Bei der primär biliären Cholangitis (PBC), früher auch primär biliäre Zirrhose genannt, und der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) kommt es zum Zusammenbruch Ihrer Gallenwege. Es wird auch angenommen, dass beide Erkrankungen auf Autoimmunreaktionen zurückzuführen sind.
Ihre Gallengänge transportieren Galle von Ihrer Leber zur Gallenblase und zum Dünndarm. Galle hilft Ihrem Körper, Fette in Ihrer Nahrung abzubauen.
Schäden an Ihren Gallengängen können zur Ansammlung von Galle in Ihrer Leber sowie zu Komplikationen führen, darunter:
- Leberentzündung
- Fibrose (frühe Lebervernarbung)
- Leberzirrhose (später Lebervernarbung)
Der
In diesem Artikel werden die Gemeinsamkeiten und Unterschiede von PBC und PSC untersucht.
Wie häufig kommen PBC und PSC vor?
Es wird geschätzt, dass PBC etwa betrifft
Es wird geschätzt, dass PSC Auswirkungen hat
Primäre biliäre Zirrhose vs. primär sklerosierende Cholangitis-Symptome
Die Symptome sind bei PBC und PSC ähnlich.
Symptome einer primären biliären Zirrhose
Der
- Ermüdung
- juckende Haut
Sie könnten auch Folgendes entwickeln:
- Gelenkschmerzen
- Schmerzen im oberen rechten Bauch
- trockene Augen oder trockener Mund aufgrund einer damit verbundenen Autoimmunerkrankung namens Sjögren-Krankheit
Zu den späteren Symptomen können gehören:
- Verdunkelung Ihrer Haut
- fettige gelbe Beulen auf Ihrer Haut (Xanthome)
- Symptome einer Leberzirrhose, wie zum Beispiel:
- Gelbfärbung Ihrer Haut oder Ihres Augenweißes (Gelbsucht)
- unbeabsichtigter Gewichtsverlust
- Schwellungen in Beinen und Bauch
- Verwirrung
Symptome einer primär sklerosierenden Cholangitis
Zu den Symptomen einer PSC können gehören:
- Bauchschmerzen
- juckende Haut
- Durchfall
- Gelbsucht
- Ermüdung
- Fieber
PSC kann auch zu einer Gallengangsinfektion führen, die Folgendes verursachen kann:
- Schüttelfrost
- Fieber
- Verschlimmerung der Gelbsucht
- Bauchschmerzen
- Symptome einer Zirrhose
Primäre biliäre Zirrhose vs. primär sklerosierende Cholangitis verursacht
Experten gehen davon aus, dass sowohl PBC als auch PSC auf Autoimmunreaktionen zurückzuführen sind. Bei ihrer Entwicklung spielt wahrscheinlich eine Kombination aus genetischen Faktoren und Umweltfaktoren eine Rolle.
Ursachen einer primär biliären Zirrhose
Menschen mit Eltern oder Geschwistern mit PBC haben eine
Menschen mit PBC-assoziierten Genen könnten ein höheres Risiko haben, an PBC zu erkranken, wenn sie bestimmten Umweltfaktoren ausgesetzt sind, wie zum Beispiel:
- Infektionen
- Zigarettenrauch
- bestimmte Chemikalien, wie sie in einigen enthalten sind:
- Haartönungen
- Nagelpolitur
- Giftmüll
Primär sklerosierende Cholangitis verursacht
Die Entwicklung von PSC ist nicht gut verstanden. Es kann durch eine Kombination von Folgendem verursacht werden:
- Genetische Faktoren
- Immunerkrankungen
- Veränderungen der Darmbakterien
- Verletzung des Gallengangs
PSC ist in hohem Maße mit entzündlichen Darmerkrankungen (IBD) verbunden. Laut Angaben leiden etwa 60–80 % der Menschen mit PSC an einer Reizdarmstörung (IBD).
Wann sollte man einen Arzt kontaktieren?
