Begrenzte Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass Menschen mit primär progressiver Aphasie (PPA) im Durchschnitt 7 bis 12 Jahre nach Auftreten der Symptome leben. PPA scheint jedoch keine direkte Todesursache zu sein.

Die primär progressive Aphasie (PPA) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die mit einer allmählichen Verschlechterung der Sprachkenntnisse einhergeht. Sie wird durch eine Atrophie der Teile des Gehirns verursacht, die für die Sprache zuständig sind (Frontal- oder Temporallappen), und ist mit der Alzheimer-Krankheit und der frontotemporalen Demenz verbunden.

Im Laufe der Zeit können Menschen mit dieser Erkrankung ihre Fähigkeit verlieren, gesprochene oder geschriebene Sprache zu sprechen, zu schreiben oder zu verstehen.

Derzeit gibt es keine bekannte Heilung für Aphasie, obwohl Sprachtherapie, Medikamente und andere Behandlungen helfen können, das Fortschreiten der Symptome zu verlangsamen.

Die PPA-Überlebensraten variieren je nach diagnostiziertem Typ und basieren auf äußerst begrenzten Forschungsergebnissen. Aktuelle Schätzungen schwanken zwischen 7 und 12 Jahren nach dem ersten Auftreten der Symptome.

Bedenken Sie, dass die häufigsten Todesursachen bei Patienten mit PPA Herzstillstand und Lungenentzündung sind und nicht die Erkrankung selbst. Obwohl PPA das tägliche Leben erschweren kann, führt es nicht direkt zum Tod.

Hier erfahren Sie, was Sie sonst noch über die Aussichten für diese Erkrankung wissen sollten.

Wie hoch ist die Lebenserwartung von PPA?

Laut begrenzt Forschung 2021 Von 83 verstorbenen Patienten waren die durchschnittlichen Überlebensraten für die drei häufigsten PPA-Varianten wie folgt:

  • Logopenische Variante der primär progressiven Aphasie (lvPPA): Bei dieser Art geht es um Probleme beim Erinnern an Wörter. In der Studie lebten die Patienten im Durchschnitt 7,6 Jahre nach Auftreten der Symptome.
  • Nicht fließende Variante der primär progressiven Aphasie (nfvPPA): Dieser Typ beinhaltet Probleme mit der Artikulation, Aussprache oder Vokalisierung. Patienten mit diesem Typ lebten durchschnittlich 7,1 Jahrenachdem Symptome aufgetreten sind.
  • Semantische Variante (svPPA): Bei dieser Art geht es um Probleme beim Verständnis der Bedeutung von Wörtern. svPPA wird auch mit der Erhaltung der Sprachkompetenz, Wiederholung und Grammatik in Verbindung gebracht. Diejenigen mit dieser Variante lebten durchschnittlich 12 Jahre nach Auftreten der Symptome.

Da die Krankheit selten ist und die Stichprobengröße klein ist, geben die Forscher jedoch zu, dass es schwierig ist, aus diesen Daten Rückschlüsse zu ziehen. Sie stellen außerdem fest, dass die Region und das Alter bei der Diagnose auch die Überlebensrate der Patienten beeinflussen könnten.

Typischerweise tritt PPA auf im Alter zwischen 50 und 65 Jahreneiner Altersgruppe, in der sich möglicherweise auch andere Begleiterkrankungen wie Herzerkrankungen entwickeln.

Verursacht PPA den Tod?

Es gibt keine Untersuchungen, die darauf hinweisen, dass PPA direkt zum Tod führt.

Entsprechend begrenzte Forschung für 2021 Von nur 34 Patienten waren die häufigsten Todesursachen bei Patienten mit PPA:

  • natürlicher Herzstillstand (26 %)
  • Lungenentzündung (24 %)
  • Kachexie (15 %)
  • Dekubitusinfektionen (12 %).

Andere schwerwiegende kardiovaskuläre Ereignisse wie Schlaganfälle waren ebenfalls die Ursache für 12 % der Todesfälle der 34 Patienten.

Insbesondere Patienten mit der nfvPPA-Variante der Erkrankung leiden häufig an einer Aspirationspneumonie.

PPA wird auch mit Alzheimer und frontotemporaler Demenz in Verbindung gebracht, die das tägliche Leben vor Herausforderungen stellen und zur Verkürzung der Lebensspanne beitragen können.

Was sind die Phasen von PPA?

