Was ist dieser Zustand?

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine seltene Krankheit, die kleine Blutgefäße in vielen Organen entzündet und schädigt, einschließlich der Nieren, Lungen und Nebenhöhlen. Die Entzündung schränkt den Blutfluss ein und verhindert, dass genügend Sauerstoff zu Ihren Organen und Geweben gelangt. Dies wirkt sich darauf aus, wie gut sie funktionieren.

Um die Blutgefäße herum bilden sich entzündete Gewebeklumpen, sogenannte Granulome. Granulome können Organe schädigen.

GPA ist eine von mehreren Arten von Vaskulitis, einer Erkrankung, die eine Entzündung in den Blutgefäßen verursacht.

GPA war früher als Wegener-Granulomatose bekannt.

Was sind die Symptome?

GPA verursacht manchmal zu Beginn der Krankheit keine Symptome. Nase, Nebenhöhlen und Lunge sind normalerweise die ersten betroffenen Bereiche.

Die Symptome, die Sie entwickeln, hängen von den betroffenen Organen ab:

  • Nase. Zu den Symptomen können Nasenbluten und Krustenbildung gehören.
  • Nebenhöhlen. Nebenhöhlenentzündungen oder eine verstopfte oder laufende Nase können sich entwickeln.
  • Lunge. Kann Husten, blutigen Schleim, Kurzatmigkeit oder Keuchen umfassen.
  • Ohren. Ohrinfektionen, Schmerzen und Hörverlust können auftreten.
  • Augen. Zu den Symptomen können Rötungen, Schmerzen oder Sehstörungen gehören.
  • Haut. Wunden, Blutergüsse oder Hautausschläge können sich entwickeln.
  • Nieren. Sie können Blut im Urin haben.
  • Gelenke. Schwellungen und Schmerzen in den Gelenken können auftreten.
  • Nerven. Kann Taubheit, Kribbeln oder stechende Schmerzen in Armen, Beinen, Händen oder Füßen umfassen.

Zu den allgemeineren, körperweiten Symptomen gehören:

  • Fieber
  • Ermüdung
  • allgemeines Unwohlsein, Unwohlsein genannt
  • Nachtschweiß
  • Beschwerden und Schmerzen
  • Gewichtsverlust

Was verursacht diesen Zustand?

GPA ist eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass das Immunsystem des Körpers fälschlicherweise sein eigenes gesundes Gewebe angreift. Bei GPA greift das Immunsystem Blutgefäße an.

Ärzte wissen nicht, was die Autoimmunattacke verursacht. Gene scheinen nicht beteiligt zu sein und GPA tritt selten in Familien auf.

Infektionen können an der Auslösung der Krankheit beteiligt sein. Wenn Viren oder Bakterien in Ihren Körper gelangen, reagiert Ihr Immunsystem, indem es Zellen aussendet, die Entzündungen hervorrufen. Die Immunantwort könnte gesundes Gewebe schädigen.

Bei GPA werden Blutgefäße geschädigt. Es wurde jedoch keine Art von Bakterien, Viren oder Pilzen definitiv mit der Krankheit in Verbindung gebracht.

Sie können diese Krankheit in jedem Alter bekommen, aber sie tritt am häufigsten bei Menschen im Alter von 40 bis 65 Jahren auf.

Wie häufig ist es?

GPA ist eine sehr seltene Krankheit. Laut der US National Library of Medicine werden es nur 3 von 100.000 Menschen in den Vereinigten Staaten bekommen.

Wie wird es diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Sie zunächst nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte fragen. Dann hast du eine Prüfung.

Es gibt verschiedene Arten von Tests, die Ihr Arzt verwenden kann, um ihm bei der Diagnose zu helfen.

Blut- und Urintests

Ihr Arzt kann einen der folgenden Blut- und Urintests durchführen:

  • Test auf antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA). Dieser Bluttest sucht nach Proteinen, die als Antikörper bezeichnet werden und die die meisten Menschen mit GPA haben. Es kann jedoch nicht definitiv bestätigen, dass Sie GPA haben. Etwa 20 Prozent der Menschen mit GPA haben ein negatives ANCA-Testergebnis.
  • C-reaktives Protein und Blutsenkungsgeschwindigkeit (sed rate). Diese Bluttests können verwendet werden, um Entzündungen in Ihrem Körper zu erkennen.
  • Vollständiges Blutbild (CBC). Ein CBC ist ein üblicher Test, der Ihre Blutkörperchenzahl misst. Eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen ist ein Zeichen für Anämie, die bei Menschen mit GPA, deren Nieren betroffen sind, häufig vorkommt.
  • Urin oder Blutkreatinin. Diese Tests messen den Gehalt des Abfallprodukts Kreatinin in Ihrem Urin oder Blut. Ein hoher Kreatininspiegel ist ein Zeichen dafür, dass Ihre Nieren nicht gut genug arbeiten, um Abfallstoffe aus Ihrem Blut zu filtern.

