Was ist idiopathische Hypersomnie?

Idiopathische Hypersomnie ist eine chronische Schlaf-Wach-Störung, die durch anhaltende Muster übermäßiger Tagesschläfrigkeit (EDS) selbst nach einer vollen Nachtruhe gekennzeichnet ist.

Es gehört zur Klasse der Schlaf-Wach-Störungen, die als zentrale Hypersomnolenzstörungen (CDH) bekannt sind. Dabei handelt es sich um Erkrankungen, bei denen trotz regelmäßiger Schlafqualität oder -quantität über Nacht ein EDS auftritt.

Zu den CDH-Schlaf-Wach-Störungen gehören:

• Narkolepsie (Typ 1 und 2)
• idiopathische Hypersomnie
• Kleine-Levin-Syndrom

Hypersomnolenz, auch Hypersomnie genannt, ist ein weit gefasster Begriff, der die Unfähigkeit beschreibt, während typischer Wachstunden wach oder wachsam zu bleiben. Es ist gekennzeichnet durch unbeabsichtigtes Einschlafen und ein überwältigendes Schlafbedürfnis.

Es ist ein auffälliges Symptom bei vielen medizinischen Erkrankungen und psychischen Störungen. Wenn es jedoch ohne bekannte Ursache auftritt, wird es als „idiopathisch“ bezeichnet.

Idiopathische Hypersomnie ist ein EDS-Muster, das sich trotz seiner kaum verstandenen Pathologie von anderen CDH-Erkrankungen zu unterscheiden scheint.

Übermäßige Schläfrigkeit am Tag trotz ausreichend gutem Schlaf in der Nacht ist das klassische Symptom der idiopathischen Hypersomnie, aber es können auch andere Symptome auftreten:

• Mittagsschläfchen, die nicht erfrischend sind
• Langes Schlafen in der Nacht (normalerweise 9 Stunden oder länger)
• Schlafträgheit, Orientierungslosigkeit, Verwirrung, Gedächtnisstörungen, schlechte Koordination beim Aufwachen
• Hyperaktivität, wie übermäßiges Sprechen, um die Aufmerksamkeit aufrechtzuerhalten
• Schlaflähmung
• Schlafhalluzinationen
• Kopfschmerzen
• Gleichgewichtsverlust
• schlechte Regulierung der Körpertemperatur

Idiopathische Hypersomnie entwickelt sich typischerweise im Jugend- und frühen Erwachsenenalter, wobei die Schwere der Symptome im Laufe des Lebens schwankt.

Idiopathische Hypersomnie und Narkolepsie sind CDH-Erkrankungen, Schlaf-Wach-Störungen, die vermutlich durch eine Funktionsstörung des Zentralnervensystems verursacht werden. Derzeit handelt es sich um separate Diagnosen.

Die Abgrenzung der idiopathischen Hypersomnie zur Narkolepsie ist jedoch umstritten. Laut den Autoren einer Expertenbewertung aus dem Jahr 2020 sind Varianten beider Erkrankungen, wie Narkolepsie 2 und idiopathische Hypersomnie ohne lange Schlafzeit, möglicherweise nicht voneinander zu unterscheiden.

Trotz einiger möglicher Überschneidungen zwischen den Subtypen geben die Review-Autoren an, dass die Unterschiede zwischen Narkolepsie 1 und idiopathischer Hypersomnie diese eindeutig als separate Erkrankungen definieren.

Zu den Unterschieden gehören:

• Narkolepsie 1 wird mit einem niedrigen Hypokretinspiegel, auch bekannt als Orexin, in Verbindung gebracht, einem Hormon im Gehirn, das dabei hilft, Schlaf, Wachheit und Aufmerksamkeit zu regulieren. Die zugrunde liegenden Ursachen der idiopathischen Hypersomnie sind noch nicht bekannt.
• Narkolepsie 1 weist typischerweise eine Kataplexie auf, die kein Symptom einer idiopathischen Hypersomnie ist.
• Schlafparalyse und hypnagoge Halluzinationen, also intensive Halluzinationen während des Schlaf-Wach-Übergangs, können bei beiden Erkrankungen auftreten, sind jedoch bei idiopathischer Hypersomnie nicht so häufig oder ausgeprägt.
• EDS bei idiopathischer Hypersomnie bleibt in der Regel den ganzen Tag über bestehen und weist normalerweise keine „Schlafattacken“ auf, die plötzlichen Einschlafphasen, die bei Narkolepsie auftreten.
• Nickerchen bei idiopathischer Hypersomnie sind normalerweise nicht erfrischend und gehen beim Aufwachen fast immer mit Benommenheit, Orientierungslosigkeit und Verwirrung einher. Nickerchen bei Narkolepsie können erfrischend sein.
• Laut einer systematischen Überprüfung aus dem Jahr 2021 kann Narkolepsie 1 im Vergleich zur idiopathischen Hypersomnie ein höheres Maß an kognitiver Beeinträchtigung aufweisen.
• Eine spontane Besserung der Symptome ist möglich häufiger bei idiopathischer Hypersomnie im Vergleich zur Narkolepsie.

