Das Kortikobasale Syndrom (CBS) ist eine seltene Erkrankung, die hauptsächlich Ihre Bewegung beeinträchtigt. Es kann auch zu einer allmählichen Verschlechterung Ihrer Sprache, Ihres Gedächtnisses und Ihres Schluckens kommen.

CBS ist eine Form des atypischen Parkinsonismus, auch Parkinson-Plus-Syndrom genannt. Dies bedeutet, dass es gewisse Ähnlichkeiten mit der Parkinson-Krankheit aufweist. Allerdings haben diese beiden Erkrankungen unterschiedliche Ursachen und Krankheitsverläufe.

Einige der gemeinsamen Merkmale von CBS und Parkinson sind:

  • Muskelsteifheit
  • Zittern
  • Langsamkeit oder Schwierigkeiten bei der Bewegung (Bradykinesie)
  • Gleichgewichtsschwierigkeiten

Kortikobasale Degeneration (CBD) verursacht CBS. CBD ist die allmähliche Schädigung und der Tod von Gehirnzellen (Neuronen), die durch die Ansammlung eines toxischen Proteins namens Tau verursacht wird.

Ärzte und Patienten verwenden die Begriffe „kortikobasales Syndrom“ und „kortikobasale Degeneration“ häufig synonym. Dennoch ist es am besten, zwischen ihnen zu unterscheiden. Ein Arzt kann CBD nur bestätigen nach dem Tod in einer Autopsie, während sie CBS anhand typischer Symptome diagnostizieren können.

In diesem Artikel werfen wir einen genaueren Blick auf CBS und CBD, einschließlich der Ursachen, Diagnose, Behandlung und den Aussichten für Menschen mit diesen Erkrankungen.

Was verursacht das kortikobasale Syndrom?

Bei CBS kommt es, wie bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen auch, zu einer Verschlechterung Ihres Gehirns mit der Zeit, da sich ein fehlgefaltetes Protein ansammelt. Forscher glauben, dass das an CBS beteiligte Protein – Tau – normalerweise dazu beiträgt, das Zellskelett Ihrer Neuronen zu stabilisieren. Allerdings kennen sie die genaue Funktion noch nicht.

Bei Menschen mit CBS ist Tau falsch gefaltet, wodurch es sich aufbaut und schließlich Ihre Neuronen schädigt und abtötet. Warum Tau bei manchen Menschen falsch gefaltet ist, ist nicht klar. Es könnte mit Umweltveränderungen und Alterung zusammenhängen.

CBS tritt normalerweise zufällig auf und wird daher nicht vererbt. In sehr seltenen Fällen kann CBS familiär gehäuft auftreten. Dies deutet auf einen möglichen genetischen Zusammenhang hin.

Kann ich einer kortikobasalen Degeneration vorbeugen?

Derzeit kennen Ärzte keine Möglichkeiten, CBS zu verhindern. Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um die Ursachen dieser Erkrankung zu ermitteln. Die Kenntnis der Ursachen kann uns auch dabei helfen, besser zu verstehen, wie wir CBS verhindern können.

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Was sind die Stadien und Symptome des kortikobasalen Syndroms?

Die Symptome von CBS und ihr Verlauf variieren erheblich von Person zu Person. Die ersten Anzeichen und Symptome von CBS hängen normalerweise mit der eingeschränkten Bewegung Ihrer Extremitäten zusammen:

  • Muskelsteifheit oder -steifheit
  • Bradykinesie
  • Zittern
  • Apraxie oder die Unfähigkeit, gezielte Bewegungen wie das Zuknöpfen eines Hemdes oder das Kämmen der Haare auszuführen
  • Alien-Hand-Syndrom, wenn eine Ihrer Hände aus eigenem „freien Willen“ handelt

Mit fortschreitender Erkrankung können außerdem folgende Symptome auftreten:

  • Gefühlsverlust in einem oder mehreren Bereichen Ihres Körpers
  • Plötzliche Krämpfe, die zu unkontrollierten Bewegungen führen (Myoklonus und Dystonie)
  • Gleichgewichtsprobleme
  • undeutliche Sprache (Dysarthrie)
  • Schwierigkeiten, Ihre Gedanken zu verstehen oder verbal auszudrücken (Aphasie)
  • Schwierigkeiten, das zu sagen, was Sie sagen möchten, obwohl Sie die richtigen Worte kennen (Sprachapraxie)
  • Schluckbeschwerden (Dysphagie)

In der Endphase von CBS kann Folgendes passieren:

  • Demenz
  • Gedächtnisverlust
  • Stimmungsschwankungen
  • Zwangsstörung (OCD)

Wann sollte man einen Arzt kontaktieren?

Sprechen Sie unbedingt mit einem Neurologen, wenn bei Ihnen oder Ihren Angehörigen Symptome einer neurodegenerativen Erkrankung auftreten, wie zum Beispiel:

  • Bewegungsschwierigkeiten
  • geistiger Verfall
  • Gedächtnisprobleme, einschließlich ungewöhnlicher Vergesslichkeit
  • emotionale Veränderungen
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Wie diagnostizieren Ärzte ein kortikobasales Syndrom?

Ein Arzt kann CBD erst nach dem Tod im Rahmen einer Autopsie bestätigen. Ein Arzt kann CBS jedoch anhand seiner typischen klinischen Merkmale diagnostizieren.

