Laut Untersuchungen aus dem Jahr 2021 entwickeln etwa 10 bis 15 Prozent der Menschen mit multiplem Myelom, auch Myelom genannt, eine Erkrankung namens Amyloid-Leichtketten-Amyloidose (AL).

Multiples Myelom ist ein Krebs, der sich in einer Art weißer Blutkörperchen bildet, die Plasmazellen genannt werden. Plasmazellen produzieren Proteine, sogenannte Antikörper, die Ihren Körper vor fremden Eindringlingen wie Viren und Bakterien schützen.

AL-Amyloidose tritt auf, wenn Teile von Antikörpern, die von Plasmazellen, sogenannten leichten Ketten, produziert werden, abbrechen und sich in Ihren Organen ansammeln. Die Entwicklung einer AL-Amyloidose ist mit einer schlechteren Prognose bei Menschen mit Myelom verbunden, insbesondere wenn sich leichte Ketten im Herzen aufbauen.

Lesen Sie weiter, um mehr über AL-Amyloidose bei Menschen mit Myelom zu erfahren, einschließlich Symptome, Diagnose und Behandlung.

Was ist eine mit multiplem Myelom assoziierte AL-Amyloidose?

Multiples Myelom und AL-Amyloidose sind zwei eng verwandte Erkrankungen, die häufig gemeinsam diagnostiziert werden.

Multiples Myelom und Plasmazellen

Multiples Myelom ist ein Blutkrebs, der sich in Plasmazellen in Ihrem Knochenmark entwickelt.

Gesunde Plasmazellen produzieren Y-förmige Proteine, sogenannte Antikörper, die Ihrem Körper helfen, Keime abzutöten. Diese Proteine ​​binden wie Schlüssel und Schloss an Bereiche auf der Oberfläche von Keimen. Diese Bindung markiert den Eindringling, sodass andere Immunzellen wissen, dass sie ihn angreifen können.

Bei Menschen mit multiplem Myelom produzieren krebsartige Plasmazellen atypische Antikörper, die als monoklonale Proteine ​​(M-Proteine) bezeichnet werden. M-Proteine ​​können gesunde Blutzellen verdrängen und Symptome wie Müdigkeit und häufige Infektionen verursachen.

AL-Amyloidose und leichte Ketten

Antikörper bestehen aus zwei Molekülen, die als schwere Ketten bezeichnet werden, und zwei Molekülen, die als leichte Ketten bezeichnet werden. AL-Amyloidose entsteht, wenn krebsartige Plasmazellen unförmige und übermäßig viele Leichtketten absondern. Diese leichten Ketten bauen sich in Ihren Organen auf und werden zu Ablagerungen, die als Amyloid bezeichnet werden.

Amyloid kann zu Funktionsstörungen, Vergrößerung und Versagen von Organen führen. Es kann sich in mehreren Organen oder nur in einem entwickeln. Laut a Studie 2019die häufigsten Orte, an denen es sich entwickelt, sind:

Organ Prozent der Fälle
Herz 75%
Nieren 65%
Leber 15%
weiches Gewebe 15%
peripheres oder autonomes Nervensystem 10%
Magen-Darmtrakt 5%

Wie lassen sich multiples Myelom und AL-Amyloidose vergleichen?

Multiples Myelom und AL-Amyloidose werden häufig gemeinsam diagnostiziert.

Das Hauptproblem beim multiplen Myelom besteht darin, dass sich abnormale Plasmazellen im Knochenmark entwickeln und sich vermehren, wodurch gesunde Blutzellen verdrängt werden. Diese abnormalen Zellen produzieren Antikörper, sogenannte M-Proteine, die Nierenschäden und andere Probleme verursachen können.

Das Hauptproblem bei AL-Amyloidose ist, dass sich Amyloid in den Organen ansammelt.