Es ist wichtig, einen Arzt aufzusuchen, wenn Sie glauben, dass Sie ein Problem mit Ihrer Leber haben könnten. Anzeichen eines Leberproblems können sein:
- Gelbsucht
- stark juckende Haut
- Schwellung in Ihrem Bauch
Medizinischer Notfall
Es ist wichtig, den Notarzt zu rufen oder die nächste Notaufnahme aufzusuchen, wenn bei Ihnen oder einer anderen Person ebenfalls eines der folgenden Symptome auftritt:
- Fieber mit Schüttelfrost
- Kurzatmigkeit
- Blut erbrechen
- schwarzer, teeriger Stuhl
- Verwirrung
Diagnose einer primär biliären Zirrhose und einer primär sklerosierenden Cholangitis
Ärzte verwenden eine Vielzahl von Tests zur Diagnose von PBC und PSC, darunter:
- eine Überprüfung Ihrer persönlichen und familiären Krankengeschichte, um festzustellen, ob Sie Folgendes haben:
- eine Geschichte von IBD
- ein Elternteil oder Geschwister, der an PSC, PBC oder IBD leidet
- Infektionen hatten oder Chemikalien im Zusammenhang mit PBC ausgesetzt waren
- eine körperliche Untersuchung, bei der Ihr Arzt auf Anzeichen von Folgendem prüft:
- ein Vergrößerte Milz oder vergrößerte Leber
- Leberzirrhose, wie Gelbsucht
- Bauchschmerzen
- Blutuntersuchungen wie:
- Leberfunktionstest
- Cholesterintest
- Anti-Mitochondrialer Antikörper (AMA)-Test (
90–95 % der Menschen mit PBC-Test positiv auf AMA)
- Bildgebung wie:
- Röntgen
- CT-Scan
- Ultraschall
- Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie
- endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP)
- perkutane transhepatische Cholangiographie
- Elastographie
- Leber Biopsie
Wie werden primär biliäre Zirrhose und primär sklerosierende Cholangitis behandelt?
Hier sind die Behandlungsmöglichkeiten für PBC und PSC.
Behandlung der primären biliären Zirrhose
Medikamente sind die
Sie können auch Folgendes vorschlagen:
- Andere Medikamente können bei der Behandlung von Symptomen wie juckender Haut helfen
- Medikamente gegen Osteoporose
- fettlösliche Vitaminpräparate
- häufige Augen- und Zahnuntersuchungen
- Statine gegen hohen Cholesterinspiegel
- zusätzliche Behandlung bei Leberkomplikationen
Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis
Für PSC wurde keine wirksame Behandlung entwickelt. Ärzte können ERCP oder Stents verwenden, um verengte Gallengänge zu öffnen.
- Ursodesoxycholsäure
- Budesonid
- Tacrolimus
- Methotrexat
- Penicillamin
- Antitumor-Nekrosefaktor-Antikörper
- Prednisolon
- Colchicin
- Azathioprin
- Mycophenolatmofetil
Kann man einer primär biliären Zirrhose oder einer primär sklerosierenden Cholangitis vorbeugen?
Ärzte haben keine Möglichkeit gefunden, PBC oder PSC zu verhindern. Möglicherweise können Sie Leberschäden minimieren, indem Sie:
- mit dem Rauchen aufzuhören (was schwierig sein kann, wenn Sie rauchen, aber ein Arzt kann Ihnen dabei helfen, einen Plan zur Raucherentwöhnung zu erstellen, der für Sie funktioniert)
- Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes
- Alkohol meiden
- regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchführen lassen
- Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie neue Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel einnehmen
- Aufrechterhaltung oder Erreichen eines für Sie gesunden Körpergewichts
- Vermeidung illegaler Drogen
Wegbringen
PBC und PSC führen beide zu einer Schädigung Ihrer Gallenwege. PSC verursacht hauptsächlich Schäden an den mittleren und großen Gallengängen innerhalb und außerhalb Ihrer Leber. PBC ist durch eine Schädigung der kleinen Gallengänge in Ihrer Leber gekennzeichnet.
Forscher sind sich nicht ganz sicher, was die beiden Erkrankungen verursacht, sie können jedoch auf Autoimmunreaktionen zurückzuführen sein. Bei ihrer Entwicklung spielt wahrscheinlich eine Kombination aus genetischen Faktoren und Umweltfaktoren eine Rolle.
