Akute myeloische Leukämie (AML) ist eine Art von Blutkrebs, die etwa ausmacht
Leukämie ist eine Gruppe von Krebsarten, die sich in Geweben bilden, die Blutzellen bilden. Es wird basierend auf der Art der Zellen klassifiziert, in denen es sich entwickelt, und wie schnell es sich voraussichtlich ausbreiten wird. „Akut“ bedeutet, dass AML dazu neigt, schnell fortzuschreiten, und „myeloisch“ bedeutet, dass sie sich in myeloischen Zellen entwickelt, die zu roten Blutkörperchen, Blutplättchen und einigen weißen Blutkörperchen werden.
Sekundäre AML hat tendenziell schlechtere Aussichten als primäre AML, die nicht mit einer bereits bestehenden Erkrankung verbunden ist.
Lesen Sie weiter, um mehr über sAML zu erfahren, einschließlich dessen, was es verursacht, wie es diagnostiziert und behandelt wird.
Was ist sekundäre akute myeloische Leukämie?
Der Begriff sAML wird jetzt verwendet, um AML oder myelodysplastisches Syndrom (MDS) zu bezeichnen, das sich aus einer bereits bestehenden Bluterkrankung entwickelt. Früher wurde damit auch AML bezeichnet, die sich nach einer Chemo- oder Strahlentherapie entwickelt hat, heute spricht man von therapiebedingter AML (tAML).
Das myelodysplastische Syndrom (MDS) ist eine Gruppe von Krebsarten, bei denen Blutzellen in Ihrem Knochenmark nicht zu reifen Zellen werden. Um
Wenn AML nach einer Krebstherapie oder bei Vorliegen einer Bluterkrankung nicht auftritt, wird sie als primäre oder de novo (lateinisch für „neu“) AML bezeichnet. saML tritt am häufigsten bei Erwachsenen über 65 Jahren auf.
Studien schätzen, dass sAML 10 % bis 30 % der Fälle von AML oder MDS ausmachen kann.
In einer Studie aus dem Jahr 2017 definierten Forscher sAML basierend darauf, ob bei einer Person zuvor ein myelodysplastisches Syndrom, eine myeloproliferative Neoplasie oder eine aplastische Anämie diagnostiziert worden war.
- Myeloproliferative Neoplasie ist eine Gruppe seltener Blutkrebsarten, bei denen das Knochenmark zu viele Blutzellen produziert.
- Aplastische Anämie ist eine Krankheit, die zu einer unzureichenden Produktion von Blutzellen in Ihrem Knochenmark führt.
Was sind die Anzeichen und Symptome einer sekundären akuten myeloischen Leukämie?
Die Symptome der sekundären AML sind in der Regel ähnlich wie bei der primären AML, aber die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist bei der mit MDS assoziierten AML tendenziell niedrig im Vergleich zu der bei der primären AML hoch.
- Gewichtsverlust
- Ermüdung
- Fieber
- Nachtschweiß
- Appetitverlust
Aus einer niedrigen Blutzellzahl können sich spezifische Symptome entwickeln. Sie können beinhalten:
| Niedrige rote Blutkörperchen-Symptome | Symptome niedriger weißer Blutkörperchen | Niedrige Thrombozytensymptome |
| Ermüdung | häufige Infektionen | Starke Blutung |
| Schwäche | anhaltende Infektionen | häufige Blutergüsse |
| Kurzatmigkeit | Fieber | häufiges oder starkes Nasenbluten |
| Blässe | erhöhte Menstruationsblutung | |
| Kopfschmerzen | Zahnfleischbluten | |
| Schwindel | ||
| frieren |
Was verursacht sekundäre akute myeloische Leukämie?
Es wird angenommen, dass sich AML aufgrund bestimmter genetischer Mutationen in Ihren blutbildenden Zellen entwickelt.
Stammzellen, die zu Blutzellen werden, teilen sich etwa alle 40 Wochen und entwickeln bei jeder Teilung etwa 11 Mutationen. Wenn diese Mutationen in einem Gen auftreten, das mit Leukämie in Verbindung steht, kann dies zu einem Zustand führen, der als klonale Hämatopoese bezeichnet wird.
Klonale Hämatopoese ist, wenn eine Blutstammzelle mit bestimmten Mutationen Zellen mit der gleichen genetischen Mutation produziert. Das Vorhandensein einer klonalen Hämatopoese scheint das Risiko, an Blutkrebs zu erkranken, um 0,5 % bis 1 % pro Jahr zu erhöhen.
Einige Genmutationen sind hochspezifisch für sAML. Diese Mutationen umfassen: SRSF2, SF3B1 und U2AF1.
