Palliativpflege kann Ihnen bei der Bewältigung der fortschreitenden Symptome helfen, die mit der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) mit Bulbärbeginn einhergehen.
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch bekannt als Lou-Gehrig-Krankheit, ist eine neurodegenerative Erkrankung, die Motoneuronen – Neuronen, die für die willkürliche Muskelkontrolle verantwortlich sind – im Gehirn und Rückenmark betrifft.
Es handelt sich um eine fortschreitende, unheilbare Krankheit, die letztendlich zu Muskelschwund und Lähmungen führt.
Bei den meisten Menschen tritt ALS mit Beginn in den Gliedmaßen auf, wobei die Symptome in den Armen oder Beinen beginnen. Aber
Bei der Bulbär-ALS ist die Kontrolle der Gesichts-, Kopf- und Halsmuskulatur beeinträchtigt, bevor sich eine Schwäche der Gliedmaßen oder des Rumpfes entwickelt. Erhebliche Sprachstörungen, unbewegliche Zunge und Schluckbeschwerden sind häufige Symptome im Frühstadium.
Bulbär beginnende ALS gilt als eine der schwersten Varianten von ALS. Es ist mit einem kognitiven Verfall, einer verminderten Lebensqualität und einer verkürzten Überlebenserwartung verbunden.
Bulbäre ALS vs. ALS mit Bulbärbeteiligung
Bulbär einsetzendes ALS beschreibt, wann ALS in den Motoneuronen beginnt, die Ihr Gesicht, Ihren Hals und Ihren Kopf betreffen.
ALS mit Bulbusbefall bezieht sich auf ALS, die in anderen Bereichen des Körpers beginnt und sich fortschreitet, bis die Bulbarregion betroffen ist.
Ursachen der Bulbär-ALS
Die genaue Ursache der Bulbär-ALS ist unbekannt. Allgemein,
Ungefähr 10 % der ALS-Fälle können auf bestimmte genetische Ursachen zurückgeführt werden.
Obwohl die Ursache noch unbekannt ist, scheint sich die Bulbär-ALS von anderen ALS-Formen zu unterscheiden. Möglicherweise
Einige Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass ein veränderter Glukosestoffwechsel auch eine Rolle bei der Entwicklung von ALS mit Bulbär- oder Extremitätenbeginn spielen könnte.
Risikofaktoren für den Ausbruch eines Bulbärs
Insgesamt ist das ALS-Risiko damit verbunden, dass man weiß ist, über 40 Jahre alt ist und in der Familie an ALS erkrankt ist. Auch das Rauchen von Zigaretten kann Ihr Risiko erhöhen, an dieser Erkrankung zu erkranken.
Eine Überprüfung aus dem Jahr 2019 weist darauf hin, dass ALS mit Bulbärbeginn möglicherweise häufiger bei Frauen, Menschen mit kognitiven Beeinträchtigungen und Senioren auftritt.
Verlauf des Verlaufs der ALS-Symptome mit Bulbusbeginn
ALS ist eine fortschreitende Erkrankung, aber wie schnell Motoneuronen betroffen sind, kann von Mensch zu Mensch unterschiedlich sein.
Zu den Symptomen der Bulbär-ALS im Frühstadium zählen Schwäche der Gesichtsmuskulatur und Schluckbeschwerden. Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung kommt es zu Haltungsproblemen und es kann sein, dass Sie Schwierigkeiten haben, den Kopf hochzuhalten.
Etwa
Untersuchungen legen nahe, dass Symptome in anderen Bereichen des Körpers im Durchschnitt 7 Monate nach Beginn der Bulbussymptome auftreten. Sekundäre Bereiche, die früher als 7 Monate betroffen sind, sind mit einer verkürzten Lebenserwartung verbunden.
Das vollständige Fortschreiten der ALS mit Bulbärbeginn erfolgt im Durchschnitt über einen Zeitraum von 14 Monaten
Behandlungsmöglichkeiten für ALS mit Bulbärbeginn
Es gibt keine Heilung für ALS und kein Medikament, das das Fortschreiten stoppen kann.
Ein Arzt kann Medikamente gegen bestimmte Bulbussymptome verschreiben, wie zum Beispiel:
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Amitriptylin (Endep) gegen Sabbern
- Dextromethorphan/Chinidin (Nuedexta) gegen pseudobulbären Effekt
- Analgetika zur Schmerzbehandlung
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Antidepressiva und angstlösende Medikamente gegen Stimmungsschwankungen
- Riluzol (Rilutek) kann möglicherweise das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen
Letztendlich konzentriert sich die Behandlung auf Maßnahmen zur Verbesserung der Lebensqualität, wie z. B. die Unterstützung der Atmung, die Verbesserung der Kommunikation und die Schmerzbehandlung.
Ein Logopäde kann mit Ihnen zusammenarbeiten, um neue Kommunikationswege zu entwickeln und Sprache verständlich zu machen. Mit fortschreitender ALS helfen Ihnen gestenbasierte Sprache und der Einsatz von Technologie dabei, weiterhin zu kommunizieren.
