Was ist Gigantismus?

Gigantismus ist eine seltene Erkrankung, die bei Kindern zu abnormalem Wachstum führt. Diese Änderung ist am deutlichsten in Bezug auf die Höhe, aber auch der Umfang ist betroffen. Es tritt auf, wenn die Hypophyse Ihres Kindes zu viel Wachstumshormon produziert, das auch als Somatotropin bekannt ist.

Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig. Eine sofortige Behandlung kann die Veränderungen stoppen oder verlangsamen, die dazu führen können, dass Ihr Kind größer als normal wird. Der Zustand kann jedoch für Eltern schwer zu erkennen sein. Die Symptome des Gigantismus mögen zunächst wie normale Wachstumsschübe in der Kindheit erscheinen.

Was verursacht Gigantismus?

Ein Hypophysentumor ist fast immer die Ursache für Gigantismus. Die erbsengroße Hypophyse befindet sich an der Basis Ihres Gehirns. Es produziert Hormone, die viele Funktionen in Ihrem Körper steuern. Einige Aufgaben, die von der Drüse verwaltet werden, umfassen:

  • Temperaturkontrolle
  • sexuelle Entwicklung
  • Wachstum
  • Stoffwechsel
  • Urinproduktion

Wenn ein Tumor auf der Hypophyse wächst, produziert die Drüse viel mehr Wachstumshormon, als der Körper benötigt.

Es gibt andere weniger häufige Ursachen für Gigantismus:

  • Das McCune-Albright-Syndrom verursacht abnormales Wachstum im Knochengewebe, hellbraune Hautflecken und Drüsenanomalien.
  • Der Carney-Komplex ist eine erbliche Erkrankung, die gutartige Tumore im Bindegewebe, krebsartige oder gutartige endokrine Tumore und dunklere Hautflecken verursacht.
  • Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) ist eine Erbkrankheit, die Tumore in der Hypophyse, der Bauchspeicheldrüse oder den Nebenschilddrüsen verursacht.
  • Neurofibromatose ist eine Erbkrankheit, die Tumore im Nervensystem verursacht.

Die Zeichen des Gigantismus erkennen

Wenn Ihr Kind Gigantismus hat, stellen Sie vielleicht fest, dass es viel größer ist als andere Kinder im gleichen Alter. Außerdem können einige Teile ihres Körpers im Verhältnis zu anderen Teilen größer sein. Häufige Symptome sind:

  • sehr große Hände und Füße
  • dicke Zehen und Finger
  • ein hervorstehender Kiefer und eine Stirn
  • grobe Gesichtszüge

Kinder mit Gigantismus können auch flache Nasen und große Köpfe, Lippen oder Zungen haben.

Die Symptome, die Ihr Kind hat, können von der Größe des Hypophysentumors abhängen. Wenn der Tumor wächst, kann er auf Nerven im Gehirn drücken. Viele Menschen leiden unter Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Übelkeit durch Tumore in diesem Bereich. Andere Symptome von Gigantismus können sein:

  • starkes Schwitzen
  • starke oder wiederkehrende Kopfschmerzen
  • Schwäche
  • Schlaflosigkeit und andere Schlafstörungen

  • verzögerte Pubertät bei Jungen und Mädchen
  • Unregelmäßige Menstruation bei Mädchen

  • Taubheit

Wie wird Gigantismus diagnostiziert?

Wenn der Arzt Ihres Kindes Gigantismus vermutet, kann er einen Bluttest empfehlen, um die Werte von Wachstumshormonen und insulinähnlichem Wachstumsfaktor 1 (IGF-1), einem von der Leber produzierten Hormon, zu messen. Der Arzt kann auch einen oralen Glukosetoleranztest empfehlen.

Während eines oralen Glukosetoleranztests trinkt Ihr Kind ein spezielles Getränk, das Glukose, eine Zuckerart, enthält. Vor und nachdem Ihr Kind das Getränk getrunken hat, werden Blutproben entnommen.

In einem normalen Körper sinkt der Wachstumshormonspiegel nach dem Essen oder Trinken von Glukose. Wenn die Werte Ihres Kindes gleich bleiben, bedeutet dies, dass sein Körper zu viel Wachstumshormon produziert.