Die Symptome des multiplen Myeloms werden typischerweise mit dem Akronym CRAB bezeichnet, das für Folgendes steht:

  • C: erhöhtes Kalzium
  • R: Nierenversagen
  • A: Anämie oder eine niedrige Anzahl von Blutkörperchen
  • B: Knochenschäden

Die Symptome der AL-Amyloidose sind vielfältig, je nachdem, welche Organe betroffen sind. Viele der Symptome von AL-Amyloidose und multiplem Myelom überschneiden sich.

In einem Studie 2018Symptome wurden in den folgenden Häufigkeiten von 341 Personen mit AL-Amyloidose berichtet:

AL-Amyloidose Früherkennung (<6 Monate) Verspätete Diagnose (≥6 Monate)
Ermüdung 70,2 % 86,8 %
Kurzatmigkeit 52,7 % 71,8 %
Schwellungen in Knöcheln oder Beinen 61,1 % 67,9 %

schwindel beim stehen

 41,1 % 57,9 %
Appetitverlust 38,7 % 56,7 %
abwechselnd Verstopfung und Durchfall 27,8 % 32,6 %
unbeabsichtigter Gewichtsverlust 35,1 % 41,3 %
vergrößerte zunge 13,8 % 23,1 %
Taubheitsgefühl in Armen und Beinen 20,0 % 47,9 %
violette Farbe um die Augen 18,3 % 27,3 %

Was verursacht Amyloidose mit multiplem Myelom?

Laut a Rückblick 2022entwickelt sich Amyloidose bei Menschen mit multiplem Myelom, da die krebsartigen Myelomzellen große Mengen abnormaler Leichtketten produzieren.

Bei manchen Menschen führen die molekularen Eigenschaften dieser leichten Ketten dazu, dass sie zusammenklumpen und Strukturen namens Fibrillen bilden, die sich im Gewebe ablagern. Die abgelagerten Fibrillen zerstören die gewohnte Form und Funktion eines Organs.

Betroffene Organe können sein:

  • Herz
  • Leber
  • Nieren
  • nervöses System
  • Magen-Darmtrakt

A Studie 2021 schlägt vor, dass etwa 10 bis 15 Prozent der Menschen mit multiplem Myelom eine AL-Amyloidose entwickeln und etwa 10 Prozent der Menschen mit AL-Amyloidose ein symptomatisches multiples Myelom haben, wenn sie diagnostiziert werden.

AL-Amyloidose und multiples Myelom teilen einige genetische Risikofaktoren. Der primäre Risikofaktor für AL-Amyloidose ist das Alter. Laut Untersuchungen aus dem Jahr 2018 beträgt das Durchschnittsalter der Diagnose 64.

Wie wird Amyloidose mit Multiplem Myelom diagnostiziert?

Die Diagnose und Behandlung der AL-Amyloidose wird laut einem Fallbericht aus dem Jahr 2021 häufig verzögert, da sie unspezifische Symptome verursacht.

Eine Überprüfung aus dem Jahr 2021 legt nahe, dass die mittlere Zeit vom Beginn der Symptome bis zur Diagnose 6 bis 12 Monate beträgt, wobei die durchschnittliche Person 3 bis 4 Ärzte aufsucht, bevor ihre Diagnose bestätigt wird. Die Diagnose ist in der Regel bei Menschen mit Nierensymptomen am einfachsten.

Für eine AL-Amyloidose-Diagnose müssen Ärzte eine Gewebeprobe entnehmen, um Hinweise auf eine Ansammlung von Amyloid in Ihren Organen zu finden.

Bei Verdacht auf AL-Amyloidose entnimmt Ihr Arzt zunächst mit einer Nadel eine kleine Probe aus einem leicht zugänglichen Gewebe, z. B. dem Fett unter Ihrer Haut. Dieses Verfahren wird als Fettabsaugung bezeichnet. Fettaspiration in Kombination mit einer Knochenmarkbiopsie kann bei etwa 90 Prozent der Menschen eine AL-Amyloidose diagnostizieren.