Die Stadien der PPA-Progression reichen von leicht bis schwer enthalten:

  • Sehr mild: Während dieser Zeit kann der Verlust der Sprach- oder Kommunikationsfähigkeiten sehr subtil sein und auf Alterung oder Stress zurückzuführen sein.
  • Leicht: In dieser Phase sind Kommunikationsprobleme im Allgemeinen sowohl für den Einzelnen als auch für andere offensichtlich.
  • Mäßig: Wenn die Erkrankung fortschreitet, benötigt die Person möglicherweise Unterstützung bei der Bewältigung alltäglicher Aufgaben und muss in der Regel gegebenenfalls mit der Arbeit aufhören. Dies geschieht in der Regel 1–2 Jahre nach Auftreten der Symptome, kann jedoch je nach Art der PPA variieren.
  • Schwer: In dieser Phase können viele tägliche Aufgaben immer anspruchsvoller werden. Der Einzelne ist möglicherweise auch nicht mehr in der Lage, alleine zu leben.
  • Sehr ernst: Mit fortschreitender Erkrankung können sowohl die sinnvolle Kommunikation als auch die Mobilität drastisch beeinträchtigt werden. Die Person benötigt möglicherweise Hilfe bei der Körperpflege, der Benutzung der Toilette usw.
  • Tiefgreifend: In diesem Stadium kann die Kommunikation unmöglich werden und die Person kann praktisch unbeweglich werden.

Wie schnell verläuft die PPA?

Der PPA-Verlauf kann stark variieren. Sie entwickelt sich tendenziell allmählich und verschlimmert sich im Laufe mehrerer Jahre, die zwischen 2 und über 10 Jahren liegen können.

Das Fortschreiten der Symptome kann auch von der Variation der Krankheit abhängen. Beispielsweise schien der svPPA-Typ dies zu tun Die Diagnose dauert am längsten und scheint am langsamsten voranzukommen, wobei sie sich oft über einen Zeitraum von mindestens 10 Jahren entfaltet.

Andere Arten von PPA können viel schneller voranschreiten. Da die Krankheit jedoch selten ist und die Stichprobengröße sehr gering bleibt, sind weitere Untersuchungen erforderlich, bevor Schlussfolgerungen gezogen werden können.

Können Sie den PPA-Fortschritt verlangsamen?

Auch wenn es derzeit keine Heilung für PPA gibt, gibt es Möglichkeiten, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Lebensqualität im Alltag zu verbessern. Um die Symptome zu lindern und die Kommunikation zu verbessern, empfehlen Experten normalerweise die folgenden Behandlungen:

  • Logopädie und Sprachtherapie: Forschung zeigt dass eine Sprech- und Sprachtherapie, die Aufgaben wie Vokabeltests und verbale Sprachkompetenz umfasst, Menschen mit PPA zugute kommen kann.
  • Kommunikationsstrategien: Alternative Kommunikation, wie die Verwendung von Gesten oder alternativen Kommunikationsgeräten (z. B. Tablets, visuelle Hilfsmittel), kann Menschen mit PPA dabei helfen, effektiver zu kommunizieren.
  • Transkranielle Gleichstromstimulation (tDCS): A Rückblick 2021 fanden heraus, dass tDCS, bei dem ein milder elektrischer Strom an die Kopfhaut angelegt wird, um die Gehirnaktivität zu stimulieren, die Sprachkenntnisse verbessern kann. Dennoch sind weitere Untersuchungen erforderlich, um dies sicher zu wissen.
  • Medikamente: Forschung 2022 legt nahe, dass der Einsatz von Medikamenten zur Behandlung von PPA begrenzt ist. Dennoch glauben Wissenschaftler, dass Antidepressiva, angstlösende Medikamente, Cholinesterasehemmer (ChEIs), Schlafmittel, Antipsychotika oder N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Antagonisten (NMDA-Antagonisten) bei der Behandlung einiger PPA-bedingter Symptome helfen können.

Endeffekt

Obwohl PPA nicht direkt zum Tod führt, deuten Untersuchungen darauf hin, dass die Überlebenszeit nach Ausbruch zwischen 7 und 12 Jahren liegt.

PPA manifestiert sich typischerweise später im Leben, wenn auch Begleiterkrankungen wie Herzprobleme wahrscheinlicher sind. In einer kleinen Stichprobe waren Herzstillstand und Lungenentzündung die häufigsten Todesursachen bei Patienten mit PPA.

Obwohl PPA die alltäglichen Aufgaben und die Kommunikation immer schwieriger machen kann, gibt es Möglichkeiten, den Fortschritt zu bewältigen und zu verlangsamen. Behandlungen wie Sprachtherapie können Patienten dabei helfen, ihre Kommunikationsfähigkeiten und Lebensqualität zu verbessern, insbesondere zu Beginn des Krankheitsprozesses.