Bildgebende Tests

Diese Tests machen Bilder aus dem Inneren Ihres Körpers, um nach Organschäden zu suchen:

  • Röntgenstrahlen. Bei einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs werden kleine Strahlungsmengen verwendet, um Bilder des betroffenen Bereichs, z. B. der Lunge und der Blutgefäße, aufzunehmen.
  • CT-Scan. Bei diesem Test werden Computer und rotierende Röntgengeräte verwendet, um detailliertere Bilder des betroffenen Bereichs aufzunehmen.
  • MRT-Untersuchung. Ein MRT verwendet Magnete und Radiowellen, um detaillierte Querschnittsbilder des betreffenden Bereichs zu erstellen, ohne dass Knochen die Sicht auf Gewebe und Organe behindern.

Biopsie

Der einzige Weg, um zu bestätigen, dass Sie GPA haben, ist eine Biopsie. Während dieses chirurgischen Eingriffs entnimmt Ihr Arzt eine kleine Gewebeprobe aus einem betroffenen Organ, wie Ihrer Lunge oder Niere, und schickt sie an ein Labor. Ein Labortechniker betrachtet die Probe unter einem Mikroskop, um zu sehen, ob sie wie GPA aussieht.

Eine Biopsie ist ein invasives Verfahren. Ihr Arzt kann eine Biopsie empfehlen, wenn die Ergebnisse von Blut-, Urin- oder Bildgebungstests abnormal sind und GPA vermutet wird.

Wie wird es behandelt?

GPA kann Organe dauerhaft schädigen, ist aber behandelbar. Möglicherweise müssen Sie die Medikamente langfristig einnehmen, um ein Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern.

Zu den Medikamenten, die Ihr Arzt verschreiben kann, gehören:

  • entzündungshemmende Medikamente wie Kortikosteroide (Prednison)
  • immunsuppressive Medikamente wie Cyclophosphamid, Azathioprin (Azasan, Imuran) und Methotrexat
  • das Chemotherapeutikum Rituximab (Rituxan)

Ihr Arzt kombiniert möglicherweise Medikamente wie Cyclophosphamid und Prednison, um Entzündungen wirksamer zu lindern. Mehr als 90 Prozent der Menschen bessern sich mit dieser Behandlung.

Wenn Ihr GPA nicht schwerwiegend ist, kann Ihr Arzt eine Behandlung mit Prednison und Methotrexat empfehlen. Diese Medikamente haben weniger Nebenwirkungen als Cyclophosphamid und Prednison.

Die zur Behandlung von GPA verwendeten Medikamente können Nebenwirkungen haben. Einige Nebenwirkungen sind schwerwiegend. Beispielsweise können sie die Fähigkeit Ihres Körpers, Infektionen zu bekämpfen, verringern oder Ihre Knochen schwächen. Ihr Arzt sollte Sie auf Nebenwirkungen wie diese überwachen.

Wenn die Krankheit Ihre Lunge betrifft, kann Ihr Arzt ein Kombinationsantibiotikum wie Sulfamethoxazol-Trimpethosprim (Bactrim, Septra) verschreiben, um eine Infektion zu verhindern.

Gibt es mögliche Komplikationen?

GPA kann sehr ernst sein, wenn es nicht behandelt wird, und es kann sich schnell verschlimmern. Mögliche Komplikationen sind:

  • Nierenversagen
  • Lungenversagen
  • Schwerhörigkeit
  • Herzkrankheit
  • Anämie
  • Hautnarben
  • Schäden an der Nase

  • tiefe Venenthrombose (TVT), ein Blutgerinnsel in der tiefen Beinvene

Sie müssen Ihre Medikamente weiterhin einnehmen, um einen Rückfall zu verhindern. GPA tritt bei etwa der Hälfte der Menschen innerhalb von zwei Jahren nach Beendigung der Behandlung wieder auf.

Wie ist der Ausblick?

Die Aussichten für Menschen mit GPA hängen davon ab, wie schwer Ihre Krankheit ist und welche Organe betroffen sind. Medikamente können diesen Zustand wirksam behandeln. Rückfälle sind jedoch häufig. Sie müssen Ihren Arzt für Folgeuntersuchungen aufsuchen, um sicherzustellen, dass der GPA nicht zurückkehrt, und um Komplikationen zu vermeiden.