Komplement-3-Glomerulopathie (C3G) und Immunglobulin-A-Nephropathie (IgAN) Nierenerkrankungen sind seltene glomeruläre Erkrankungen, die mit einer Funktionsstörung des körpereigenen Immunsystems einhergehen.
Chronische Nierenerkrankung (CKD) beschreibt eine Nierenschädigung, die im Laufe der Zeit schleichend auftritt. Es wirkt sich letztendlich darauf aus, wie gut die Nieren Funktionen wie die Blutfilterung und die Aufrechterhaltung des Elektrolytgleichgewichts des Körpers erfüllen.
Es gibt viele Arten von Nierenerkrankungen. Komplement-3-Glomerulopathie (C3G) und Immunglobulin-A-Nephropathie (IgAN) sind zwei seltene Formen, die sich aus einer zugrunde liegenden Aktivität des Immunsystems entwickeln.
Was sind Komplement-3-Glomerulopathie (C3G) und Immunglobulin-A-Nephropathie (IgAN) Nierenerkrankungen?
C3G- und IgAN-Nierenerkrankungen sind getrennte Erkrankungen, es handelt sich jedoch beide um seltene Formen von CKD, bei denen die Glomeruli geschädigt werden. Die Glomeruli sind der Teil der Niere, der für die Blutfilterung verantwortlich ist.
C3G-Nierenerkrankung
Eine Funktionsstörung des Komplementsystems führt zu einer C3G-Nierenerkrankung.
Das Komplementsystem, auch Komplementkaskade genannt, hilft Ihrem Körper, Infektionen wie Bakterien und Viren zu bekämpfen.
Das Komplementsystem erleichtert es Immunzellen, Krankheitserreger zu finden und zu zerstören und die gesamte Immunantwort zu steuern.
Bei einer C3G-Nierenerkrankung entsteht durch eine Funktionsstörung des Komplementsystems eine große Menge des Proteins C3. C3 ist eine Kernkomponente der Komplementkaskade. Nach einer Immunantwort filtern die Nieren es aus dem Körper.
Zu viel C3 im Blutkreislauf kann die Glomeruli der Nieren überfordern, wo das Blut unter Druck gefiltert wird. Das überschüssige C3 wird nicht vollständig ausgestoßen, sondern sammelt sich in dichten Ablagerungen an, die die Glomeruli schädigen. Dies verhindert eine ordnungsgemäße Blutfiltration und verringert Ihre glomeruläre Filtrationsrate (GFR).
Es gibt zwei Subtypen von C3G:
- Dense Deposit Disease (DDD): eine elektronendichte Darstellung von C3-Ablagerungen
- C3-Glomerulonephritis (C3GN): weiter verbreitete C3-Ablagerungen, die nicht so elektronendicht sind wie die in DDD
IgAN-Nierenerkrankung
Bei der als Berger-Krankheit bekannten Nierenerkrankung Immunglobulin-A-Nephropathie (IgAN) kommt es ebenfalls zu Ablagerungen in den Glomeruli.
Bei IgAN schädigen Klumpen von IgA-Antikörpern die Glomeruli. IgA-Antikörper sind eine Art Antikörper, die die weißen Blutkörperchen während einer typischen Immunantwort bilden.
Aus noch unbekannten Gründen reichern sich IgA-Mengen in den Glomeruli an, anstatt dass die Nieren sie herausfiltern.
Bei manchen Menschen lösen IgA-Ablagerungen in IgAN die Komplementkaskade des Körpers aus, wodurch mehr C3-Ablagerungen entstehen, ähnlich wie bei C3G.
C3-Ablagerungen sind nicht in allen Fällen von IgAN vorhanden. Ihre Beteiligung am Fortschreiten von IgAN kann jedoch von Person zu Person unterschiedlich sein.
Ähnlichkeiten
C3G und IgAN sind immunvermittelte Erkrankungen. Dies bedeutet, dass eine zugrunde liegende Fehlfunktion des Immunsystems an ihrer Pathologie beteiligt ist.
Sie werden manchmal als Autoimmunerkrankungen bezeichnet. Bei typischen Autoimmunerkrankungen greift das Immunsystem jedoch direkt gesundes Gewebe an, da es es nicht von einem Krankheitserreger unterscheiden kann.
Zu den immunvermittelten Erkrankungen zählen Autoimmunerkrankungen. Allerdings ist „immunvermittelt“ ein Überbegriff, der auch Erkrankungen beschreibt, bei denen eine Fehlfunktion des Immunsystems indirekt Krankheitsprozesse verursacht, wie bei C3G und IgAN.
