Ist es üblich?

Sarkom ist Krebs, der in den Weichteilen Ihres Körpers beginnt. Dies sind die Bindegewebe, die alles an Ort und Stelle halten, wie zum Beispiel:

  • Nerven, Sehnen und Bänder
  • faseriges und tiefes Hautgewebe
  • Blut- und Lymphgefäße
  • Fett und Muskel

Es gibt mehr als 50 Typen von Weichteilsarkomen. Das Fibrosarkom macht etwa 5 Prozent der primären Knochensarkome aus. Es ist selten und betrifft etwa 1 von 2 Millionen Menschen.

Fibrosarkom wird so genannt, weil es aus bösartigen spindelförmigen Fibroblasten oder Myofibroblasten besteht. Es beginnt im Fasergewebe, das sich um Sehnen, Bänder und Muskeln wickelt. Obwohl es in jedem Bereich des Körpers entstehen kann, ist es am häufigsten in den Beinen oder im Rumpf.

Bei Säuglingen unter 1 Jahr wird es als infantiles oder angeborenes Fibrosarkom bezeichnet und wächst typischerweise langsam. Bei älteren Kindern und Erwachsenen wird es als Fibrosarkom der Erwachsenenform bezeichnet.

Was sind die Symptome?

Die Symptome des Fibrosarkoms können zunächst subtil sein. Möglicherweise bemerken Sie einen schmerzlosen Knoten oder eine Schwellung unter Ihrer Haut. Wenn es wächst, kann es Ihre Fähigkeit beeinträchtigen, Ihre Gliedmaßen zu benutzen.

Wenn es in Ihrem Bauch beginnt, werden Sie es wahrscheinlich nicht bemerken, bis es eine beträchtliche Größe hat. Dann kann es beginnen, auf umliegende Organe, Muskeln, Nerven oder Blutgefäße zu drücken. Dies kann zu Schmerzen und Empfindlichkeit führen. Je nach Lage des Tumors kann es zu Atembeschwerden kommen.

Die Symptome des Fibrosarkoms ähneln denen vieler anderer Erkrankungen. Schmerzen, Schwellungen oder ein ungewöhnlicher Knoten sind nicht unbedingt ein Zeichen von Krebs, aber es lohnt sich, von einem Arzt untersucht zu werden, wenn die Symptome anhaltend sind und ihnen kein kürzliches Trauma oder eine Verletzung vorausgegangen ist.

Was verursacht diese Erkrankung und wer ist gefährdet?

Die genaue Ursache des Fibrosarkoms ist nicht bekannt, aber die Genetik kann eine Rolle spielen. Bestimmte Faktoren können Ihr Risiko für die Entwicklung der Krankheit erhöhen, einschließlich einiger Erbkrankheiten. Diese beinhalten:

  • familiäre adenomatöse Polyposis
  • Li-Fraumeni-Syndrom
  • Neurofibromatose Typ 1
  • Nävoid-Basalzellkarzinom-Syndrom
  • Retinoblastom
  • Tuberöse Sklerose
  • Werner-Syndrom

Weitere Risikofaktoren können sein:

  • vorangegangene Strahlentherapie
  • Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien wie Thoriumdioxid, Vinylchlorid oder Arsen

  • Lymphödem, eine Schwellung in Armen und Beinen

Fibrosarkom ist höchstwahrscheinlich bei Erwachsenen zwischen 20 und 60 Jahren diagnostiziert werden.

Wie wird es diagnostiziert?

Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und eine vollständige Anamnese erheben. Abhängig von Ihren speziellen Symptomen können diagnostische Tests ein vollständiges Blutbild (CBC) und Blutwerte umfassen.

Imaging-Tests können detaillierte Bilder erzeugen, die es einfacher machen, Tumore und andere Anomalien zu identifizieren. Einige bildgebende Tests, die Ihr Arzt anordnen kann, sind:

  • Röntgenstrahlen
  • MRT
  • CT-Scan
  • Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Scan
  • Knochenscans

Wenn eine Masse gefunden wird, ist die einzige Möglichkeit, ein Fibrosarkom zu bestätigen, eine Biopsie, die auf verschiedene Arten durchgeführt werden kann. Ihr Arzt wird die Biopsiemethode basierend auf der Lage und Größe des Tumors auswählen.

Bei einer Schnittbiopsie wird ein Teil des Tumors entfernt, um eine Gewebeprobe zu gewinnen. Das gleiche kann mit einer Stanzbiopsie erreicht werden, bei der eine breite Nadel verwendet wird, um die Probe zu entfernen. Bei einer Exzisionsbiopsie wird der gesamte Knoten oder das gesamte verdächtige Gewebe entfernt.

Lymphknotenmetastasen sind selten, aber es können gleichzeitig Gewebeproben aus nahegelegenen Lymphknoten entnommen werden.

Ein Pathologe analysiert die Proben, um festzustellen, ob es Krebszellen gibt und wenn ja, um welchen Typ es sich handelt.

Wenn Krebs vorhanden ist, kann der Tumor zu diesem Zeitpunkt auch eingestuft werden. Fibrosarkom-Tumoren werden auf einer Skala von 1 bis 3 bewertet. Je weniger die Krebszellen wie normale Zellen aussehen, desto höher ist die Bewertung. Hochgradige Tumoren sind tendenziell aggressiver als niedriggradige Tumoren, was bedeutet, dass sie sich schneller ausbreiten und möglicherweise schwieriger zu behandeln sind.

Wie wird es inszeniert?