Dennoch ist die Diagnose von CBS schwierig. Ärzte könnten es mit ähnlichen Erkrankungen wie der Alzheimer-Krankheit oder der progressiven supranukleären Parese verwechseln.

Es gibt keine spezifischen Tests zur Diagnose von CBS. Dennoch kann Ihr Arzt CT- oder MRT-Scans anordnen, um andere Erkrankungen auszuschließen. Forscher untersuchen derzeit, ob Positronen-Emissions-Tomographie (PET) oder Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT) dabei helfen können, Merkmale von CBD zu identifizieren.

Wie wird das kortikobasale Syndrom behandelt?

Keine Behandlung kann das Fortschreiten des CBS verlangsamen oder umkehren. Bestimmte Medikamente können jedoch helfen, die Symptome zu lindern.

  • Levodopa und Baclofen können helfen, die Muskelsteifheit zu kontrollieren.
  • Clonazepam kann bei Muskelkrämpfen helfen.
  • Botox-Injektionen können Schmerzen lindern.
  • Cholinesterasehemmer (Donepezil, Rivastigmin und Galantamin) können bei der Behandlung von Gedächtnisproblemen helfen.

Die folgenden Therapien können auch bei der Behandlung von CBS-Symptomen helfen:

  • Physiotherapie
  • Beschäftigungstherapie
  • Sprachtherapie

Wie kann ich einem geliebten Menschen bei der Bewältigung des Kortikobasal-Syndroms helfen?

Die Bewältigung neurodegenerativer Erkrankungen wie CBS ist eine sehr anspruchsvolle Aufgabe. Es kann Jahre dauern, bis eine korrekte Diagnose gestellt wird. Wenn Ärzte CBS diagnostizieren, erleben viele Menschen (und ihre Familien) eine Reihe von Emotionen im Zusammenhang mit Trauer.

So können Sie einem geliebten Menschen mit CBS helfen:

  • Geben Sie ihnen einen sicheren Raum, in dem sie ihre Gefühle verarbeiten können.
  • Erfahren Sie so viel wie möglich über CBS und CBD und wie Sie diese pflegen können.
  • Erkennen Sie, dass CBS ihre Fähigkeiten beeinflusst. Haben Sie realistische Erwartungen, wenn es um ihre täglichen Aufgaben geht.
  • Seien Sie geduldig und behandeln Sie sie mit Würde und Respekt.
  • Entdecken Sie gemeinsam Behandlungsmöglichkeiten.
  • Erkennen Sie, dass Pflege Ihre eigene körperliche und geistige Gesundheit beeinträchtigen kann.
  • Recherchieren Sie nach Selbsthilfegruppen und anderen Organisationen, die Ihnen helfen können. CurePSP ist beispielsweise eines der größten Unterstützungsnetzwerke für Patienten mit CBS und ihre Betreuer.
  • Planen Sie für die Zukunft.

Unterstützung für Pflegekräfte

Sich um jemanden mit einer neurodegenerativen Erkrankung zu kümmern, kann sehr bereichernd sein. Aber es kann auch sehr anstrengend sein – körperlich, emotional und geistig. Burnout bei Pflegekräften kann Depressionen, Qualen und Angstzustände verursachen.

Folgendes können Sie tun, um Burnout bei Pflegekräften zu verhindern oder zu lindern:

  • Finden Sie Menschen, mit denen Sie sicher teilen können, was Sie durchmachen. Beispiele hierfür sind ein Freund, ein Therapeut oder eine Selbsthilfegruppe.
  • Übe Selbstfürsorge.
  • Pausen machen.
  • Entwickeln Sie eine Routine.
  • Versuchen Sie, negative Gedanken zu stoppen.
  • Erwägen Sie Entspannungsaktivitäten wie Yoga, Meditation oder tiefes Atmen.
  • Behalten Sie einen Sinn für Humor.
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Wie sind die Aussichten für Menschen mit kortikobasalem Syndrom?

Da CBS nicht behandelt werden kann, kann es letztendlich zu schwerwiegenden Komplikationen kommen. Schluckbeschwerden können beispielsweise zum Ersticken oder zum Einatmen von Nahrungsmitteln oder Flüssigkeiten in die Atemwege führen. Dies kann eine Lungenentzündung verursachen, eine potenziell lebensbedrohliche Komplikation.

Aufgrund dieser Komplikationen leben Menschen mit CBS durchschnittlich 6 bis 8 Jahre ab dem Auftreten der Symptome.

Ihre Situation könnte jedoch anders sein. Fragen Sie unbedingt einen Arzt nach Ihrer individuellen Einstellung.

CBS ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die Ihre körperlichen und kognitiven Funktionen allmählich verschlechtert. Die Ansammlung eines toxischen Proteins namens Tau in Ihren Gehirnzellen verursacht CBS.

CBS ist sehr schwer zu diagnostizieren, da kein spezifischer Test diesen Zustand identifizieren kann. Es gibt keine Behandlung für diese Erkrankung, aber einige Medikamente und andere Therapien können Ihnen helfen, die Symptome zu lindern. Die Forschung an neuen Therapien und Diagnosemethoden ist im Gange und gibt Menschen mit dieser Erkrankung und ihren Betreuern Hoffnung.