Akanthozyten sind abnormale rote Blutkörperchen mit Zacken unterschiedlicher Länge und Breite, die ungleichmäßig auf der Zelloberfläche positioniert sind. Der Name kommt von den griechischen Wörtern „acantha“ (was „Dorn“ bedeutet) und „kytos“ (was „Zelle“ bedeutet).
Diese ungewöhnlichen Zellen werden sowohl mit erblichen als auch erworbenen Krankheiten in Verbindung gebracht. Aber die meisten Erwachsenen haben einen geringen Prozentsatz an Akanthozyten im Blut.
In diesem Artikel besprechen wir, was Akanthozyten sind, wie sie sich von Echinozyten unterscheiden und welche zugrunde liegenden Erkrankungen mit ihnen verbunden sind.
Über Akanthozyten: Woher sie kommen und wo sie vorkommen
Es wird angenommen, dass Akanthozyten durch Veränderungen der Proteine und Lipide auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen entstehen. Wie und warum sich die Spitzen bilden, ist noch nicht vollständig geklärt.
Akanthozyten kommen bei Menschen mit folgenden Erkrankungen vor:
- schwere Lebererkrankung
- seltene Nervenerkrankungen wie Chorea-Akanthozytose und McLeod-Syndrom
- Unterernährung
- Hypothyreose
- Abetalipoproteinämie (eine seltene genetische Erkrankung, die dazu führt, dass einige Nahrungsfette nicht aufgenommen werden können)
- nach Milzentfernung (Splenektomie)
- Anorexia nervosa
Einige Medikamente wie Statine oder Misoprostol (Cytotec) werden mit Akanthozyten in Verbindung gebracht.
Akanthozyten finden sich auch im Urin von Menschen mit Diabetes, die an Glomerulonephritis, einer Art Nierenerkrankung, leiden.
Aufgrund ihrer Form wird angenommen, dass Akanthozyten in der Milz eingeschlossen und zerstört werden können, was zu einer hämolytischen Anämie führt.
Hier ist eine Abbildung von fünf Akanthozyten unter den normalen roten Blutkörperchen.
Akanthozyten vs. Echinozyten
Ein Akanthozyten ähnelt einem anderen abnormalen roten Blutkörperchen, dem Echinozyten. Echinozyten haben ebenfalls Zacken auf der Zelloberfläche, diese sind jedoch kleiner, regelmäßig geformt und gleichmäßiger auf der Zelloberfläche verteilt.
Der Name Echinozyten kommt von den griechischen Wörtern „echinos“ (was „Bengel“ bedeutet) und „kytos“ (was „Zelle“ bedeutet).
Echinozyten, auch Klettenzellen genannt, werden mit Nierenerkrankungen im Endstadium, Lebererkrankungen und einem Mangel des Enzyms Pyruvatkinase in Verbindung gebracht.
Wie wird Akanthozytose diagnostiziert?
Unter Akanthozytose versteht man das abnormale Vorkommen von Akanthozyten im Blut. Diese deformierten roten Blutkörperchen sind auf einem peripheren Blutausstrich zu erkennen.
Dabei wird eine Blutprobe auf einen Objektträger gegeben, gefärbt und unter dem Mikroskop betrachtet. Es ist wichtig, eine frische Blutprobe zu verwenden. andernfalls sehen Akanthozyten und Echinozyten gleich aus.
Um eine Grunderkrankung im Zusammenhang mit Akanthozytose zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt eine vollständige Anamnese erheben und nach Ihren Symptomen fragen. Sie werden auch nach möglichen Erbkrankheiten fragen und eine körperliche Untersuchung durchführen.
Zusätzlich zu einem Blutausstrich wird der Arzt ein großes Blutbild und weitere Untersuchungen anordnen. Wenn sie eine Nervenbeteiligung vermuten, können sie eine MRT-Untersuchung des Gehirns anordnen.
Ursachen und Symptome der Akanthozytose
Einige Arten der Akanthozytose werden vererbt, andere werden erworben.
Hereditäre Akanthozytose
Die hereditäre Akanthozytose resultiert aus bestimmten vererbten Genmutationen. Das Gen kann von einem Elternteil oder beiden Elternteilen geerbt werden.