Risikofaktoren für AML
- erhöhtes Alter
- männlich sein
- Rauchen
- langfristige Exposition gegenüber einigen Chemikalien, wie z. B. Benzol
- Exposition gegenüber Strahlen- oder Chemotherapeutika (für tAML)
- mit bestimmten Blutkrankheiten (für sAML)
- bestimmte genetische Syndrome wie das Down-Syndrom
- Familiengeschichte
Wie wird eine sekundäre akute myeloische Leukämie diagnostiziert?
Die Diagnose von sAML erfordert eine Biopsie Ihres Knochenmarks. Wenn Ihr Arzt weiß, dass Sie in der Vorgeschichte eine Bluterkrankung, Strahlentherapie oder Chemotherapie hatten, kann er möglicherweise eine sAML- oder tAML-Diagnose stellen, wenn er Anzeichen von AML in Ihrer Biopsieprobe sieht.
Das Vorhandensein genetischer Anomalien im Zusammenhang mit einer Bluterkrankung in Ihrer Biopsieprobe kann ebenfalls zur Diagnose herangezogen werden.
Ein Bluttest kann unterstützende Hinweise liefern, wie z. B. eine niedrige Anzahl von Blutkörperchen.
Wie wird die sekundäre akute myeloische Leukämie behandelt?
Sekundäre AML ist im Allgemeinen schwieriger zu behandeln als primäre AML, und Forscher untersuchen weiterhin neue Behandlungsoptionen.
Chemotherapie
Das Medikament Vyxeos (Daunorubicin und Cytarabin-Liposomen zur Injektion) war
In einer 2018 Phase 3
Vyxeos kann stark erniedrigte Blutwerte verursachen. Es kann 1 bis 2 Wochen länger dauern, bis sich die Blutplättchenwerte erholen, als bei einer herkömmlichen Chemotherapie.
Ärzte empfehlen manchmal eine Klasse von Medikamenten, die als Hypomethylierungsmittel bezeichnet werden, für Menschen, die von einer weniger intensiven Therapie profitieren könnten.
Stammzelltransplantationen
Eine Chemotherapie wird oft mit einer Stammzelltransplantation kombiniert. Nachdem Sie eine sehr hohe Chemotherapiedosis erhalten haben, erhalten Sie einen Ersatz für Ihr Knochenmark, um die abgetöteten blutbildenden Zellen zu ersetzen.
Eine Stammzelltransplantation kann möglicherweise Ihre Überlebenschancen verbessern, indem sie die Menge an Chemotherapie erhöht, die Sie handhaben können.
Stammzelltransplantationen kommen im Allgemeinen nur für Menschen unter 60 bis 65 Jahren in Frage
Gezielte Therapie
Mutationen in den Genen IDH1 und IDH2 werden bei etwa 5 % bzw. 20 % der Menschen mit sAML beobachtet. Zielgerichtete Medikamente namens Ivosidenib und Enasidenib können bei der Behandlung von Menschen mit diesen Mutationen helfen, aber diese Medikamente brauchen mehrere Monate, um ihre maximale Wirkung zu erreichen.
Wie sind die Aussichten für sekundäre akute myeloische Leukämie?
Die Aussichten für Menschen mit saML sind im Allgemeinen schlechter als für Menschen mit primärer AML. Menschen mit sAML sind jedoch tendenziell älter und gebrechlicher, was zu einer schlechteren Prognose beitragen kann.
Selbst bei intensiver Chemotherapie wird die Überlebenszeit auf 6 bis 12 Monate geschätzt. AML, die sich aus MDS entwickelt, scheint bessere Aussichten zu haben als AML, die sich aus einem Nicht-MDS-Blutzustand entwickelt.
Zu den Risikofaktoren, die mit einem schlechteren Ausblick verbunden sind, gehören:
- bestimmte genetische Anomalien oder Mutationen
- zunehmendes Alter
- Unfähigkeit, den täglichen Aktivitäten nachzugehen (Leistungsstatus)
- Multiresistenz
- Vorhandensein von gleichzeitig bestehenden Gesundheitszuständen
Sekundäre AML (sAML) tritt auf, wenn sich AML aus einer früheren Bluterkrankung entwickelt. Es hat im Allgemeinen eine schlechtere Prognose als die primäre AML.
Forscher untersuchen weiterhin neue Behandlungen für sAML. Wenn Sie oder Ihre Angehörigen eine sAML-Diagnose erhalten, besprechen Sie unbedingt die Behandlungsoptionen mit Ihrem Arzt. Sie können Ihnen eine Vorstellung davon geben, was für Sie am besten funktionieren könnte und was Sie von der Behandlung erwarten können.
Ihr Arzt kann Ihnen auch klinische Studien empfehlen, für die Sie möglicherweise in Frage kommen, und Sie über alternative Optionen informieren, wenn die Erstlinientherapie nicht funktioniert.
