien für Psoriasis-Arthritis.

Eine der Schwierigkeiten besteht darin, dass Arthritis vor den Symptomen der Hautpsoriasis auftritt 6 bis 18 Prozent von Menschen mit PsA. Hautsymptome geben also möglicherweise keinen Hinweis. Darüber hinaus sind die Symptome von Psoriasis und PsA nicht konstant – sie können aufflackern und abklingen.

Ihr Arzt wird eine Krankengeschichte aufnehmen, einschließlich der Krankengeschichte Ihrer Familie. Sie werden Sie nach Ihren Symptomen fragen:

  • Wie schwer sind sie?
  • Wie lange hast du sie schon?
  • Kommen und gehen sie?

Sie führen auch eine gründliche körperliche Untersuchung durch.

Um eine Diagnose von Arthritis mutilans und Bleistift-in-Becher-Deformität zu bestätigen, wird Ihr Arzt mehr als eine Art von Bildgebungstest verwenden, einschließlich:

  • Röntgen
  • sonograph
  • MRT-Untersuchung

Ihr Arzt wird nach dem Schweregrad der Knochenzerstörung suchen. Sonographie und MRT-Bildgebung können ein feineres Bild davon liefern, was vor sich geht. Sonographisch können beispielsweise noch symptomlose Entzündungen erkannt werden. Die MRT kann ein detaillierteres Bild von kleinen Veränderungen in Ihrer Knochenstruktur und dem umgebenden Gewebe liefern.

Es gibt nur sehr wenige Krankheiten, die eine Bleistift-in-Becher-Deformität beinhalten könnten. Wenn Sie keine Hautsymptome von Psoriasis haben, wird Ihr Arzt wahrscheinlich nach Blutmarkern für rheumatoide Arthritis und andere Krankheiten suchen, die diese Erkrankung verursachen können.

PS ist häufig fehldiagnostiziert. Aufgrund des deutlichen Röntgenbildes ist eine Fehldiagnose der Bleistift-in-Becher-Deformität jedoch unwahrscheinlich. Ihre anderen Symptome werden den Arzt bei der Diagnose der zugrunde liegenden Krankheit anleiten.

Behandlung der Bleistift-in-Becher-Deformität

Das Ziel der Behandlung der Bleistift-in-Becher-Deformität ist:

  • einen weiteren Knochenabbau verhindern
  • Schmerzlinderung verschaffen
  • Bieten Sie Physio- und Ergotherapie an, um die Funktion Ihrer Hände und Füße zu erhalten

Die spezifische Behandlung hängt von der Schwere Ihrer Deformität und der zugrunde liegenden Ursache ab.

Bei PsA-bedingter Bleistift-in-Becher-Deformität kann Ihr Arzt nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) verschreiben, um die Symptome zu lindern. Aber diese Medikamente werden die Knochenzerstörung nicht aufhalten.

Um den Knochenschwund zu verlangsamen oder zu stoppen, kann der Arzt krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs) oder orale kleine Moleküle (OSMs) verschreiben, wie zum Beispiel:

  • Methotrexat
  • Tofacitinib (Xeljanz)
  • Apremilast (Otezla)

Eine Gruppe von Medikamenten, die als Biologika bezeichnet werden, hemmt den Tumornekrosefaktor (TNF-alpha), der bei PsA eine Rolle spielt. Beispiele beinhalten:

  • Etanercept (Enbrel)

  • Infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)

  • Adalimumab
  • Golimumab
  • Certolizumab pegol

Zu den Biologika, die das entzündungsfördernde Interleukin 17 (IL-17) blockieren, gehören:

  • Secukinumab (Cosentyx)
  • Ixekizumab (Taltz)
  • Brodalumab (Siliq)

Andere Biologika, die Ihr Arzt verschreiben kann, umfassen:

  • Ustekinumab (Stelara), das die Entzündungsmoleküle IL-23 und IL-12 blockiert
  • Abatacept (CTLA4-Ig), das die Aktivierung von T-Zellen blockiert, einem Zelltyp, der für die Reaktion des Immunsystems wichtig ist

In den schwersten Fällen können Kombinationsbehandlungen erforderlich sein. Noch mehr Medikamente befinden sich in der Entwicklung oder in klinischen Studien, die auf bestimmte Zellen oder ihre Produkte abzielen, von denen angenommen wird, dass sie Entzündungen und Knochenzerstörung verursachen.

Physio- und Ergotherapie können hilfreich sein, um die Symptome zu lindern, die Flexibilität zu erhalten, die Belastung von Händen und Füßen zu reduzieren und die Gelenke vor Verletzungen zu schützen.

Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, welche Behandlungskombination für Sie am besten geeignet ist. Fragen Sie auch, ob eine klinische Studie eine Option sein könnte. Besprechen Sie unbedingt die Nebenwirkungen von DMARDs, oralen kleinen Molekülen (OSMs) und Biologika. Berücksichtigen Sie auch die Kosten, da einige der neueren Medikamente sehr teuer sind.

In einigen Fällen kann eine rekonstruktive Operation oder ein Gelenkersatz eine Option sein.

Operationen bei PsA sind nicht üblich: Eine Studie ergab, dass nur 7 Prozent der Menschen mit PsA orthopädisch operiert wurden. Eine Überprüfung von PsA und Chirurgie aus dem Jahr 2008 stellte fest, dass die Operation in einigen Fällen erfolgreich Schmerzen linderte und die körperliche Funktion verbesserte.

Der Ausblick

Die Bleistift-in-Becher-Deformität kann nicht geheilt werden. Aber viele verfügbare medikamentöse Behandlungen können den weiteren Knochenabbau verlangsamen oder stoppen. Und noch vielversprechendere neue Medikamente sind in der Entwicklung.

Physiotherapie kann helfen, die Muskeln zu stärken und Ihre Gelenke, Hände und Füße flexibel und funktionsfähig zu halten. Ein Ergotherapeut kann möglicherweise mit Hilfsmitteln helfen, die die Mobilität und die Erledigung alltäglicher Aufgaben unterstützen.

Eine gesunde entzündungshemmende Ernährung und regelmäßige Bewegung können Ihrer allgemeinen Gesundheit helfen.

Der Beginn einer Beratung oder der Beitritt zu einer Selbsthilfegruppe kann Ihnen helfen, mit Stress und Behinderungen umzugehen. Die Arthritis Foundation und die National Psoriasis Foundation bieten beide kostenlose Hilfe an.