Trikuspidalatresie

Wie wirkt sich Trikuspidalatresie auf das Herz aus?

In einem gut funktionierenden Herzen fließt Blut vom Körper zum Herzen und dann zur Lunge, wo jede Blutzelle mit Sauerstoff aufgeladen wird. Dieser Vorgang wird als Oxygenierung bezeichnet. Nach der Sauerstoffversorgung kehrt das Blut zum Herzen zurück und wird in den Körper gepumpt.

Vier verschiedene Herzklappen steuern den Blutfluss in Ihrem Herzen. Die Klappen ermöglichen es dem Blut, zwischen den vier verschiedenen Kammern zu fließen, aus denen Ihr Herz besteht. Diese vier Kammern sind der rechte und der linke Vorhof und die Ventrikel. Eine Wand, die als Septum bekannt ist, trennt sie.

Die Trikuspidalklappe ist eine der vier Klappen, die den Blutfluss durch Ihr Herz ermöglichen. Es ist auf der rechten Seite deines Herzens. Wenn einem Neugeborenen seine Trikuspidalklappe fehlt, muss sein Herz stattdessen zwei Löcher im Septum verwenden, um Blut durch das Herz zirkulieren zu lassen. Ein Loch befindet sich zwischen dem linken und dem rechten Vorhof. Der andere befindet sich zwischen dem linken und dem rechten Ventrikel. Alle ungeborenen Babys haben ein Loch zwischen den Vorhöfen, das als Foramen ovale bekannt ist, aber es schließt sich normalerweise vor der Geburt als Teil der Entwicklung des Fötus.

Bei Neugeborenen mit Trikuspidalatresie bewirkt die fehlende Trikuspidalklappe, dass das Herz das Blut stattdessen über das Loch zwischen den Vorhöfen zirkulieren lässt. Anstatt sich zu schließen, bleibt das Loch offen oder wird in einigen Fällen sogar noch größer. Das Loch bleibt offen oder vergrößert sich zwischen den beiden Vorhöfen, damit Blut vom Körper in das Herz zirkulieren kann. In diesem Fall wird das Loch als Vorhofseptumdefekt (ASD) bezeichnet.

Damit das Herz dann Blut in den Körper und die Lunge pumpen kann, muss ein Baby mit Trikuspidalatresie auch ein weiteres Loch entwickeln. Dieses Loch ist als Ventrikelseptumdefekt (VSD) bekannt. Ein Baby muss mit einem VSD geboren werden, wenn seine Trikuspidalklappe fehlt, damit sein Herz effektiv Blut pumpen kann. Der VSD befindet sich zwischen dem linken und dem rechten Ventrikel. Dadurch kann Blut von der linken Herzkammer zur Pulmonalarterie in der rechten Herzkammer fließen.

Bei einigen Neugeborenen mit Trikuspidalatresie bleibt ein fötales Gefäß namens Ductus arteriousus offen, damit Blut von der Aorta in die Lunge zirkulieren kann.

Was sind die Arten von Trikuspidalatresie?

Es gibt drei Formen der Trikuspidalatresie. Der Typ basiert darauf, wie groß der VSD ist:

Großer VSD

Wenn das Loch im Herzen Ihres Neugeborenen groß ist, kann zu viel Blut in die Lunge gelangen. Dies kann zu einem Zustand führen, der als dekompensierte Herzinsuffizienz (CHF) bekannt ist.

Moderater VSD

Wenn Ihr Neugeborenes einen moderaten VSD hat, ist das Loch mittelgroß. Durch dieses Loch kann etwas Blut in die Lunge gepumpt werden. Neugeborene mit dieser Erkrankung werden weniger leiden als solche mit großen oder kleinen Löchern.

Kleiner VSD

Wenn das Loch klein ist, wird nicht genug Blut in die Lunge gepumpt, um Sauerstoff aufzunehmen. Ein Mangel an Sauerstoff für lebenswichtige Organe kann dazu führen, dass sich die Haut Ihres Neugeborenen blau verfärbt. Dies wird als Zyanose bezeichnet.

Was sind die Symptome einer Trikuspidalatresie?

Die Symptome einer Trikuspidalatresie hängen von dem spezifischen Herzfehler ab, der vorliegt. Babys, die mit Trikuspidalatresie geboren werden, zeigen normalerweise in den ersten Lebensstunden Anzeichen von Stress. Einige Babys können jedoch bei der Geburt gesund sein und zeigen erst in den ersten zwei Lebensmonaten Symptome.

Häufige Symptome im Zusammenhang mit Trikuspidalatresie sind:

• schnelles Atmen
• Kurzatmigkeit oder Dyspnoe
• eine bläuliche Hautfarbe oder Zyanose
• Müdigkeit, die während der Fütterung auftritt
• langsames Wachstum
• Schwitzen

Wenn das Loch im Herzen des Neugeborenen groß genug ist, um CHF zu verursachen, können andere Symptome mit dieser Erkrankung einhergehen. Dazu gehören Husten und Schwellungen in den Beinen und Füßen, die als „Ödeme“ bekannt sind.

Was verursacht Trikuspidalatresie?