Die Ursachen der idiopathischen Hypersomnie sind nicht genau geklärt. Als zentrale Störung der Hypersomnolenz wird angenommen, dass eine Funktionsstörung des Zentralnervensystems bei der idiopathischen Hypersomnie eine Rolle spielt, es wurde jedoch keine spezifische Pathologie identifiziert.

Idiopathische Hypersomnie kann von verschiedenen medizinischen Fachkräften diagnostiziert werden, darunter Hausärzte, Schlafmittelspezialisten und Neurologen.

Anhand der Richtlinien der Internationalen Klassifikation von Schlafstörungen, dritte Ausgabe (ICSD-3), wird Ihr Arzt eine detaillierte Krankengeschichte von Ihnen erheben und Ihre aktuellen Symptome und Schlafgewohnheiten besprechen.

Bei Verdacht auf idiopathische Hypersomnie werden Sie gebeten, an einer Nachtschlafstudie und einem Multiple-Sleep-Latency-Test (MSLT) teilzunehmen, der bewertet, wie schnell Sie einschlafen.

Gemäß ICSD-3 kann bei Ihnen eine idiopathische Hypersomnie diagnostiziert werden, wenn Sie die folgenden sechs Kriterien erfüllen:

• Einschlafen oder das unwiderstehliche Bedürfnis, mindestens 3 Monate lang täglich im Wachzustand zu schlafen. Zu den unterstützenden Merkmalen gehören Schlafträgheit und nicht erholsame lange Nickerchen.
• Ein unzureichendes Schlafsyndrom wurde ausgeschlossen.
• Ein mehrfacher Schlaflatenztest zeigt weniger als zwei REM-Schlafphasen (SOREMPS) oder keine SOREMPS nach einer früheren Schlafstudie, die REM-Schlaf innerhalb von 15 Minuten nach Schlafbeginn zeigte.
• MLST zeigt eine durchschnittliche Schlaflatenz von 8 oder weniger Minuten und/oder eine 24-Stunden-Gesamtschlafzeit von 660 Minuten oder mehr, wie durch eine 24-Stunden-Schlafstudie oder Handgelenksaktigraphie und ein 7-Tage-Schlafprotokoll angezeigt.
• Es liegt keine Kataplexie vor.
• Kein anderer medizinischer Zustand oder keine andere Substanz kann die Symptome von EDS oder Schlaftestergebnisse besser erklären.

Hypersomnolenzstörung

In einigen Fällen kann idiopathische Hypersomnie zunächst als Hypersomnolenzstörung diagnostiziert werden, eine Schlaf-Wach-Störung, die im Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5. Auflage, Textrevision (DSM-5-TR), dem klinischen Leitfaden für psychische Gesundheit, aufgeführt ist Profis.

Hypersomnolenzstörung ist eine umfassendere Diagnose für EDS-Erkrankungen, die nicht die Kriterien für Narkolepsie erfüllen.

Medikamente sind die Erstbehandlung bei idiopathischer Hypersomnie, und Modafinil ist nach den neuesten Praxisleitlinien das Mittel der Wahl Amerikanische Akademie für Schlafmedizin.

Modafinil, ein nichtstimulierendes, weckförderndes Medikament, das auch zur Behandlung von EDS bei Narkolepsie eingesetzt wird, gilt als sicher und gut verträglich, mit wenigen Berichten über Toxizität und einem geringen Risiko für Missbrauch.

Es handelt sich um eines von mehreren nichtstimulierenden, die Wachheit fördernden Medikamenten, die die Wachsamkeit zu steigern scheinen, indem sie Neurotransmitter im Gehirn wie Dopamin beeinflussen.

Weitere Medikamente zur Behandlung der idiopathischen Hypersomnie sind:

• Natriumoxybat
• Amphetamine
• Clarithromycin
• Flumazenil

In einigen Fällen idiopathischer Hypersomnie können nicht-pharmakologische Interventionen wie Änderungen des Lebensstils hilfreich sein.

Ihr Arzt kann Ihnen Folgendes empfehlen:

• Alkohol meiden
• regelmäßige Schlafzeiten einhalten
• keine Medikamente und Substanzen verwenden, die zu EDS beitragen können
• Behandlung aller anderen vorliegenden Erkrankungen
• Verbesserung Ihrer Schlafhygienepraktiken
• Meditation integrieren
• regelmäßiges Training
• Entwicklung von Bewältigungskompetenzen durch kognitive Verhaltenstherapie (CBT)

Bei der idiopathischen Hypersomnie handelt es sich um eine Schlaf-Wach-Störung, die auch nach ausreichend gutem Schlaf mit EDS einhergeht. Die genauen Ursachen sind unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass eine zugrunde liegende Funktionsstörung des Zentralnervensystems eine Rolle spielt.

Medikamente sind die Erstbehandlung bei idiopathischer Hypersomnie, aber manche Menschen können auch von Schlafhygiene, Änderungen des Lebensstils und der Vermeidung von Substanzen profitieren, die die Tagesschläfrigkeit erhöhen.