Was ist es?

Die IgA-Nephropathie, auch Morbus Berger genannt, ist eine chronische Nierenerkrankung, die auftritt, wenn sich Ablagerungen von Immunglobulin A (IgA) in den Nieren bilden.

Immunglobuline sind normale Bestandteile des Immunsystems, die Ihrem Körper helfen, Infektionen loszuwerden. Menschen mit IgA-Nephropathie haben eine defekte Version von Immunglobulin A. Das defekte IgA bildet Ketten, die in den Nieren stecken bleiben.

IgA-Nephropathie betrifft weltweit Millionen von Menschen. Während die IgA-Nephropathie eine lebenslange Krankheit ist, entwickelt sie sich für die meisten Menschen zu nichts Ernstem.

Die Behandlung beinhaltet typischerweise die Kontrolle Ihres Blutdrucks und Ihres Cholesterinspiegels mit Medikamenten. Einige Menschen mit IgA-Nephropathie benötigen schließlich eine Nierentransplantation.

Was sind die Symptome?

In den frühen Stadien der IgA-Nephropathie ist das Hauptsymptom Blut im Urin. Medizinisch spricht man von Hämaturie. Die Symptome beginnen normalerweise im Alter zwischen 15 und 35 Jahren, können jedoch jahrelang unbemerkt bleiben, da die Blutmenge im Urin sehr gering ist.

Wenn die Krankheit fortschreitet und beginnt, die Funktion Ihrer Nieren zu beeinträchtigen, können bei Ihnen auch auftreten:

  • brauner oder teefarbener Urin
  • Schmerzen an der Seite Ihres Rückens (Flankenschmerzen)
  • Eiweiß im Urin (Proteinurie)
  • Bluthochdruck (Hypertonie)
  • Schwellung der Hände und Füße

Was verursacht es?

Ein Immunglobulin oder Antikörper ist ein großes Protein, das das Immunsystem verwendet, um schädliche Bakterien und Viren abzutöten. Eine Art von Immunglobulin ist Immunglobulin A oder IgA. Wenn jemand eine IgA-Nephropathie hat, funktioniert sein IgA nicht richtig. Anstatt nur an Bakterien und Viren zu binden, heftet sich das IgA fälschlicherweise an andere IgA-Moleküle und bildet lange Ketten.

Während die Ketten im Blut zirkulieren, werden sie schließlich in den Filtern (Glomeruli) der Niere abgelagert. Diese IgA-Ablagerungen führen zu einer Entzündungsreaktion im Körper. Diese Entzündung kann schließlich zu Nierenschäden führen.

Im Moment ist noch nicht ganz klar, warum sich das IgA einer Person so verhält. Forscher glauben, dass die Krankheit eine genetische Komponente hat, da sie manchmal in Familien auftritt.

Bestimmte Faktoren können auch das Risiko einer Person erhöhen, eine IgA-Nephropathie zu entwickeln. Männer sind zwei- bis dreimal häufiger davon betroffen als Frauen. Der Zustand ist auch häufiger bei amerikanischen Ureinwohnern, Kaukasiern und Asiaten.

Andere Bedingungen, die mit IgA-Nephropathie verbunden sind, umfassen:

  • Lebererkrankungen, einschließlich Leberzirrhose und Hepatitis B und C
  • Zöliakie
  • Dermatitis herpetiformis
  • Infektionen, einschließlich HIV, Virusinfektionen der oberen Atemwege und Magenviren
  • Henoch-Schönlein-Purpura

Wie es diagnostiziert wird

IgA-Nephropathie kann zuerst bemerkt werden, wenn ein Routinetest Protein und rote Blutkörperchen in Ihrem Urin zeigt.

Ein Arzt überprüft Ihre Kranken- und Familiengeschichte und führt eine körperliche Untersuchung durch. Sie können Sie auch nach Ihren Symptomen fragen, einschließlich, ob Sie jemals bemerkt haben, dass Ihr Urin eine dunkle oder rötliche Farbe hat, oder ob Sie eine Vorgeschichte von Harnwegsinfektionen (UTIs) haben.

Um eine Diagnose zu bestätigen und Ihren Zustand von anderen Krankheiten zu unterscheiden, können auch die folgenden Tests durchgeführt werden:

  • Nierenbiopsie zur Suche nach IgA-Ablagerungen (eine Biopsie ist die einzige Möglichkeit, eine Diagnose zu bestätigen)

  • Urinanalyse[WB1] um den Urin auf Eiweiß und Blut zu untersuchen

  • Serum-Kreatinin-Test, um herauszufinden, ob sich Kreatinin in Ihrem Blut ansammelt
  • geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (GFR), um festzustellen, wie gut Ihre Nieren Abfallstoffe filtern

  • Blutdrucktest
  • Cholesterin-Bluttest

Behandlungsmöglichkeiten

Es gibt keine Heilung für die IgA-Nephropathie und keine Standardmethode zu ihrer Behandlung. Manche Menschen brauchen überhaupt keine Behandlung. Sie müssen sich weiterhin regelmäßig untersuchen lassen, um ihre Nierenfunktion zu überprüfen.

