Retroperitoneale Fibrose

Retroperitoneale Fibrose ist eine seltene Erkrankung, die auch als Morbus Ormond bekannt ist. Es entsteht, wenn sich in dem Raum hinter Ihrem Magen und Darm, dem retroperitonealen Bereich, überschüssiges faseriges Gewebe entwickelt.

Unter Fibrose versteht man das Wachstum von überschüssigem Bindegewebe, wodurch sich eine Masse bildet. Dies führt häufig zu einer Kompression und Verstopfung der Harnleiter, den Schläuchen, die den Urin von Ihren Nieren zur Blase transportieren.

Gewebemassen können einen oder beide Ihrer Harnleiter blockieren. Wenn sich Urin in den Harnleitern staut, können sich schädliche Stoffe in Ihrem Blut ansammeln und zu Nierenschäden führen. Die Krankheit kann zu Nierenversagen führen, wenn sie nicht behandelt wird.

Die Erkrankung beginnt typischerweise mit einer Entzündung und Fibrose der Bauchschlagader. Die Bauchaorta ist die große Arterie, die Blut von Ihrem Herzen in die Bereiche unterhalb Ihrer Nieren transportiert.

Mit fortschreitender Krankheit sind die Arterien betroffen, die das Blut zu Ihren Beinen und Nieren transportieren. Es kann zu Schmerzen, Schwellungen der Beine und einer Einschränkung der Nierenfunktion kommen.

Diese Störung führt zu einer verminderten Durchblutung von der Aorta in den unteren Teil Ihres Körpers. Zunächst reagiert Ihr Körper auf die verminderte Durchblutung. Zu den Symptomen, die in den frühen Stadien dieser Erkrankung auftreten, gehören:

• dumpfe Schmerzen im Bauch oder Rücken, die möglicherweise schwer zu lokalisieren sind
• Schmerzen auf einer Seite zwischen Oberbauch und Rücken
• Beinschmerzen
• Verfärbung in einem oder beiden Beinen
• Schwellung eines Beins
• starke Bauchschmerzen mit Blutungen oder Blutungen

Mit fortschreitender Krankheit können weitere Symptome auftreten, bestimmte Symptome können jedoch in jedem Stadium auftreten. Sie beinhalten:

• starke Bauch- oder Rückenschmerzen
• Appetitverlust
• Gewichtsverlust
• Fieber
• Übelkeit oder Erbrechen
• eine Unfähigkeit zu urinieren
• verminderte Urinproduktion
• eingeschränkte Bewegung der Gliedmaßen
• eine Unfähigkeit, klar zu denken
• ein Mangel an roten Blutkörperchen, der als Anämie bezeichnet wird
• Nierenversagen

Sie sollten Ihren Arzt aufsuchen, wenn bei Ihnen eine verminderte Urinausscheidung sowie Bauch- oder Rückenschmerzen auftreten. Dies können Symptome einer Nierenschädigung sein.

Nach Angaben der National Organization for Rare Diseases ist die genaue Ursache dieser Erkrankung in etwa zwei Dritteln der Fälle unbekannt.

Alter und Geschlecht sind die größten Risikofaktoren für die Erkrankung. Entsprechend der Nationales Zentrum für biotechnologische InformationenSie tritt am häufigsten im Alter zwischen 40 und 60 Jahren auf. Sie kann sich jedoch in jedem Alter entwickeln. Bei Männern kommt die Erkrankung doppelt so häufig vor wie bei Frauen.

Zu den spezifischen Erkrankungen im Zusammenhang mit retroperitonealer Fibrose können gehören:

• Rauchen
• Exposition gegenüber Asbest
• Tuberkulose

• Aktinomykose, eine bakterielle Infektion

• Histoplasmose, eine Pilzinfektion

• kürzliches Trauma des Bauches oder Beckens
• Bauch- oder Beckentumoren

Die Störung kann auch verbunden sein mit:

• kürzliche Operation am Bauch oder Becken
• der Einsatz von Krebsbehandlungen mit externer Strahlenbestrahlung
• bestimmte Medikamente zur Behandlung von Migräne und Bluthochdruck

Die mit dieser Krankheit verbundenen Komplikationen sind unterschiedlich. Die Größe und Lage des überschüssigen Gewebewachstums kann zu Schäden an verschiedenen Bereichen führen, die von der Bauchschlagader versorgt werden.