Krebs kann sich auf verschiedene Weise ausbreiten. Zellen des Primärtumors können in benachbartes Gewebe eindringen, in das Lymphsystem gelangen oder in den Blutkreislauf gelangen. Dadurch können Zellen an einem neuen Ort Tumore bilden (Metastasen).

Staging ist eine Methode, um zu erklären, wie groß der Primärtumor ist und wie weit sich der Krebs ausgebreitet haben könnte.

Bildgebende Verfahren können dabei helfen festzustellen, ob weitere Tumore vorhanden sind. Untersuchungen der Blutchemie können Substanzen aufdecken, die auf Krebs in einem bestimmten Organ oder Gewebe hinweisen.

All diese Informationen können verwendet werden, um den Krebs einzustufen und einen Behandlungsplan zu erstellen. Dies sind die Stadien des Fibrosarkoms:

Stufe 1

  • 1A: Der Tumor ist niedriggradig und 5 Zentimeter (cm) oder kleiner.
  • 1B: Der Tumor ist niedriggradig und größer als 5 cm.

Stufe 2

  • 2A: Der Tumor ist mittel- oder hochgradig und 5 cm oder kleiner.
  • 2B: Der Tumor ist mittel- oder hochgradig und größer als 5 cm.

Stufe 3

Der Tumor ist entweder:

  • hochwertig und größer als 5 cm, bzw
  • jeden Grad und jede Größe, außerdem hat es sich auf nahe gelegene Lymphknoten ausgebreitet (fortgeschrittenes Stadium 3).

Stufe 4

Der Primärtumor kann jeden Grad und jede Größe haben, aber der Krebs hat sich auf einen entfernten Körperteil ausgebreitet.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Ihr Arzt wird Ihren Behandlungsplan auf viele Faktoren stützen, wie zum Beispiel:

  • Grad, Größe und Lage des Primärtumors
  • ob und wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat
  • Ihr Alter und Ihr allgemeiner Gesundheitszustand
  • ob dies ein Wiederauftreten einer früheren Krebserkrankung ist oder nicht

Abhängig vom Stadium der Diagnose kann eine Operation alles sein, was Sie brauchen. Aber es ist möglich, dass Sie eine Kombination von Therapien benötigen. Regelmäßige Tests helfen Ihrem Arzt, die Wirksamkeit dieser Behandlungen zu beurteilen.

Operation

Die Hauptbehandlung des Fibrosarkoms ist eine Operation zur Entfernung des Primärtumors mit breiten Rändern um den Tumor herum (Entfernung von etwas normalem Gewebe), um sicherzustellen, dass der gesamte Tumor entfernt wird. Wenn sich der Tumor in einer Extremität befindet, muss möglicherweise ein Teil des Knochens entfernt und durch eine Prothese oder ein Knochentransplantat ersetzt werden. Dies wird manchmal als gliedmaßenerhaltende Operation bezeichnet.

In seltenen Fällen, in denen der Tumor Nerven und Blutgefäße einer Extremität betrifft, kann eine Amputation erforderlich sein.

Strahlung

Bestrahlung ist eine gezielte Therapie, bei der hochenergetische Röntgenstrahlen verwendet werden, um Krebszellen zu zerstören oder ihr Wachstum zu stoppen.

Es kann verwendet werden, um den Tumor vor der Operation zu verkleinern (neoadjuvante Therapie). Es kann auch nach einer Operation (adjuvante Therapie) verwendet werden, um eventuell zurückgebliebene Krebszellen abzutöten.

Wenn eine Operation keine Option ist, kann Ihr Arzt eine hochdosierte Bestrahlung empfehlen, um den Tumor als Ihre primäre Behandlung zu verkleinern.

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist eine systemische Behandlung, d. h. sie wurde entwickelt, um Krebszellen dort abzutöten, wo sie möglicherweise eingewandert sind. Es kann empfohlen werden, wenn sich der Krebs auf Ihre Lymphknoten oder darüber hinaus ausgebreitet hat. Wie Bestrahlung kann es vor oder nach der Operation eingesetzt werden.

Rehabilitation und unterstützende Pflege

Umfangreiche Operationen an den Gliedmaßen können die Verwendung einer Gliedmaße beeinträchtigen. In diesen Fällen kann eine Physio- und Ergotherapie erforderlich sein. Andere unterstützende Behandlungen können die Behandlung von Schmerzen und anderen Nebenwirkungen der Behandlung umfassen.

Klinische Versuche

Möglicherweise haben Sie die Möglichkeit, an einer klinischen Studie teilzunehmen. Diese Studien haben oft strenge Kriterien, aber sie können Ihnen Zugang zu experimentellen Behandlungen verschaffen, die sonst nicht verfügbar sind. Fragen Sie Ihren Arzt nach weiteren Informationen zu klinischen Studien zum Fibrosarkom.

Wie ist der Ausblick?

Ihr Arzt ist Ihre beste Quelle für Informationen über Ihre individuellen Aussichten. Dies wird durch eine Reihe von Dingen bestimmt, darunter:

  • wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat
  • Tumorgrad und Lokalisation
  • Ihr Alter und Ihre allgemeine Gesundheit
  • wie gut Sie die Therapie vertragen und darauf ansprechen

Die Metastasierungsrate von Fibrosarkomen Grad 2 und 3 beträgt etwa 50 Prozent, während Tumore Grad 1 eine sehr geringe Metastasierungsrate aufweisen.

Ihr Arzt wird all diese Faktoren bewerten, um Ihnen eine Vorstellung davon zu geben, was Sie erwarten können.

Kann es verhindert werden?

Da die Ursache des Fibrosarkoms nicht gut verstanden wird, gibt es keine bekannte Vorbeugung.