Was ist das Stevens-Johnson-Syndrom?

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) ist eine seltene und äußerst schwerwiegende Erkrankung, die dazu führt, dass sich Ihre Haut löst und ablöst.

Es war früher als Lyell-Syndrom bekannt und wird manchmal fälschlicherweise als „Steven-Johnson-Syndrom“ bezeichnet. SJS ist mit toxischer epidermaler Nekrolyse (TEN) verwandt, und es handelt sich um ähnliche Diagnosen, aber TEN ist eine schwerer Zustand.

In mehr als 80 Prozent der Fälle wird SJS durch eine unvorhersehbare Nebenwirkung auf Medikamente verursacht. Es wird seltener durch Infektionen verursacht.

Forscher berichten, dass es welche gibt vier bis fünf Fälle von SJS pro 1 Million Erwachsene jährlich.

Obwohl SJS selten ist, ist es auch lebensbedrohlich und sollte sofort behandelt werden.

MEDIZINISCHER NOTFALL

Wenn Sie vermuten, dass Sie SJS haben, rufen Sie sofort den Notdienst an oder suchen Sie eine Notaufnahme auf. SJS verläuft oft entlang des folgenden Verlaufs:

  • Sie haben innerhalb der letzten 8 Wochen neue Medikamente eingenommen.
  • Sie haben Grippesymptome.
  • Sie haben einen Ausschlag im Gesicht oder auf der Brust, der sich auf die Schleimhäute ausbreitet, die von Ihrer Nase zu Ihren Lungen verlaufen.
  • Sie erleben Blasenbildung.

Was sind die Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms?

Das charakteristische Symptom von SJS ist ein blasenbildender Ausschlag, der Ihre Schleimhäute betrifft.

In vielen Fällen treten andere Symptome auf 1 bis 3 Tage bevor der Ausschlag beginnt. Oft ist die erstes Symptom ist Fieber. Andere frühe Symptome können sein:

  • Halsentzündung
  • Husten
  • rote Augen
  • Kopfschmerzen
  • Schnupfen
  • leichte Schmerzen
  • Muskelkater

Wenn der Ausschlag beginnt, kann Ihre Haut rosa Flecken haben, die in der Mitte dunkler sind. Diese Bereiche können flach oder leicht erhöht sein. Die Flecken können mit fortschreitenden Symptomen eine dunklere rote oder violette Farbe annehmen.

Der Ausschlag beginnt normalerweise im Gesicht und auf der Brust, bevor er sich auf die Schleimhäute ausbreitet. meistens Ihre Lippen und die Innenseite Ihres Mundes, aber es könnte auch auf Ihren erscheinen:

  • Augen und Augenlider
  • Genitalien
  • Speiseröhre
  • oberen Atemwege
  • Anus

An einigen Stellen bildet der Ausschlag Blasen und die Epidermis – die äußerste Schicht Ihrer Haut – stirbt ab und schält sich ab.

Bilder des Stevens-Johnson-Syndroms

Hautausschläge, die durch SJS verursacht werden, können überall auftreten, aber sie beginnen normalerweise im Gesicht oder auf der Brust und breiten sich später über den ganzen Körper aus. Schleimhäute sind ebenfalls betroffen, mit ungefähr die Hälfte der Menschen mit SJS entwickeln Hautausschläge an drei verschiedenen Schleimhautstellen.

Unten sind Bilder typischer Hautausschläge, die durch SJS verursacht werden.

Was sind die Ursachen des Stevens-Johnson-Syndroms?

SJS wird am häufigsten durch eine Immunantwort auf bestimmte Medikamente verursacht. Es ist auch möglich, dass einige Infektionen SJS verursachen.

Einige Experten haben vorgeschlagen, dass eine Kombination von Medikamenten und Infektionen zusammen SJS verursachen könnte, während in einigen Fällen der Auslöser nie identifiziert wird.

Medikamente

Während mehr als 100 Medikamente mit SJS in Verbindung gebracht wurden, fallen sie im Allgemeinen in eine Handvoll Kategorien. SJS entwickelt sich innerhalb weniger Tage bis 8 Wochen nach der ersten Einnahme des neuen Medikaments.