Ihre Gewebeprobe wird in einem Labor speziell gefärbt, um nach Anzeichen von Amyloid zu suchen. Die am häufigsten verwendete Beize heißt Kongorot. Zusätzliche Labortests werden durchgeführt, um zu analysieren, welche Art von Protein sich aufbaut.

Wie wird Amyloidose mit Multiplem Myelom behandelt?

Eine Überprüfung aus dem Jahr 2021 ergab, dass die drei Säulen zur Verbesserung des Überlebens von AL-Amyloidose Folgendes umfassen:

  • Früherkennung
  • Anti-Plasma-Zelltherapie
  • unterstützende Pflege

Die primäre Behandlung des multiplen Myeloms mit AL-Amyloidose zielt auf die zugrunde liegenden krebsartigen Plasmazellen ab.

Dies könnte beinhalten:

  • Hochdosis-Chemotherapie gefolgt von einer autologen Stammzelltransplantation, bei der Stammzellen aus Ihrem Blut entnommen und nach der Chemotherapie wieder transplantiert werden
  • das Medikament Daratumumab mit Bortezomib, Cyclophosphamid und Dexamethason bei Personen, die für eine Knochentransplantation nicht in Frage kommen
  • Diuretika zur Behandlung von dekompensierter Herzinsuffizienz oder nephrotischem Syndrom
  • Medikamente wie Midodrin oder Droxidopa zur Behandlung von Neuropathie
  • Organtransplantation

Das Targeting von Amyloidablagerungen mit monoklonalen Antikörpern wird derzeit untersucht, ist aber noch nicht zugelassen.

Wie sind die Aussichten für Amyloidose mit multiplem Myelom?

A Studie 2021 bei 1.357 Personen mit AL-Amyloidose zeigte eine mediane Überlebenszeit von 4 Jahren. Menschen, die ihre Diagnosen in späten Stadien der Krankheit erhielten, hatten jedoch ein viel kürzeres Gesamtüberleben. Entsprechend Forschung 2020wie stark Ihr Herz betroffen ist, ist ein weiterer der wichtigsten Faktoren, die Ihre Aussichten bestimmen.

Beim multiplen Myelom ohne Amyloidose haben sich die Ergebnisse laut National Cancer Institute in letzter Zeit dramatisch verbessert 2 Jahrzehnte.

Andere Experten befassten sich mit der Langzeitnachsorge einer der häufigsten Therapien zur Behandlung des multiplen Myeloms in a Studie 2021. Ihre Forschung zeigte ein mittleres Gesamtüberleben von 126 Monaten bei allen Menschen und 78 Monaten bei Menschen mit hohem Risiko.

Aber eine Reihe verschiedener Faktoren spielen bei diesen Schätzungen eine Rolle. Beispielsweise können das Krebsstadium zum Zeitpunkt der Diagnose und die von der AL-Amyloidose betroffenen Organe Ihre Situation verändern. Es ist immer am besten, mit Ihrem Arzt zu sprechen, um Ihre individuellen Aussichten zu bestimmen.

Multiples Myelom ist ein Krebs, der sich in Plasmazellen in Ihrem Knochenmark entwickelt. Einige Menschen mit multiplem Myelom entwickeln auch eine AL-Amyloidose. AL-Amyloidose ist, wenn sich Proteine, die als leichte Ketten bezeichnet werden, in einem Organ oder mehreren Organen ansammeln.

Wenden Sie sich an einen Arzt, wenn bei Ihnen ungewöhnliche Symptome auftreten. Stellen Sie sicher, dass Sie alle geplanten Termine nachverfolgen, damit ein Arzt Ihre Diagnose so schnell wie möglich bestätigen kann. Eine frühzeitige Diagnose und ein frühzeitiger Beginn der Behandlung können dazu beitragen, Organschäden zu minimieren.