Bleibt dieser Zustand unbehandelt, kommt es zu ernsthaften Problemen durch Schwellungen und Verstopfungen der Harnleiter. Dies kann zu chronischem Nierenversagen und einer langfristigen Verstopfung der Harnleiter führen, was zu einem Urinstau und einer Schwellung der Nieren führen kann.

Eine unbehandelte retroperitoneale Fibrose kann außerdem dazu führen, dass die Blutversorgung der Beine unterbrochen wird, was wiederum zu weiteren gefährlichen Komplikationen führen kann.

Eine genaue Diagnose erfordert die Verwendung von CT- oder MRT-Scans Ihres Bauches.

Zu den weiteren Tests zur Bestätigung der Diagnose gehören:

• Blutuntersuchungen zur Messung der Nierenfunktion, Anämie und Entzündung
• eine Röntgenaufnahme der Nieren und Harnleiter, die als intravenöses Pyelogramm bezeichnet wird
• ein Ultraschall der Nieren
• eine Biopsie zur Untersuchung auf Krebszellen

Die Behandlung variiert je nach Schweregrad und Ort der Fibrose. Wenn die Erkrankung bei Ihnen im Frühstadium diagnostiziert wird, werden Ihnen möglicherweise entzündungshemmende Medikamente, Kortikosteroide oder Immunsuppressiva verschrieben.

Wenn bei Ihnen die Diagnose gestellt wird, nachdem eine Fibrose einen oder beide Ihrer Harnleiter blockiert hat, muss Ihr Arzt die Obstruktion beseitigen.

Dies geschieht durch die Ableitung des Urins mit einem Stent oder Drainageschlauch, der durch Ihren Rücken und in Ihre Niere eingeführt wird. Ein Stent kann auch von der Blase durch den Harnleiter in die Niere eingeführt werden.

In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein. Es kann verwendet werden für:

• Befreien Sie den betroffenen Harnleiter von der Fibrose
• Umwickeln Sie den betroffenen Harnleiter mit Fettgewebe aus dem Darm, um ihn vor dem erneuten Wachstum von Fibrose zu schützen
• Positionieren Sie den betroffenen Harnleiter weg von der Entzündung, um zu verhindern, dass die Verstopfung erneut auftritt

Ziel der Behandlung ist es, die Verstopfung zu beseitigen, den betroffenen Harnleiter zu reparieren und ein erneutes Auftreten zu verhindern. Bei vielen Menschen erfordert die Behandlung sowohl Medikamente als auch interne Eingriffe.

Wenn die Erkrankung frühzeitig diagnostiziert und behandelt wird, können die langfristigen Aussichten für die Patienten sehr gut sein. Wenn die Nierenschädigung minimal ist und die Operation erfolgreich verläuft, besteht eine 90-prozentige Chance auf einen langfristigen Erfolg.

Bei einer schweren Nierenschädigung kann es jedoch zu bleibenden Schäden kommen, die eine Nierentransplantation erforderlich machen.

In den meisten Fällen kann keine konkrete Ursache festgestellt werden, so dass eine Vorbeugung unter Umständen nicht möglich ist.

Die Erkrankung ist jedoch mit der Einnahme einiger Medikamente zur Behandlung von Bluthochdruck und Medikamenten zur Behandlung von Migräne, sogenannten Ergotaminen, verbunden. Fragen Sie Ihren Arzt nach den möglichen Nebenwirkungen dieser Art von Arzneimitteln und ob es Alternativen gibt.