Eine Bulbär-ALS im Frühstadium, bei der das Schlucken und Kauen beeinträchtigt ist, wird zunächst mit einer Ernährungsumstellung behandelt. Diese Veränderungen sind nicht immer extrem. Es kann beispielsweise hilfreich sein, die Nahrung in kleinere Stücke zu schneiden, ebenso wie die Wahl von Nahrungsmitteln, die durch das Kauen schnell zersetzt werden.
Mit der Zeit kann es aufgrund der Lähmung der Kopf-, Gesichts- und Nackenmuskulatur erforderlich sein, auf Mahlzeitenersatzgetränke und nährstoffreiche Flüssigkeiten umzusteigen.
Mit fortschreitender Bulbär-ALS steigt das Risiko einer Aspiration und eines Gewichtsverlusts und die Platzierung einer Ernährungssonde wird notwendig.
Kosten und Deckung für ALS-Behandlungen
Im Durchschnitt kann eine ALS-Behandlung je nach Stadium der Erkrankung zwischen 16.000 und 200.000 US-Dollar pro Jahr kosten.
Im Jahr 2022 kostete das neu von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassene ALS-Medikament AMX0035 12.500 US-Dollar für ein 28-Tage-Rezept. Die Kosten waren etwas niedriger als die Kosten für Radicava (Edaravon), ein älteres ALS-Medikament, das jährlich etwa 170.000 US-Dollar kostet.
Privatversicherung
Wie viel Versicherungsschutz Sie von Ihrer privaten Versicherungsgesellschaft für die ALS-Behandlung erhalten, ist je nach Versicherungsgesellschaft unterschiedlich. In einer Fallstudie aus dem Jahr 2014 deckte die Versicherung 85 % der 10-Jahres-Kosten von 1.433.992 US-Dollar ab.
Vorteile für Veteranen
Das Department of Veteran Affairs betrachtet ALS als eine mit dem Militärdienst verbundene Erkrankung. Dies bedeutet, dass Sie möglicherweise den vollen Versicherungsschutz im Rahmen Ihrer Veteranenleistungen erhalten können, wenn Ihr Zustand während des Militärdienstes aufgetreten ist oder sich dadurch verschlimmert hat.
Sozialversicherungs-Invalidenversicherung (SSDI) und Zusatzversicherungseinkommen (SSI)
ALS ist für SSDI qualifiziert, das Ihnen ein monatliches Invaliditätseinkommen basierend auf Ihrem vorherigen Einkommen verschaffen kann.
Möglicherweise haben Sie auch Anspruch auf SSI, ein Bundesprogramm, das Mittel speziell für Grundbedürfnisse wie Nahrung, Kleidung und Unterkunft bereitstellt.
Medicare und Medicaid
Medicare kann sowohl im Teil-A- als auch im Teil-B-Plan bis zu 80 % der mit ALS verbundenen Gebühren übernehmen.
Medicaid ist ein gemeinsames staatliches und bundesstaatliches Programm zur Gesundheitsversorgung von Menschen mit ALS und anderen Erkrankungen. Die genauen Deckungsprozentsätze variieren je nach Bundesstaat.
Prognose für Menschen mit ALS mit Bulbärbeginn
ALS ist eine tödliche Erkrankung. Die durchschnittliche Überlebenserwartung bei Bulbär-ALS beträgt
Palliativpflege mit einem multidisziplinären Expertenteam kann dazu beitragen, dass Ihre körperlichen, geistigen, kulturellen und psychologischen Bedürfnisse während der gesamten ALS-Progression berücksichtigt werden.
Es kann auch beruhigend sein, die Dienste einer Sterbebegleiterin in Anspruch zu nehmen, einer nichtmedizinischen Fachkraft, die sich für Ihr Wohlbefinden einsetzen kann. Zusätzlich zu vielen anderen Rollen können sie als Vermittler mit Familie und Freunden fungieren und Verständnis für den Prozess des Sterbens vermitteln.
Leben mit ALS
Eine ALS-Diagnose zu erhalten, kann belastend sein, aber es kann hilfreich sein, mehr über die Erkrankung, ihre Behandlung und darüber zu erfahren, wo man Unterstützung findet.
Wenn Sie sich zu irgendeinem Zeitpunkt, Tag oder Nacht, überfordert fühlen, was ALS für Sie bedeutet, können Sie mit einem ausgebildeten Vertreter für psychische Gesundheit sprechen, indem Sie die nationale SAMHSA-Helpline unter anrufen 1-800-662-4357.
ALS-Selbsthilfegruppen und Ressourcen sind verfügbar unter:
- ALS-Vereinigung
- Ich bin ALS
- Verband für Muskeldystrophie
- ALS Clinicaltrials.gov
Bulbär beginnendes ALS ist eine Variante von ALS, die im kortikobulbären Bereich des Hirnstamms beginnt und die Kontrolle der Kopf-, Gesichts- und Halsmuskulatur beeinträchtigt.
Es ist mit einem schnellen Fortschreiten der Krankheit und einer verringerten Lebenserwartung verbunden.
Obwohl alle Formen von ALS tödlich verlaufen, können Palliativpflege und die Zusammenarbeit mit einer vielfältigen Gruppe medizinischer Fachkräfte dazu beitragen, Ihre Lebensqualität so lange wie möglich zu erhalten.