Hier sind einige spezifische Erbkrankheiten:
Neuroakanthozytose
Unter Neuroakanthozytose versteht man eine Akanthozytose, die mit neurologischen Problemen einhergeht. Diese sind mit einer geschätzten Prävalenz von sehr selten
Dabei handelt es sich um fortschreitend degenerative Erkrankungen, darunter:
- Chorea-Akanthozytose. Dies tritt normalerweise in Ihren 20ern auf.
- McLeod-Syndrom. Dies kann im Alter von 25 bis 60 Jahren auftreten.
- Huntington-ähnliche Krankheit 2 (HDL2). Dies tritt meist im jungen Erwachsenenalter auf.
- Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN). Dies tritt im Allgemeinen bei Kindern unter 10 Jahren auf und schreitet schnell voran.
Die Symptome und der Krankheitsverlauf variieren individuell. Zu den Symptomen gehören im Allgemeinen:
- abnormale unwillkürliche Bewegungen
- kognitiver Verfall
- Anfälle
- Dystonie
Bei manchen Menschen können auch psychiatrische Symptome auftreten.
Es gibt noch keine Heilung für Neuroakanthozytose. Aber Symptome können behandelt werden. Klinische Studien und Unterstützungsorganisationen für Neuroakanthozytose sind verfügbar.
Abetalipoproteinämie
Abetalipoproteinämie, auch bekannt als Bassen-Kornzweig-Syndrom, entsteht durch die Vererbung derselben Genmutation von beiden Elternteilen. Dabei kommt es zu einer Unfähigkeit, Nahrungsfette, Cholesterin und fettlösliche Vitamine wie Vitamin E aufzunehmen.
Abetalipoproteinämie tritt normalerweise im Säuglingsalter auf und kann mit Vitaminen und anderen Nahrungsergänzungsmitteln behandelt werden.
Zu den Symptomen können gehören:
- Gedeihstörung als Säugling
- neurologische Schwierigkeiten, wie z. B. schlechte Muskelkontrolle
- langsame intellektuelle Entwicklung
- Verdauungsprobleme wie Durchfall und übelriechender Stuhl
- Augenprobleme, die zunehmend schlimmer werden
Erworbene Akanthozytose
Viele klinische Zustände sind mit Akanthozytose verbunden. Der beteiligte Mechanismus wird nicht immer verstanden. Hier sind einige dieser Bedingungen:
- Schwere Lebererkrankung. Es wird angenommen, dass Akanthozytose auf ein Ungleichgewicht von Cholesterin und Phospholipiden in den Blutzellmembranen zurückzuführen ist. Es kann durch eine Lebertransplantation rückgängig gemacht werden.
- Milzentfernung. Eine Splenektomie geht häufig mit einer Akanthozytose einher.
- Anorexia nervosa. Bei manchen Menschen mit Anorexie tritt Akanthozytose auf. Es kann durch die Behandlung von Anorexie rückgängig gemacht werden.
- Hypothyreose. Schätzungsweise 20 Prozent der Menschen mit Hypothyreose entwickeln eine leichte Akanthozytose. Akanthozytose geht auch mit einer stark fortgeschrittenen Hypothyreose (Myxödem) einher.
- Myelodysplasie. Manche Menschen mit dieser Art von Blutkrebs entwickeln eine Akanthozytose.
- Sphärozytose. Bei einigen Menschen mit dieser erblichen Blutkrankheit kann es zu einer Akanthozytose kommen.
Andere Erkrankungen, die eine Akanthozytose beinhalten können, sind Mukoviszidose, Zöliakie und schwere Unterernährung.
Akanthozyten sind abnormale rote Blutkörperchen, die unregelmäßige Zacken auf der Zelloberfläche aufweisen. Sie werden mit seltenen Erbkrankheiten sowie häufigeren erworbenen Erkrankungen in Verbindung gebracht.
Ein Arzt kann anhand der Symptome und eines peripheren Blutausstrichs eine Diagnose stellen. Einige Arten der vererbten Akanthozytose verlaufen fortschreitend und können nicht geheilt werden. Eine erworbene Akanthozytose ist in der Regel behandelbar, wenn die Grunderkrankung behandelt wird.
