Chronische myelomonozytäre Leukämie

CMML betrifft myeloische Stammzellen in Ihrem Knochenmark. Dies sind Stammzellen, die Blutzellen produzieren wie:

• Rote Blutkörperchen (RBCs). Diese Zellen transportieren Sauerstoff und andere Nährstoffe zu den Organen und Geweben Ihres Körpers.
• Weiße Blutkörperchen (WBCs). Diese Zellen werden Granulozyten und Monozyten genannt und reagieren auf Infektionen und Krankheiten.
• Blutplättchen. Diese Zellen bilden Blutgerinnsel, um Blutungen zu stoppen.

Wenn Sie CMML haben, haben Sie eine erhöhte Anzahl an Monozyten in Ihrem Blut (Monozytose). Zusätzlich zu den überdurchschnittlich hohen Monozytenwerten kann es sein, dass Sie auch eine erhöhte Anzahl unreifer Leukozyten, sogenannte Blasten, haben.

Der Überschuss an Monozyten und Blasten verdrängt gesunde Blutzellen wie Erythrozyten, Blutplättchen und Granulozyten. Dies führt zu den Symptomen von CMML.

CMML wird als myelodysplastische/myeloproliferative Neoplasie klassifiziert. Dies liegt daran, dass CMML zwar eine eigenständige Erkrankung ist, aber Merkmale von zwei anderen Erkrankungen aufweist:

• Myelodysplastische Syndrome (MDS). MDS ist eine Gruppe verwandter Bluterkrankungen. Wenn Sie an MDS leiden, sind Ihre Blutzellen atypisch und entwickeln sich nicht richtig, was zu weniger gesunden Blutzellen führt. MDS kann zu einer akuten myeloischen Leukämie (AML) führen.
• Myeloproliferative Neoplasien (MPNs). MPNs sind abnormale Wucherungen, bei denen Ihre myeloischen Stammzellen überdurchschnittlich hohe Mengen an Erythrozyten, Leukozyten oder Blutplättchen produzieren. Diese Erythrozyten, Leukozyten oder Blutplättchen funktionieren nicht wie gewohnt. MPNs können auch zu AML übergehen.

Wie häufig ist CMML?

CMML ist eine seltene Art von Leukämie. Der Amerikanische Krebs Gesellschaft schätzt, dass CMML pro Jahr nur bei 4 von 1 Million Menschen in den Vereinigten Staaten auftritt, was 1.100 neuen Diagnosen pro Jahr entspricht.

Die Mehrheit der mit CMML diagnostizierten Menschen sind 60 Jahre und älter. Auch CMML kommt bei Männern häufiger vor als bei Frauen.

Gibt es bekannte Ursachen oder Risikofaktoren für CMML?

Derzeit ist die genaue Ursache von CMML unbekannt. Experten gehen davon aus, dass genetische Veränderungen die bei Menschen mit dieser Erkrankung beobachtete erhöhte Produktion von Monozyten verursachen können.

Zu den potenziellen Risikofaktoren für CMML gehören:

• 60 Jahre oder älter sein
• männlich sein
• bestimmte genetische Veränderungen aufweisen, beispielsweise in den Genen TET2, SRSF2 und ASXL1
• wenn Sie eine frühere Krebsbehandlung hatten, die eine Chemotherapie oder Strahlentherapie umfasste

CMML kann sich im Laufe der Zeit langsam entwickeln, sodass Sie möglicherweise nicht frühzeitig Symptome bemerken. Aus diesem Grund ist es möglich, dass Ihr Arzt CMML erkennt, wenn bei einer routinemäßigen Blutuntersuchung erhöhte Monozyten- oder Gesamt-WBC-Werte festgestellt werden.

Die Symptome von CMML treten auf, wenn ein hoher Anteil an Monozyten und Blasten Ihre gesunden Blutzellen verdrängt. Einige der häufigsten Symptome von CMML sind:

• Ermüdung
• Kurzatmigkeit
• leichte Blutergüsse oder Blutungen
• Anämie
• häufige Infektionen
• Fieber
• Nachtschweiß
• verminderter Appetit
• unbeabsichtigter Gewichtsverlust
• vergrößerte Milz oder Leber, was zu Bauchbeschwerden führen kann

Wenn bei Ihnen CMML-Symptome auftreten, wird Ihr Arzt Blut- und Knochenmarksuntersuchungen durchführen, um die Diagnose zu stellen.

Zur Diagnose von CMML werden verschiedene Arten von Blutuntersuchungen verwendet. Diese beinhalten:

• ein großes Blutbild zur Bestimmung der Anzahl der Monozyten und anderer Blutzellen in einer Blutprobe
• ein Blutausstrich, um das Aussehen der Blutzellen unter dem Mikroskop zu beurteilen
• Blutuntersuchungen, um andere Ursachen für erhöhte Leukozytenwerte wie Infektionen oder andere Gesundheitszustände auszuschließen

Eine Knochenmarkpunktion und eine Biopsie werden ebenfalls durchgeführt und können zur Beurteilung von Folgendem verwendet werden:

• die Art, Anzahl und das Aussehen der Blutzellen
• der Prozentsatz der Zellen, die Blasten sind
• ob bestimmte genetische Veränderungen vorliegen oder nicht
• das Vorhandensein spezifischer Marker auf der Oberfläche von Leukozyten (Immunphänotypisierung)