C3G und IgAN sind nicht nur immunvermittelte Erkrankungen, sondern auch:
- glomeruläre Störungen
- Dabei handelt es sich um entzündliche Reaktionen, die zu Nierenschäden führen
- sind fortschrittlich
- Es kann sich um genetische Anomalien handeln, die eine Immunschwäche verursachen
Obwohl es sich um unterschiedliche Diagnosen handelt, weisen C3G und IgAN ähnliche CNI-Symptome auf.
Zu diesen Symptomen gehören:
- Hämaturie oder Blut im Urin
- Proteinurie oder Protein im Urin
- trüber Urin
- Schwellungen, auch Ödeme genannt, in den Beinen und anderen Körperteilen
Unterschiede
Im Kern sind C3G und IgAN ebenso unterschiedlich wie ähnlich.
C3G könnte beispielsweise enger mit genetischen Varianten verknüpft sein, die die Komplementkaskade direkt beeinflussen. Es wird angenommen, dass IgAN eine komplexe Mischung aus Umweltfaktoren und genetischen Faktoren beinhaltet, die Sie für IgAN prädisponieren.
Das Spektrum der Symptome zwischen diesen Erkrankungen variiert ebenfalls. C3G kann eine größere Vielfalt an Anzeichen und Symptomen umfassen. Bei IgAN handelt es sich überwiegend um klassische CKD-Symptome wie Hämaturie.
Nach Angaben der National Kidney Foundation kann C3G auch folgende Symptome beinhalten:
- Gicht
- geringe Urinausscheidung, bekannt als Oligurie
- Ermüdung
- Bluthochdruck
- Drusen, eine Augenerkrankung mit Protein- und Fettablagerungen in der Netzhaut
- erworbene partielle Lipodystrophie, bei der es sich um einen abnormalen Verlust von Körperfettdepots handelt
Glossar der Begriffe für C3G und IgAN
Wenn bei Ihnen C3G oder IgAN diagnostiziert wurde, kann Ihnen das Erlernen der medizinischen Terminologie im Zusammenhang mit Ihrer Erkrankung dabei helfen, ein umfassenderes Verständnis der Diagnose zu erlangen.
| Begriff | Definition |
|---|---|
| erworbene partielle Lipodystrophie | der abnormale Abbau von Fettdepots im Körper; auch bekannt als Barraquer-Simons-Syndrom |
| Autoimmunerkrankung | ein Zustand, bei dem das Immunsystem fälschlicherweise auf gesunde Zellen abzielt, als wären sie Krankheitserreger |
| C3-Glomerulonephritis | ein Subtyp von C3G, der weiter verbreitet und nicht so elektronendicht ist wie DDD |
| Dense Deposit Disease (DDD) | ein Subtyp von C3G, der durch das Vorhandensein elektronendichter C3-Ablagerungen identifiziert wird |
| Drusen | eine Augenerkrankung, die durch eine Ansammlung von Komplementproteinen und -fetten in der Netzhaut verursacht wird |
| Ödem | Flüssigkeitsansammlung im Gewebe des Körpers, hauptsächlich in den Extremitäten |
| glomeruläre Erkrankung | Erkrankungen, die speziell die Glomeruli betreffen |
| glomeruläre Filtrationsrate (GFR) | eine Messung der Blutflussrate durch die Glomeruli |
| Glomeruli | Ansammlungen von Blutgefäßen in den Nieren, die als Druckfilter für das Blut dienen |
| Gicht | ein arthritischer Zustand, der durch die Ansammlung von Kristallen in den Gelenken verursacht wird |
| Hämaturie | das Vorhandensein von Blut im Urin |
| immunvermittelte Erkrankung | ein Überbegriff für Erkrankungen, die durch eine direkte oder indirekte zugrunde liegende Fehlfunktion des Immunsystems verursacht werden |
| Immunglobulin A | eine Art Antikörper, der von den weißen Blutkörperchen bei einer typischen Immunantwort gebildet wird |
| Oligurie | verminderte Urinausscheidung |
| Proteinurie | das Vorhandensein von überschüssigem Protein im Urin |
C3G und IgAN sind glomeruläre Störungen, die CKD verursachen.
Sie gelten beide als immunvermittelte Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen, diese Diagnosen werden jedoch durch unterschiedliche Arten glomerulärer Ablagerungen bestimmt.