Medikamente im Zusammenhang mit SJS enthalten:

  • Antikonvulsiva wie Lamotrigin, Carbamazepin, Phenytoin und Phenobarbiton
  • Antibiotika, wie Penicilline, Cephalosporine, Chinolone und Minocyclin
  • nichtsteroidale Antirheumatika der Oxicam-Klasse (NSAIDs)
  • Paracetamol
  • Sulfonamide, einschließlich Cotrimoxazol und Sulfasalazin

  • Allopurinol, das manchmal zur Behandlung von Gicht, Nierensteinen und anderen Erkrankungen eingesetzt wird

  • Nevirapin, das zur Behandlung von HIV angewendet wird
  • Kontrastmittel, die bei einigen medizinischen Scans verwendet werden

Infektionen

Es gibt zwei Hauptkategorien von Infektionen, die mit SJS in Verbindung gebracht werden: virale und bakterielle. Virusinfektionen im Zusammenhang mit SJS umfassen:

  • coxsackievirus
  • Cytomegalovirus
  • Epstein Barr Virus
  • Hepatitis
  • Herpes
  • HIV
  • Grippe
  • Mumps
  • Lungenentzündung
  • Gürtelrose

Bakterielle Infektionen im Zusammenhang mit SJS umfassen:

  • Brucellose
  • Diphtherie
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Strep
  • Tuberkulose

Impfungen

Es gab Berichte über SJS im Zusammenhang mit Impfungen, obwohl es insgesamt äußerst selten ist rund ein Dutzend bekannten Fällen und in Verbindung mit fast ebenso vielen verschiedenen Impfstoffen. Es gibt kein klares Muster oder einen spezifischen Impfstoff, dessen man sich bewusst sein muss.

Risikofaktoren für das Stevens-Johnson-Syndrom

SJS kann jeden betreffen, aber es ist häufiger bei Frauen und älteren Menschen. Es wurde auch berichtet, dass SJS ist häufiger in Kindern.

Bestimmte Erkrankungen sind Risikofaktoren für SJS, einschließlich:

  • immungeschwächt sein
  • Krebs haben
  • HIV zu haben, was das Risiko für SJS um das 100-fache erhöht

Ihre Gene sind auch ein Risikofaktor für SJS. Wenn ein nahes Familienmitglied SJS oder TEN hatte, ist Ihr Risiko für SJS erhöht.

Variationen des Gens HLA-B sind mit einem assoziiert erhöhtes Risiko von SJS und kann manchmal bei Menschen mit verschiedenen ethnischen Identitäten gefunden werden, einschließlich:

  • Han-Chinesen
  • Thailändisch
  • malaysisch
  • Südindisch
  • Taiwanese
  • japanisch
  • Koreanisch
  • europäisch

Ohne Gentests wissen Sie wahrscheinlich nicht, ob Ihre Gene betroffen sind. Ärzte können einen Gentest anordnen, um Ihr Risiko einzuschätzen, bevor Sie mit bestimmten Medikamenten behandelt werden.

Wenn Sie schon einmal SJS oder TEN hatten, haben Sie ein höheres Risiko für ein erneutes Auftreten und sollten bekannte Auslöser vermeiden.

Zusammenhang mit toxischer epidermaler Nekrolyse

SJS und TEN gehören zum gleichen Krankheitsspektrum, sind aber unterschiedliche Diagnosen. Entscheidend ist die Menge der betroffenen Haut:

  • 10 Prozent oder weniger gelten als SJS.
  • 10 bis 30 Prozent gelten als Überlappung, abgekürzt SJS/TEN.
  • 30 Prozent oder mehr gelten als TEN.

Während SJS die am wenigsten schwere dieser Diagnosen ist, ist es immer noch lebensbedrohlich und sollte sofort behandelt werden.

Was sind die möglichen Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms?

Da SJS Ihre Haut und Schleimhäute betrifft, besteht in diesen Bereichen ein Risiko für Komplikationen, darunter:

  • Hautpigmentveränderungen
  • Vernarbung der Speiseröhre, der Genitalien oder anderer Bereiche
  • Zellulitis
  • Augenerkrankungen, wie Trockenheit, Photophobie und Blindheit

  • Ablösung und Verlust von Nägeln

  • Munderkrankungen wie Mundtrockenheit, Parodontitis und Gingivitis
  • Ausdünnung der Kopfhaut

Sie können auch schwere Komplikationen von SJS in Ihrem Körper erfahren, einschließlich:

  • Sepsis
  • Magen-Darm-Blutungen
  • Lungenembolie
  • Lungenödem
  • Herzinfarkt
  • Atemstillstand
  • Leberversagen
  • Nierenversagen
  • Lungenkomplikationen wie Bronchitis, Bronchiektasen und Obstruktion der Atemwege

Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms

Wenn Sie eine Diagnose von SJS erhalten, werden Sie sofort in ein Krankenhaus eingeliefert, möglicherweise auf die Intensivstation (ICU), eine spezialisierte Verbrennungsabteilung oder eine Dermatologieabteilung.