Das Herz beginnt sich zu bilden, wenn ein Fötus gerade 8 Wochen alt ist. Trikuspidalatresie ist eine Folge davon, dass sich die Trikuspidalklappe während dieser Wachstumsphase nicht entwickelt. Warum das passiert, wissen die Ärzte nicht. Trikuspidalatresie ist häufig in Familien verbreitet. Es tritt auch bei bestimmten genetischen oder chromosomalen Anomalien auf, einschließlich Down-Syndrom.

Wie wird Trikuspidalatresie diagnostiziert?

Ihr Arzt kann eine Trikuspidalatresie feststellen, während sich Ihr Baby noch im Mutterleib befindet. Routinemäßige vorgeburtliche Ultraschalluntersuchungen, die das Wachstum Ihres Babys überwachen, können Anomalien im Herzen des Fötus erkennen.

Nach der Geburt Ihres Babys kann Ihr Arzt eine Trikuspidalatresie durch eine körperliche Untersuchung diagnostizieren. Ihr Arzt kann ein Herzgeräusch feststellen und einen bläulichen Farbton auf der Haut Ihres Babys feststellen. Ihr Arzt kann auch mehrere Tests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen. Tests können beinhalten:

• ein Ultraschall des Herzens
• ein Elektrokardiogramm
• ein Echokardiogramm
• eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs
• eine Herzkatheteruntersuchung
• ein MRT des Herzens

Wie wird Trikuspidalatresie behandelt?

Wenn bei Ihrem Baby eine Trikuspidalatresie diagnostiziert wird, wird es auf eine Neugeborenen-Intensivstation (NICU) gebracht. Auf der neonatologischen Intensivstation erhält Ihr Baby eine spezielle Behandlung zur Behandlung der Erkrankung. Wenn Ihr Baby nicht atmen kann, kann es an eine Beatmungsmaschine oder ein Beatmungsgerät angeschlossen werden. Ihr Baby kann auch Medikamente erhalten, um seine Herzfunktion aufrechtzuerhalten.

Nachdem sich der Zustand Ihres Babys stabilisiert hat, muss es operiert werden, um den Herzfehler zu korrigieren. Bei Säuglingen mit Trikuspidalatresie sind normalerweise drei Operationen erforderlich, da das Herz und der Körper des Kindes wachsen und sich verändern.

Shunt-Platzierung

Bei den meisten Säuglingen mit dieser Erkrankung findet die erste Herzoperation in den ersten Lebenstagen statt. Bei diesem Verfahren wird ein Shunt im Herzen platziert, um den Blutfluss in die Lunge aufrechtzuerhalten.

Nach der Operation kann Ihr Baby nach Hause gehen. Sie benötigen Medikamente und Überwachung, um Komplikationen zu erkennen. Ein Kinderkardiologe wird die Pflege Ihres Babys überwachen. Dieser Arzt wird bestimmen, wann Ihr Baby für eine zweite Operation bereit ist.

Hemi-Fontan-Verfahren

Die zweite Operation findet normalerweise statt, wenn Ihr Baby zwischen 3 und 6 Monaten alt ist. Diese Operation ist als Glenn-Shunt oder Hemi-Fontan-Verfahren bekannt.

Die Vene, die Blut in Ihr Herz transportiert, nachdem sie Sauerstoff durch Ihren Körper geliefert hat, wird als obere Hohlvene bezeichnet. Die Arterie, die Blut von Ihrem Herzen zu Ihrer Lunge leitet, wird als rechte Lungenarterie bezeichnet. Dieses Verfahren wird durchgeführt, um die obere Hohlvene mit der rechten Pulmonalarterie zu verbinden.

Fontan-Verfahren

Nach dieser Operation benötigt Ihr Baby einen weiteren Eingriff, der durchgeführt wird, wenn Ihr Baby zwischen 18 Monaten und 5 Jahren alt ist. Dieses Verfahren ist als Fontan-Verfahren bekannt. In dieser letzten Operation wird der Chirurg Ihres Kindes einen Weg schaffen, damit sauerstoffarmes Blut zum Herzen zurückkehrt und in die Arterien fließt, die es direkt in die Lunge bringen.

In dem seltenen Fall, dass Ihr Kind für diese chirurgischen Eingriffe nicht in Frage kommt, wird der Arzt Ihres Kindes die Möglichkeit einer Herztransplantation besprechen.

Was ist der langfristige Ausblick?

Wenn Ihr Baby an einer Trikuspidalatresie leidet, muss es nach erfolgreicher Behandlung jahrelang weiter gepflegt werden. Eine Operation am offenen Herzen wird notwendig sein. Diese Operation bringt eine Reihe von möglichen Komplikationen mit sich, einschließlich Herzinsuffizienz.

Nachdem die Operationen zur Korrektur der Trikuspidalatresie durchgeführt wurden, muss Ihr Baby bis ins Erwachsenenalter kontinuierlich betreut und überwacht werden. Kinder mit Trikuspidalatresie haben während ihrer gesamten Lebensspanne ein erhöhtes Risiko für Folgendes:

• ein Schlaganfall
• CHF
• Infektionen
• Arrhythmie

Sie müssen möglicherweise Medikamente einnehmen, um diesen Erkrankungen vorzubeugen. Ihr Gesundheitsteam wird mit Ihnen zusammenarbeiten, um einen Pflegeplan für Ihr Baby auszuarbeiten.