Bei anderen zielt die Behandlung darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und den Blutdruck, die Schwellung und den Proteingehalt im Urin zu kontrollieren.

Dies kann einen oder mehrere der folgenden Punkte umfassen:

  • Blutdruckmedikamente, die als Angiotensin-Rezeptorblocker (ARBs) oder Angiotensin-Converting-Enzyme (ACE)-Hemmer bekannt sind; diese können den Blutdruck senken und den Proteingehalt im Urin senken

  • Immunsuppressiva, wie orale Steroide

  • Omega-3-Fettsäure-Ergänzungen, wie ein verschreibungspflichtiges Fischöl

  • Cholesterin-Medikamente, bekannt als Statine
  • Diuretika, die helfen, überschüssige Flüssigkeit aus dem Blut zu entfernen

Bei manchen Menschen schreitet die IgA-Nephropathie im Laufe einiger Jahrzehnte fort und kann schließlich zu Nierenversagen führen.

Menschen mit Nierenversagen müssen sich einer Dialyse unterziehen, einem Verfahren, bei dem das Blut maschinell gefiltert wird, oder einer Nierentransplantation. Auch nach einer Transplantation ist es möglich, dass der Zustand in der neuen Niere wieder auftritt.

Verwalten von IgA-Nephropathie mit Diät

Möglicherweise können Sie das Fortschreiten der IgA-Nephropathie verlangsamen, indem Sie einige Änderungen an Ihrer Ernährung vornehmen. Das beinhaltet:

  • eine Ernährung mit wenig gesättigten Fetten und Cholesterin
  • Begrenzung Ihrer Natriumaufnahme
  • Reduzierung der Proteinmenge in Ihrer Ernährung
  • einschließlich Quellen für Omega-3-Fettsäuren wie Leinsamen, Rapsöl, Lebertran, Walnüsse und Fischölergänzungen

Um Ihre Natrium- und Cholesterinaufnahme zu reduzieren, können Sie versuchen, eine Diät zu befolgen, die der DASH-Diät ähnelt. DASH steht für diätetische Ansätze, um Bluthochdruck zu stoppen. Diese Diät konzentriert sich auf Obst, Gemüse, Vollkorn und mageres Fleisch und reduziert die Aufnahme von Natrium.

Da die DASH-Diät Menschen helfen soll, ihren Blutdruck zu senken, kann sie für Menschen mit IgA-Nephropathie hilfreich sein, die ihren Blutdruck im normalen Bereich halten müssen.

Eine eiweißarme Ernährung wird ebenfalls empfohlen, um das Fortschreiten der IgA-Nephropathie zu verlangsamen. Jedoch, klinische Studien konnten nicht schlüssig zeigen, dass die Begrenzung der Proteinaufnahme für Menschen mit IgA-Nephropathie von Vorteil ist.

Was sind die Komplikationen?

Die IgA-Nephropathie ist von Person zu Person sehr unterschiedlich. Bei manchen Menschen treten überhaupt keine Komplikationen auf und die Krankheit kann sogar von selbst in Remission gehen.

Andere Menschen entwickeln jedoch Komplikationen, wenn ihr Zustand fortschreitet. Diese beinhalten:

  • hoher Blutdruck
  • hoher Cholesterinspiegel (Hypercholesterinämie)

  • akutes Nierenversagen
  • chronisches Nierenleiden
  • Nierenerkrankung im Endstadium (ESRD)
  • [WB2] Herzprobleme

Prognose und Lebenserwartung

Es gibt keine Heilung für IgA-Nephropathie und keine verlässliche Methode, um zu sagen, wie sie sich auf jede Person individuell auswirkt. Bei den meisten Menschen schreitet die Krankheit sehr langsam fort.

Bis zu 70 Prozent der Menschen können mit einer normalen Lebenserwartung ohne Komplikationen rechnen. Dies gilt insbesondere für Personen die zum Zeitpunkt ihrer Diagnose nur eine minimale Proteinurie und eine normale Nierenfunktion haben.

Andererseits entwickeln ungefähr 15 Prozent der Menschen mit IgA-Nephropathie ESRD innerhalb von 10 Jahren nach Beginn und darüber hinaus 30 Prozent der Menschen entwickeln ESRD innerhalb von 20 Jahren. Die Prognose ist am wenigsten günstig für Menschen mit langfristigem Bluthochdruck, anhaltender Hämaturie und anhaltender Proteinurie (über 1 Gramm/Tag).

Menschen mit ESRD benötigen eine Dialysebehandlung oder eine Nierentransplantation. Eine Nierentransplantation ist normalerweise erfolgreich, aber es ist möglich, dass die IgA-Nephropathie in der neuen Niere wieder auftritt (rezidiviert).

Etwa 40 Prozent der Menschen, die einen Rückfall erleiden, verlieren schließlich ihre Niere wieder, aber es kann bis zu 10 Jahre nach der Transplantation dauern, bis dies eintritt.

Ihr Arzt wird mit Ihnen zusammenarbeiten, um einen Behandlungsplan zu entwickeln, wenn bei Ihnen eine IgA-Nephropathie diagnostiziert wird.