Diagnosekriterien für CMML

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) empfiehlt die folgenden Kriterien zur Diagnose von CMML:

• Hohe Monozytenwerte (größer oder gleich 1×10⁹ Zellen pro Liter) sind seit mindestens drei Monaten gestiegen, wobei Monozyten mehr als 10 Prozent der Leukozyten ausmachen.
• Blastenzellen machen weniger als 20 Prozent der Zellen im Blut oder Knochenmark aus und weisen keine Anzeichen einer AML auf.
• Andere spezifische Bedingungen wurden ausgeschlossen, darunter:
  • Leukämien mit der Philadelphia-Genfusion BCR-ABL1, die ein Merkmal der chronischen myeloischen Leukämie (CML) ist
  • andere MPNs
  • andere Blutkrebsarten, die mit erhöhten Monozytenwerten einhergehen können

Wenn Sie CMML haben, aber keine Symptome verspüren, kann Ihr Arzt entscheiden, Ihren Zustand ohne Behandlung zu überwachen. Dies nennt man wachsames Warten.

Zu den möglichen Behandlungsmöglichkeiten für CMML gehören:

• Stammzelltransplantation
• Chemotherapie
• unterstützende Pflege

Ihr spezifischer Behandlungsplan hängt von vielen Faktoren ab, darunter:

• die Art von CMML, die Sie haben
• die Schwere Ihrer Symptome
• Dein Alter
• Ihre allgemeine Gesundheit
• Ihre persönliche Vorliebe

Stammzelltransplantation

Eine Stammzelltransplantation hat das Potenzial, CMML zu heilen, kann jedoch eine große Belastung für den Körper darstellen. Aus diesem Grund werden sie normalerweise nur Personen empfohlen, die jünger sind und sich in einem guten allgemeinen Gesundheitszustand befinden.

Bei der Stammzelltransplantation wird eine hochdosierte Chemotherapie eingesetzt, um Zellen in Ihrem Knochenmark abzutöten. Anschließend werden Ihrem Körper Stammzellen eines gesunden passenden Spenders infundiert. Das Ziel dieser transplantierten Stammzellen besteht darin, ein gesundes Knochenmark wiederherzustellen.

Chemotherapie

Chemotherapie kann auch zur Behandlung von CMML eingesetzt werden. Während eine Chemotherapie CMML nicht heilen kann, kann sie Krebszellen abtöten oder ihr Wachstum verlangsamen. Einige Beispiele für Chemotherapeutika, die zur Behandlung von CMML eingesetzt werden können, sind:

• Azacitidin (Vidaza)
• Decitabin (Dacogen)
• Decitabin mit Cedazuridin (Inqovi)
• Hydroxyharnstoff (Hydrea)

Unterstützende Pflege

Unterstützende Pflege ist eine Behandlung, die dazu beiträgt, die Symptome zu lindern und Komplikationen durch CMML vorzubeugen. Einige Beispiele für unterstützende Pflege bei CMML sind:

• Blut- oder Blutplättchentransfusionen, um bei niedrigen Erythrozyten- bzw. Blutplättchenspiegeln zu helfen
• Erythropoese-stimulierende Wirkstoffe wie Epoetin alfa (Procrit, Epogen) und Darbepoetin (Aranesp) zur Förderung der Produktion roter Blutkörperchen
• Antibiotika zur Vorbeugung oder Behandlung bakterieller Infektionen

Die Aussichten für CMML können von der Art Ihrer CMML abhängen. Andere Dinge, die die Aussichten beeinflussen können, sind:

• Ihre Blutkörperchen zählen
• das Vorhandensein bestimmter genetischer Veränderungen
• Ihr Alter und Ihr allgemeiner Gesundheitszustand

Es ist möglich, dass CMML nach der Behandlung erneut auftritt (Rückfall). Darüber hinaus sprechen einige Arten von CMML möglicherweise nicht auf die Behandlung an. Dies wird als refraktäres CMML bezeichnet.

CMML entwickelt sich bei 15 bis 30 Prozent der Menschen zu AML. Dies geschieht, wenn die Anzahl der Blasten in Ihrem Blut oder Knochenmark mehr als 20 Prozent beträgt. AML ist eine akute (schnell wachsende) Form der Leukämie.

Entsprechend der Amerikanische Krebs GesellschaftUntersuchungen haben gezeigt, dass:

• Menschen mit CMML-1 leben typischerweise länger als Menschen mit CMML-2. Es wurde festgestellt, dass die mittlere Lebenserwartung für CMML-1 und CMM-2 20 Monate bzw. 15 Monate beträgt.
• Etwa 20 Prozent der Menschen mit CMML-1 und 10 Prozent der Menschen mit CMML-2 überleben länger als 5 Jahre nach ihrer Diagnose.
• Menschen mit CMML-2 erkranken häufiger an AML als Menschen mit CMML-1.

Bei der Diskussion solcher Daten ist es wichtig zu bedenken, dass diese Statistiken nicht die individuellen Erfahrungen widerspiegeln. Diese Daten basieren auf vielen Menschen mit CMML über einen langen Zeitraum.

Darüber hinaus entwickeln Forscher weiterhin neuere, wirksamere Behandlungen für Krebsarten wie CMML. Dies kann auch die Aussichten für CMML insgesamt verbessern.