Wenn die Bluttests auf Gigantismus hinweisen, benötigt Ihr Kind eine MRT-Untersuchung der Hypophyse. Ärzte verwenden diesen Scan, um den Tumor zu finden und seine Größe und Position zu sehen.

Wie wird Gigantismus behandelt?

Behandlungen für Gigantismus zielen darauf ab, die Produktion von Wachstumshormonen Ihres Kindes zu stoppen oder zu verlangsamen.

Chirurgie

Die Entfernung des Tumors ist die bevorzugte Behandlung für Gigantismus, wenn er die zugrunde liegende Ursache ist.

Der Chirurg erreicht den Tumor, indem er einen Schnitt in der Nase Ihres Kindes macht. Mikroskope oder kleine Kameras können verwendet werden, um dem Chirurgen zu helfen, den Tumor in der Drüse zu sehen. In den meisten Fällen sollte Ihr Kind am Tag nach der Operation aus dem Krankenhaus nach Hause zurückkehren können.

Medikation

In einigen Fällen ist eine Operation möglicherweise keine Option. Zum Beispiel, wenn ein hohes Verletzungsrisiko für ein kritisches Blutgefäß oder einen Nerv besteht.

Der Arzt Ihres Kindes kann Medikamente empfehlen, wenn eine Operation nicht möglich ist. Diese Behandlung soll entweder den Tumor verkleinern oder die Produktion von überschüssigem Wachstumshormon stoppen.

Ihr Arzt kann die Medikamente Octreotid oder Lanreotid verwenden, um die Freisetzung des Wachstumshormons zu verhindern. Diese Medikamente ahmen ein anderes Hormon nach, das die Wachstumshormonproduktion stoppt. Sie werden normalerweise etwa einmal im Monat als Injektion verabreicht.

Bromocriptin und Cabergolin sind Medikamente, die zur Senkung des Wachstumshormonspiegels eingesetzt werden können. Diese werden typischerweise in Pillenform verabreicht. Sie können mit Octreotid verwendet werden. Octreotid ist ein synthetisches Hormon, das bei Injektion auch den Spiegel von Wachstumshormonen und IGF-1 senken kann.

In Situationen, in denen diese Medikamente nicht hilfreich sind, können auch tägliche Injektionen von Pegvisomant verwendet werden. Pegvisomant ist ein Medikament, das die Wirkung von Wachstumshormonen blockiert. Dies senkt den IGF-1-Spiegel im Körper Ihres Kindes.

Gammamesser-Radiochirurgie

Eine Gammamesser-Radiochirurgie ist eine Option, wenn der Arzt Ihres Kindes der Ansicht ist, dass eine herkömmliche Operation nicht möglich ist.

Das „Gammamesser“ ist eine Ansammlung hochfokussierter Strahlungsbündel. Diese Strahlen schädigen das umgebende Gewebe nicht, können aber an dem Punkt, an dem sie sich verbinden und den Tumor treffen, eine starke Strahlungsdosis abgeben. Diese Dosis reicht aus, um den Tumor zu zerstören.

Die Behandlung mit dem Gammamesser dauert Monate bis Jahre, bis sie ihre volle Wirkung entfaltet und den Wachstumshormonspiegel wieder normalisiert. Sie wird ambulant unter Vollnarkose durchgeführt.

Da die Strahlung bei dieser Art von Operation jedoch mit Fettleibigkeit, Lernschwierigkeiten und emotionalen Problemen bei Kindern in Verbindung gebracht wurde, wird sie normalerweise nur verwendet, wenn andere Behandlungsoptionen nicht funktionieren.

Langfristige Aussichten für Kinder mit Gigantismus

Nach Angaben des St. Joseph’s Hospital and Medical Center werden 80 Prozent der Fälle von Gigantismus, die durch die häufigste Art von Hypophysentumor verursacht werden, durch eine Operation geheilt. Wenn der Tumor zurückkehrt oder eine Operation nicht sicher versucht werden kann, können Medikamente eingesetzt werden, um die Symptome Ihres Kindes zu lindern und ihm ein langes und erfülltes Leben zu ermöglichen.