Was ist das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom?

Das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom (LEMS) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die Ihre Bewegungsfähigkeit beeinträchtigt. Ihr Immunsystem greift Muskelgewebe an, was zu Gehschwierigkeiten und anderen Muskelproblemen führt.

Die Krankheit kann nicht geheilt werden, aber die Symptome können vorübergehend nachlassen, wenn Sie sich anstrengen. Sie können den Zustand mit Medikamenten behandeln.

Was sind die Symptome des Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndroms?

Die Hauptsymptome von LEMS sind Beinschwäche und Schwierigkeiten beim Gehen. Wenn die Krankheit fortschreitet, werden Sie auch erleben:

  • Schwäche in den Gesichtsmuskeln
  • unwillkürliche muskuläre Symptome
  • Verstopfung
  • trockener Mund
  • Impotenz
  • Blasenprobleme

Die Beinschwäche bessert sich oft vorübergehend bei Anstrengung. Während Sie trainieren, baut sich Acetylcholin in ausreichend großen Mengen auf, um die Kraft für kurze Zeit zu verbessern.

Es gibt mehrere Komplikationen im Zusammenhang mit LEMS. Diese schließen ein:

  • Schwierigkeiten beim Atmen und Schlucken
  • Infektionen
  • Verletzungen durch Stürze oder Koordinationsprobleme

Was verursacht das Lambert-Eaton-Myasthenische Syndrom?

Bei einer Autoimmunerkrankung verwechselt das Immunsystem Ihres Körpers Ihren eigenen Körper mit einem Fremdkörper. Ihr Immunsystem produziert Antikörper, die Ihren Körper angreifen.

Bei LEMS greift Ihr Körper Nervenenden an, die die Menge an Acetylcholin kontrollierendein Körper befreit. Acetylcholin ist ein Neurotransmitter, der Muskelkontraktionen auslöst. Muskelkontraktionen ermöglichen Ihnen willkürliche Bewegungen wie Gehen, Wackeln mit den Fingern und Achselzucken.

Insbesondere greift Ihr Körper ein Protein an, das als spannungsgesteuerter Kalziumkanal (VGCC) bezeichnet wird. VGCC wird für die Freisetzung von Acetylcholin benötigt. Sie produzieren nicht genug Acetylcholin, wenn VGCC angegriffen wird, sodass Ihre Muskeln nicht richtig arbeiten können.

Viele Fälle von LEMS sind mit Lungenkrebs assoziiert. Forscher glauben, dass die Krebszellen das VGCC-Protein produzieren. Dies veranlasst Ihr Immunsystem, Antikörper gegen VGCC zu bilden. Diese Antikörper greifen dann sowohl die Krebszellen als auch die Muskelzellen an. Jeder kann im Laufe seines Lebens LEMS entwickeln, aber Lungenkrebs kann Ihr Risiko für die Entwicklung der Erkrankung erhöhen. Wenn es in Ihrer Familie eine Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen gibt, besteht möglicherweise ein höheres Risiko, an LEMS zu erkranken.

Diagnose des Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndroms

Um LEMS zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt eine detaillierte Anamnese erheben und eine körperliche Untersuchung durchführen. Ihr Arzt sucht nach:

  • verminderte Reflexe
  • Verlust von Muskelgewebe
  • Schwäche oder Bewegungsschwierigkeiten, die mit Aktivität besser werden

Ihr Arzt kann mehrere Tests anordnen, um den Zustand zu bestätigen. Ein Bluttest wird nach Antikörpern gegen VGCC (Anti-VGCC-Antikörper) suchen. Eine Elektromyographie (EMG) testet Ihre Muskelfasern, indem sie sieht, wie sie reagieren, wenn sie stimuliert werden. Eine kleine Nadel wird in den Muskel eingeführt und mit einem Messgerät verbunden. Sie werden aufgefordert, diesen Muskel zu kontrahieren, und das Messgerät zeigt an, wie gut Ihre Muskeln darauf reagieren.

Ein weiterer möglicher Test ist der Nervenleitungsgeschwindigkeitstest (NCV). Für diesen Test platziert Ihr Arzt Elektroden auf Ihrer Hautoberfläche, die einen großen Muskel bedecken. Die Pflaster geben ein elektrisches Signal ab, das die Nerven und Muskeln stimuliert. Die von den Nerven ausgehende Aktivität wird von weiteren Elektroden aufgezeichnet und dient dazu herauszufinden, wie schnell die Nerven auf die Stimulation reagieren.

Behandlung des Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndroms

Dieser Zustand kann nicht geheilt werden. Sie werden mit Ihrem Arzt zusammenarbeiten, um andere Erkrankungen wie Lungenkrebs zu behandeln.

Ihr Arzt kann Ihnen eine Behandlung mit intravenösem Immunglobulin (IVIG) empfehlen. Bei dieser Behandlung injiziert Ihr Arzt einen unspezifischen Antikörper, der das Immunsystem beruhigt. Eine weitere mögliche Behandlung ist die Plasmapherese. Dem Körper wird Blut entzogen und das Plasma abgetrennt. Die Antikörper werden entfernt und das Plasma dem Körper wieder zugeführt.

Medikamente, die auf Ihr Muskelsystem wirken, können manchmal die Symptome lindern. Dazu gehören Mestinon (Pyridostigmin) und 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP).

Diese Medikamente sind schwer erhältlich, und Sie sollten mit Ihrem Arzt sprechen, um weitere Informationen zu erhalten.

Was ist der langfristige Ausblick?

Die Symptome können sich verbessern, indem andere Grunderkrankungen behandelt, das Immunsystem unterdrückt oder die Antikörper aus dem Blut entfernt werden. Nicht jeder spricht gut auf die Behandlung an. Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um einen geeigneten Behandlungsplan zu erstellen.