Wenn Sie Medikamente einnehmen, die SJS verursachen könnten, hören Sie auf, sie einzunehmen. Die Behandlung konzentriert sich auf das Symptommanagement und die Vorbeugung von Komplikationen wie Sekundärinfektionen.

Die Hautpflege wird ein Hauptaugenmerk der Behandlung sein, einschließlich Reinigung, Verband und Entfernung von abgestorbenem Gewebe.

Andere Behandlungen umfassen:

  • Schmerztherapie
  • zusätzlicher Sauerstoff
  • Flüssigkeitsersatz
  • Ernährung durch einen Schlauch
  • Temperaturmanagement

Wann Sie medizinische Hilfe benötigen

SJS muss sofort behandelt werden.

Obwohl frühe Symptome normalerweise denen einer Grippe ähneln, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen, wenn Sie auch eines der folgenden Kriterien erfüllen:

  • in den letzten 8 Wochen mit der Einnahme neuer Medikamente begonnen
  • einen Ausschlag haben, von dem Sie glauben, dass er SJS sein könnte
  • haben eine Familiengeschichte von SJS oder TEN
  • eine frühere Diagnose von SJS oder TEN haben

Wie diagnostizieren Ärzte die Erkrankung?

Es gibt keinen spezifischen Test oder Kriterien zur Diagnose von SJS.

Ein Arzt, oft ein Spezialist wie ein Dermatologe, wird Ihren Zustand anhand Ihrer Krankengeschichte und der Symptome, die Sie haben, diagnostizieren.

Ärzte können eine Hautprobe entnehmen, die als Biopsie bezeichnet wird, oder andere diagnostische Tests durchführen, um SJS zu bestätigen und andere Erkrankungen auszuschließen.

Kann man dem Stevens-Johnson-Syndrom vorbeugen?

Die einzige Methode zur Vorbeugung von SJS besteht darin, Ihr Risiko so weit wie möglich zu minimieren.

Wenn Sie zuvor SJS oder TEN hatten, vermeiden Sie frühere Auslöser und Medikamente im Zusammenhang mit SJS. Dies ist auch relevant, wenn Sie keine SJS oder TEN hatten, aber ein Familienmitglied hat.

Bevor Sie Medikamente einnehmen, die SJS auslösen könnten, überprüft Ihr Arzt möglicherweise Ihre Gene auf Variationen, die Ihr Risiko für SJS erhöhen können.

Wie sind die Aussichten für die Genesung?

Die Genesung von SJS sieht für jeden anders aus, abhängig von der Schwere der Symptome und Komplikationen. SJS ist manchmal tödlich – angeblich 2 bis 5 Prozent von Fällen – aber diese Zahlen haben sich verbessert, da die Behandlungen besser werden.

Die Haut beginnt nach 2 bis 3 Wochen nachzuwachsen, es kann jedoch mehrere Monate dauern, bis sie vollständig zurückkehrt. Andere Symptome oder Komplikationen haben eine Reihe von Erholungszeiten und können dauerhafte Auswirkungen haben.

SJS kann zusätzlich zu den körperlichen Symptomen einen psychischen Tribut fordern. Wenn Sie SJS hatten, sprechen Sie mit einem Arzt, wenn Sie sich depressiv oder ängstlich fühlen.

Wegbringen

SJS ist eine seltene Erkrankung, aber wenn es passiert, ist es ein medizinischer Notfall.

Die Symptome können zunächst einer Grippe ähneln, aber ein Hautausschlag tritt normalerweise innerhalb weniger Tage auf. Der Ausschlag wird sich auf die Schleimhäute ausbreiten und sich ablösen und Blasen bilden.

Bestimmte Medikamente können SJS verursachen. Weniger häufig kann es die Folge einer Infektion sein. Ihre Gene können Ihr Risiko für SJS erhöhen.

Wenn Sie die Diagnose SJS erhalten, können Sie damit rechnen, sofort in ein Krankenhaus eingeliefert zu werden. Je früher Sie mit der Behandlung beginnen, desto besser.

Nachdem Sie SJS hatten, wird Ihr Arzt Sie beraten, wie Sie eine erneute Erkrankung vermeiden können.